胸腺癌
3疾病代碼ICD:C37
4胸外科疾病分類
5疾病概述原發性胸腺癌是指具有惡性細胞結構特征的胸腺上皮腫瘤，在概念和實踐中容易與惡性胸腺瘤和胸腺轉移癌相混淆。最常見的組織類型是鱗狀細胞癌和未分化癌，大多數患者有不同的癥狀。
胸腺癌多見於成年男性，平均年齡50？年齡(19 ~ 74？其中，淋巴上皮樣癌也可見於兒童，基底細胞癌多見於中老年男性，黏液表皮樣癌和腺鱗癌也可見於中老年女性。臨床表現類似胸腺瘤。
6疾病描述原發性胸腺癌是指具有惡性細胞結構特征的胸腺上皮腫瘤，在概念和實踐中容易與惡性胸腺瘤和胸腺轉移癌相混淆。最常見的組織類型是鱗狀細胞癌和未分化癌，大多數患者有不同的癥狀。治療以手術切除和放射治療為主，但療效和預後較差。
7癥狀與體征胸腺癌多見於成年男性，平均年齡50？年齡(19 ~ 74？其中，淋巴上皮樣癌也可見於兒童，基底細胞癌多見於中老年男性，黏液表皮樣癌和腺鱗癌也可見於中老年女性。臨床表現與胸腺瘤相似，但發展迅速，易導致縱隔結構移位。大多數患者看病時都有不同的癥狀。多數患者表現為胸痛或胸部不適，部分患者可出現消瘦、盜汗、咳嗽、呼吸困難等癥狀。如果腫瘤很大，上腔靜脈可能會堵塞。個別患者可伴有重癥肌無力。大多數胸腺癌患者在第壹次被發現時已經有浸潤或轉移。壹般多侵犯外周器官或擴散轉移至前縱隔淋巴結、無名靜脈、胸膜、肺、心包。個別患者還可表現出胸腺瘤的壹些附屬癥狀，如系統性紅斑狼瘡。極少數胸腺癌患者在體檢時只能偶爾發現，沒有任何臨床癥狀。胸腺癌的臨床表現與胸腺瘤非常相似。除了縱隔結構轉移頻繁、進展迅速的特點外，診斷中更容易出現胸外轉移或臨床轉移的證據。重癥肌無力、獲得性紅細胞再生障礙或低丙種球蛋白血癥與胸腺癌之間的關系尚未見報道。
8疾病的病因胸腺癌是指來源於胸腺上皮的腫瘤，具有惡性細胞學。它在臨床行為上明顯不同於侵襲性(也是生物學上惡性的)異常新生物，而是細胞學上良性的胸腺瘤。
9病理生理和病理分類:馬爾切夫斯基？乳腺癌的組織學分類是目前最常用的方法。乳腺腺癌可分為鱗狀細胞癌、淋巴上皮樣癌、基底細胞癌、粘液表皮樣癌、肉瘤樣癌、小細胞未分化細胞混合癌、透明細胞癌和未分化癌。？Mtiller？Hermelink(1989)分型對預後有壹定價值。根據他的觀點，胸腺癌可分為:高分化型，腫瘤組織中有少許皮質和髓質結構；ⅱ型惡性胸腺瘤，腫瘤組織內無皮質或髓質結構。
10診斷檢查與診斷:臨床表現，X？x光，CT？檢查無特異性，診斷主要靠病理檢查。
實驗室檢查:
1.免疫組織化學檢查？是診斷乳腺腺癌並與惡性胸腺瘤、肺癌等惡性腫瘤相鑒別的最重要手段。大多數學者通過大量研究發現，抗細胞角蛋白單克隆抗體對幾乎所有的乳腺腺癌都是陽性的。不同細胞角蛋白單克隆抗體的應用有助於乳腺癌亞型的診斷。
