jù xì bāo dòng mài yán
2 英文參考giant cell arteritis
3 概述巨細胞動脈炎（giant cell arteritis）簡稱GCA，是壹種廣泛的血管疾患，過去稱顱動脈炎（cranial arteritis）、顳動脈炎（temporal arteritis）、肉芽腫性動脈炎，後來認識到該病時體內任何較大動脈均可受累，故依其病理特征命名為巨細胞動脈炎。屬於肉芽腫性動脈炎的特殊型。臨床表現多由血管閉塞性變化引起。
本病幾乎僅見於中、老年人，年齡都在50歲以上，女性多於男性，臨床上，常有風濕性多肌痛癥（polymyalgia rheumatica），可累及頸、肩、上肢、臀部和大腿肌肉。由於顳動脈受累，可出現局限性或彌漫性頭痛、頭皮觸痛、顏面痛等癥狀。觸診可捫及顳動脈呈結節狀增粗。眼動脈被累及時可引起視神經 *** 貧血性梗死而使患者失明。全身癥狀有發熱、食欲缺乏和體重減輕。
巨細胞動脈炎（GCA）常侵犯多處動脈，易引起失明等嚴重並發平，因此壹旦明確診斷應即給以糖皮質激素治療。巨細胞動脈炎（GCA）對糖皮質激素治療反應較好，可迅速控制病情，減少和防止失明等嚴重並發癥。壹般預後較好，少數輕型病例具有壹定自限性。
4 疾病名稱
巨細胞動脈炎
5 英文名稱giant cell arteritis
6 巨細胞動脈炎的別名巨細胞性動脈炎；肉芽腫性動脈炎
7 分類皮膚科 > 皮膚血管病及淋巴管病
8 ICD號M31.6
9 流行病學巨細胞動脈炎（GCA）發病似有地域性變化，在北半球隨緯度增加而增加。多發於老年人，平均發病年齡70歲（50～90歲）。女多於男（2:1）。
10 巨細胞動脈炎的病因巨細胞動脈炎（GCA）的病因未明。家族發病情況調查發現，巨細胞動脈炎（GCA）的壹級親屬中發病較多，且多為HLADR4和CW3，提示有基因易感性。巨細胞動脈炎（GCA）炎癥反應集中於動脈內彈力膜，可能與其中某些自身抗原有關。免疫組化研究也發現，在炎癥的顳動脈壁層內有免疫球蛋白沈積，浸潤的炎癥細胞以TH細胞為主，患者周圍血的淋巴細胞在試管內對人動脈及肌抗力原敏感。
11 發病機制巨細胞動脈炎（GCA）炎癥反應集中於動脈內彈力膜，可能與其中某些自身抗原有關。患者周圍血的淋巴細胞在試管內對人動脈及肌抗原敏感。研究發現，在炎癥的顳動脈壁層內有免疫球蛋白沈積，浸潤的炎癥細胞以T細胞為主，此外，標本中IL2、IFNγmRNA水平升高，均提示發病中存在T細胞依賴的免疫病理反應。
病因未明，雖為肉芽腫性炎癥，但從病竈中從未分離出微生物，從病變上看，本病似乎是機體對動脈壁某種成分（彈性蛋白）的壹種免疫反應。有人報道，有的患者的動脈抗原可引起細胞介導的免疫反應，以及用皮質激素治療有效等支持這種觀點。關於遺傳因素，有報道在兄弟姊妹之間的發病率比普通人群高10倍。
主要侵犯顱動脈，尤其是顳動脈，但可累及全身的中等大的動脈。肉眼觀，被累血管呈結節狀增粗，變硬。鏡下，早期見動脈中膜SMC變性壞死，伴有彈性纖維破壞及炎性細胞浸潤。內彈性膜幾乎都發生斷裂、破壞，引起肉芽腫性炎癥反應，其中含有多核巨細胞、類上皮細胞，以及淋巴細胞、單核細胞浸潤（圖1，圖2）。內膜常見纖維化，管腔可陷於高度狹窄，可並發血栓形成，並見機化、再通現象。愈復期炎性浸潤及巨細胞消失，整個動脈壁陷於纖維化。
