誰能告訴我壹些關於血友病的信息？

定義：血友病是壹組遺傳性出血性疾病，是由血液中某些凝血因子缺乏引起的嚴重凝血障礙。根據缺乏的凝血因子不同，可分為 A 型、B 型和 C 型。前兩者為性連鎖隱性遺傳，後者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病是壹組因先天性凝血因子缺乏而導致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。它們包括血友病 A（因子 VIII、AHG 缺乏癥）、血友病 B（因子 IX 缺乏癥、PTC 缺乏癥）和血友病 C（因子Ⅺ、PTA 缺乏癥）。血友病 A 的發病率約為血友病 B 的 7 倍。病因血友病是壹組先天性凝血因子缺乏癥，會導致出血性疾病。先天性 VIII 因子缺乏癥通常是性連鎖隱性遺傳，由女性傳給男性。控制第八因子凝血成分合成的基因位於 X 染色體上。當患病男性與正常女性交配時，所生子女中壹半是正常男性，壹半是傳遞者；當正常男性與女性傳遞者交配時，所生子女中壹半是患病男性，壹半是傳遞者；當患病男性與女性傳遞者交配時，所生男孩中壹半是血友病患者，女孩中壹半是血友病患者，壹半是傳遞者。大約 30% 的患者沒有家族史，他們的發病可能是由於基因突變。因子 IX 缺乏癥的遺傳方式與 A 型血友病相同，但女性傳血者的因子 IX 水平較低，容易出血。因子 X1 缺乏癥，都會導致血液凝固酶形成障礙，凝血酶原不能轉化為凝血酶，纖維蛋白原不能轉化為纖維蛋白而易出血。編輯本段癥狀由於患者血漿中缺乏某些凝血因子，血管破裂後，患者的血液比正常人更不容易凝固，因此會有更多的血液流走。體表傷口出血通常並不嚴重，而內出血則要嚴重得多。內出血通常發生在關節、組織和肌肉內部。當發生內臟出血或顱內出血時，往往會危及生命。關節出血在血友病患者中很常見，最常發生在膝關節、肘關節和踝關節。當血液淤積在關節中時，會限制關節的活動，導致關節功能暫時喪失。例如，膝關節出血的患者通常無法正常站立和行走。血液被關節腔吸收並恢復功能通常需要數周時間。然而，關節反復出血會導致滑膜炎和關節炎，造成關節畸形，使關節難以恢復正常功能，因此，許多血友病患者都患有不同程度的殘疾。由於每種凝血因子的基因都是壹個復雜的序列，即使是同壹類型的血友病患者，其對應的基因也不同，因此凝血因子的活性程度也不同，相應地，血友病患者可分為重度、中度和輕度血友病患者。重度血友病患者血漿中凝血因子的活性不足正常水平的 3%，壹個月內可能會出血數次。出血常常發生在沒有明顯原因的情況下，稱為自發性出血。關節出血很常見。中度血友病患者的因子活性水平為正常值的 3% 到 6%，他們的出血通常是由輕微外傷（如運動損傷）引起的。關節出血通常發生在外傷之後。輕度血友病患者的因子活性水平為正常值的 6% 到 25%，通常只有在手術、拔牙或嚴重外傷後才會出血。關節出血比較少見。編輯治療 I.局部止血治療：包括局部加壓、放置冰袋、局部應用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿。二、替代療法。 (壹）輸血漿：輕度血友病首選的有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有凝血因子。因此，如果出血嚴重，必須使用濃縮因子 IX。 (ii) 冷沈澱物：含有比新鮮血漿多 5-10 倍的第八因子。它必須冷凍幹燥並儲存在零下 20 攝氏度的環境中。