2.EB？病毒抗體測試？Herle(1976)報道淋巴上皮瘤有EB？病毒抗體滴度增加(EBV)的表達。Leyvraz(1985)報EBV？在胸腺淋巴上皮樣癌的發病機制中，患者的血清檢查提示EBV的存在？感染。後來又有攜帶EBV基因的胸腺淋巴上皮癌，在其腫瘤細胞中檢測到EBV。相關抗原報告。因此，EBV目前可用於診斷胸腺淋巴上皮樣癌。抗體測定。胸腺淋巴上皮樣癌的抗體滴度經常顯著增加。
其他輔助檢查:
1.胸部X？巡線？最常見的表現是實性腫塊的陰影多位於前上縱隔的胸腺區，其陰影大小不壹，形態不規則，密度比較密集均勻，是典型的實性腫塊表現。如果腫塊向胸部壹側突出，可與肺門和大血管陰影重疊。在少數情況下，可以看到胸骨破壞。
2.CT？掃描？對判斷乳腺腺癌有無浸潤及浸潤程度有重要價值。常表現為前上縱隔內圓形或不規則腫塊，可清楚顯示胸腔積液或心包積液的程度。增強CT？x線可清楚顯示腫塊與大血管的關系，對手術方案的設計有重要參考價值。
11鑒別診斷1。前縱隔轉移性腺癌？由於胸腺癌與前縱隔的鼻咽、肺、腎、唾液腺、生殖器和直腸轉移性腺癌非常相似，所以胸腺癌與它在胸外“擬態”的超微結構不同的唯壹形式是胸腺透明細胞癌；與腎臟和女性泌尿生殖器官中的透明細胞不同，胸腺透明細胞癌含有大量細胞質張力絲和結構良好的顆粒體，缺乏微絲形成和大量糖原。然而，在任何情況下，只要被診斷為胸腺癌，就必須考慮定義原發性胸外癌的詳細臨床數據。
2.淋巴上皮瘤樣鱗狀細胞癌？與胸腺區大細胞淋巴瘤相似。細胞角蛋白和EMA在胸腺癌中常見嗎？正和CLA？沒有。
3.精母細胞瘤胚胎腺癌？很容易和胸腺癌混淆。大多數病例通過組織病理學檢查來確定，但偶爾病例必須通過電子顯微鏡和免疫細胞化學來確定。睪丸腫瘤像胸腺癌壹樣沒有細胞質張力絲和完整的細胞橋粒；另壹方面，睪丸腫瘤有大量的細胞質糖原和復雜的核仁形式。胚胎腺癌通常包括超微結構胞漿AFP？小球，缺乏真正的張力線。免疫組化顯示，睪丸腫瘤胎盤堿性磷酸酶(PLAP)和EMA？陰性，細胞角蛋白陰性。胚胎腺癌是EMA？陰性，細胞角蛋白陽性，包括PLAP？還有法新社。伴胸腺囊腫的胸腺癌可能與稱為“增生性胸腺囊腫”的病理學難以區分，後者的特征是鱗狀囊腫中細胞巢的不規則部分凹入底層基質。然而，與鱗狀腺癌不同，這種增生從細胞角度來看是良性的，沒有自發壞死。
12的治療方案因為病例少，病理類型多，尚無定論。目前大多數作者傾向於綜合治療。對於無廣泛轉移或遠處轉移的病例，手術切除是最佳選擇，如果無名靜脈受侵犯，血管重建是可行的。侵犯心包和膈神經者應同時切除；對於難以完全切除的病例，姑息性切除病竈也可減輕腫瘤負荷；開胸或電視胸腔鏡活檢可用於確定病理類型，指導放化療。術前放療和術後放療對胸腺癌的作用尚不明確。壹般認為淋巴上皮瘤對放療敏感。術後輔助化療效果不確定。據報道，韋德(1993)采用以順鉑為基礎的化療方案，5？二號病人？例子完全有效，3？病例臨床緩解，但多數報道認為效果不佳。
13預後及預防預後:盡管積極綜合治療，但胸腺癌預後仍較差。
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