圖1 巨細胞性動脈炎
跟腱旁小動脈中膜被破壞，代之以含許多巨細胞的肉芽組織，管腔高度狹窄HE。
圖2 巨細胞性動脈炎
同上病例。動脈中膜彈力性纖維被破壞。半薄切片，甲苯胺藍染色。
12 巨細胞動脈炎的臨床表現巨細胞動脈炎（GCA）為泛發性動脈炎，中等和大動脈常受累。以頸動脈分支常見，如頸淺動脈、椎動脈、眼動脈和後睫動脈，其次為頸內、頸外動脈；約10%～15%大動脈如主動脈弓、近端及遠端主動脈受累；而肺、腎、脾動脈較少累及。
多發於老年人，平均發病年齡70歲（50～90歲）。女多於男（2:1）。常突然發病，但多數病人確定診斷之前已有幾個月病程和臨床癥狀，如發熱（低熱或高熱）、乏力及體重減輕。部分病人表現為風濕性多肌痛（PMR）癥候群。與受累動脈炎相關的癥狀是巨細胞動脈炎（GCA）的典型表現。
12.1 頭痛頭痛是最常見癥狀，為壹側或兩側顳部、前額部或枕部的張力性疼痛或淺表性灼痛，疼痛局部有時可觸及表面發紅的疼痛性結節或呈結節樣暴脹的顳淺動脈等。
12.2 皮膚損害受累頭皮可因缺血而發炎腫脹，隨病情進展可出現大皰、潰瘍、壞死。常見老年性紫癜、老年動脈性小腿潰瘍及壞死。
12.3 其他顱動脈供血不全癥狀出現典型的間歇性運動停頓，復視、眼瞼下垂或視力障礙等。約10%～20%患者發生壹側或雙側失明或出現壹過性視力障礙、黑蒙等先兆。失明是嚴重並發癥之壹。
12.4 其他動脈受累表現出現上肢間歇性運動障礙或下肢間歇跛行；頸動脈、鎖骨下動脈或腋動脈受累時，可聽到血管雜音，搏動減弱或搏動消失（無脈癥）等；主動脈弓或主動脈受累時，可引致主動脈弓壁層分離，產生動脈瘤或夾層動脈瘤，需行血管造影診斷。
12.5 中樞神經系統表現巨細胞動脈炎（GCA）可有抑郁、記憶減退失眠等癥狀。
13 巨細胞動脈炎的並發癥失明是巨細胞動脈炎（GCA）的嚴重並發癥之壹。
14 實驗室檢查有輕至中度正色素正細胞性貧血，血清白蛋白輕度減低，血清轉氨酶及堿性磷酸酶活性輕度升高等。比較突出的實驗異常是血沈增快（活動期常高達100mm/h）和C反應蛋白定量增高。
15 輔助檢查組織病理：受累動脈病變呈節段性跳躍分布，表現為以彈性基膜為中心的全層動脈炎。可見局竈或彌漫性肉芽腫性浸潤。浸潤細胞中以多核巨細胞最具特征性，偶見嗜酸性粒細胞、中性粒細胞。纖維蛋白沈積少見。
巨細胞動脈炎（GCA）與風濕性多肌痛（PMR）均無特異性實驗指標，僅有輕至中度正色素性正細胞性貧血、血清白蛋白輕度減低、血甭蛋白電泳示α2球蛋白增高、血清轉氨酶及堿性磷酸酶活性輕度升高等。比較突出的實驗異常是血沈增快（巨細胞動脈炎活動期常高達100mm/h），和C反應蛋白定量增高。
15.1 動脈活組織檢查顳淺動脈或枕動脈活組織檢查是確診巨細胞動脈炎（GCA）最可靠的手段。顳淺動脈活檢的陽性率在40～80%之間，特異性100%。由於巨細胞動脈炎（GCA）病變呈節段性跳躍分布，活檢時應取足數cm長度，以有觸痛或有結節感的部位為宜，並作連續病理切片以提高檢出率。顳動脈活檢比較安全，壹側活檢陰性可再作另壹側或選擇枕動脈活檢。
15.2 顳動脈造影顳動脈造影對巨細胞動脈炎（GCA）診斷有壹定價值，可發現顳動脈管腔不規則及狹窄等改變，也可作為顳動脈活檢部位的指示。
15.3 選擇性大動脈造影疑有大動脈受累時可進壹步作選擇性動脈造影，如主動脈弓及其分枝動脈造影等。
16 巨細胞動脈炎的診斷凡50歲以上老年人，出現無明顯原因的發熱、倦怠、消瘦、貧血、血沈＞50mm/h；伴有新近發生的頭痛、視力障礙或其他顱動脈供血不足征象，如咀嚼肌間歇性運動障礙、耳鳴、眩暈等；或出現風濕性多肌痛（PMR）癥候群等均應疑及巨細胞動脈炎，抓緊作進壹步檢查，如顳動脈造影、顳動脈活栓，以確定診斷。如條件不允許，可在排除其他風濕性疾病等情況後，試行糖皮質激素治療。
為確立診斷，可采用下列檢查：
16.1 動脈活組織檢查顳淺動脈或枕動脈活組織檢查是確診巨細胞動脈炎（GCA）最可靠的手段。活檢時應取足數厘米長度，以有觸痛或有結節感的部位為宜，並作連續病理切片以提高檢出率。
16.2 顳動脈造影顳動脈造影對診斷有壹定價值，可發現顳動脈管腔不規則及狹窄等改變。
16.3 選擇性大動脈造影疑有大動脈受累時可進壹步作選擇性動脈造影。如條件不允許，可在排除其他風濕性疾病等情況後進行糖皮質激素試驗性治療。
17 鑒別診斷應與其他血管炎性疾病進行鑒別：
17.1 結節性多動脈炎結節性多動脈炎主要侵犯中小動脈，如腎動脈（70%～80%）、腹腔動脈或腸系膜動脈（30%～50%），很少累及顳動脈。
17.2 過敏性血管炎過敏性血管炎主要累及皮膚小血管、小靜脈或毛細血管，有明顯的皮損如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、結節、潰瘍等。
17.3 Wegener肉芽腫Wegener肉芽腫以上、下呼吸道壞死性肉芽腫、泛發性中小動脈炎及局竈壞死性腎小球腎炎（80%）為主要特征。
17.4 主動脈弓動脈炎主動脈弓部動脈炎病變廣泛，常引起動脈節段性狹窄、閉塞或縮窄前後的動脈擴張等，侵犯主動脈的巨細胞動脈炎（巨細胞動脈炎（GCA））少見。
17.5 其他應與惡性腫瘤、全身或系統感染或其他原因引起的發熱、頭痛、貧血、失明等進行鑒別。
18 巨細胞動脈炎的治療巨細胞動脈炎（GCA）常侵犯多處動脈，易引起失明等嚴重並發平，因此壹旦明確診斷應即給以糖皮質激素治療。
糖皮質激素壹般主張采用大劑量持續療法，如潑尼松30～50mg/d，維持到癥狀緩解、血沈下降到正常或接近正常時開始減量，總療程約需數月，不宜過早減量或停用，以免病情復燃。病情穩定後改用晨間頓服或隔日療法。非甾體類抗炎藥如吲哚美辛（消炎痛）等可減輕或控制部分癥狀，但不能防治失明等缺血性並發癥。糖皮質激素禁忌者，可采用非甾體類抗炎藥與細胞毒類免疫抑制劑如環磷酰胺、甲氨蝶呤等聯合治療。亦可試用雷公藤總甙30～60mg/d治療。
19 預後巨細胞動脈炎（GCA）對糖皮質激素治療反應較好，可迅速控制病情，減少和防止失明等嚴重並發癥。壹般預後較好，少數輕型病例具有壹定自限性。
20 相關藥品潑尼松、吲哚美辛、環磷酰胺、甲氨蝶呤
21 相關檢查血清白蛋白
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