如果在室溫下放置 1 小時，其活性將喪失 50%，因此應在 1 小時內輸註。 (c) 中純度第八因子制劑已廣泛應用於臨床。 (d) 凝血酶原復合物濃縮物。 (C) 去氨基-D-精氨酸加壓素。 (四）腎上腺皮質激素：改善毛細血管通透性，控制血尿，加速急性關節積血的吸收，對因子Ⅷ抗體患者有壹定療效，可與輸註血漿、濃縮劑聯合應用。第五，抗纖維蛋白溶解藥：常用6-氨基酸，血尿和腦出血禁用。第六，達那唑。七、胰島素避免外傷或較重的體力活動。盡量避免註射和手術。八、花生衣：有抗纖維蛋白溶解作用。可減少出血，縮短凝血時間，但不能提高凝血因子水平。花生衣4克/天。俄羅斯的羅曼諾夫家族和西班牙的巴本家族因為娶了維多利亞女王的孫女而導致血友病的傳播。血友病也被稱為 "皇家疾病"，因為它與英國皇室有關。血友病患者的飲食治療血友病的藥物和食物：牛奶。牛奶。西紅柿、魚、洋蔥、大蒜、生姜、濃茶、銀杏葉、阿司匹林、海藻酸鈉、蛇提取物（如蛇毒抗血栓酶）、肝素、雙香豆素、水楊酸、水蛭素、尿激酶、鏈激酶、檸檬酸鈉、纖維蛋白溶解酶、潘生丁、維生素 E、生黃地黃、川芎、桃仁、紅花、廣地龍、赤芍、當歸、枳殼、郁金、劉寄奴、柴胡、川牛膝、丹參、大黃、連翹、金銀花、玄參等。上述食物、西藥和中藥中，有的能誘發出血性疾病，有的有預防抗凝作用，有的有抗凝作用，有的出血性疾病患者禁用。不過，由於我對藥物的藥理知識非常有限，而且藥物的種類實在非常多，所以我只會表述有限的數種，但就傷風感冒藥而言，大部分都含有可誘發出血病的物質。大多數藥品中都含有可誘發出血性疾病的成分，所以要慎重選擇；而對中風、心肌梗塞等患者有益的食物和藥物，壹般對血友病患者也不太適合，這也許算是壹種總結吧。無論如何，這些都只是參考，絕對不具有權威性，請註意：患者在選擇和服用藥物時，壹定要向醫生申明自己的病情，請醫生幫助選擇，自己去藥店買藥時，則壹定要看清楚藥物的說明書。編輯常見的止血藥有雲南白藥、側柏炭、炒槐角、生大黃、荊芥炭、人參三七粉、番瀉葉、安絡血、VK1、VC、止血芳酸酯、止血環酸、6-氨基己酸、利血平（即巴托洛美）、凝血酶原等。如果藥品中含有這些成分，通常可以使用。但是：請遵醫囑！血友病患者就醫時必須告訴醫生自己患有血友病。避免醫生開出不能使用的藥物。此外，血友病患者如果出現血尿，應多喝水；出血後要多補充含蛋白質和鐵、鉀、鈉、鈣、鎂的食物，如肉類、動物肝臟、蛋、奶等。編輯本段中醫對血友病的認識基於血友病在臨床上以出血為主要癥狀，應屬於中醫 "血證 "的範疇之內。古人早在《內經》中就對血液的生理病理有較為深刻的認識。在《靈樞-決氣篇》中指出；"中焦由氣取汁，變化而赤，是謂血"。關於血的病因病機也有很多論述。濟生方-衄血》說血癥是 "大虛或多飲，或過食或多食，或飲辛辣，或憂思恚怒 "所致。對於血證的發病機理，認為大多是由熱引起的，《素問-宣己原病式-熱類》認為失血主要是由熱引起的。諸病源候論-九竅四肢出血候》載"凡榮衛大虛，臟腑傷損，氣血耗傷，因而恚怒暴怒，震怒過極，暴氣逆溢，以致腠理開泄，血流不止，九竅出血者。"景嶽全書-血證》對血證進行了較為系統的總結，將出血機理概括為 "火傷 "和 "氣傷 "兩個方面，指出"血主陰精，故不宜動，動則為病。血主營氣，不宜失動，失動為病。蓋動多因火，火旺則血迫而動；失多因氣，氣傷則血不能存。在治療上，《初醒齋藥廣誌-吐血》提到治療吐血的3種方法，即'不宜活血止血'，活血使血液循經而不瘀滯；'宜補肝，不宜伐肝'，伐肝會損傷肝體，使肝愈虛，血不藏矣；'宜降氣，不宜降火'，氣多為火，降氣即降火。血證論》是壹部血證專著，提出了止血、祛瘀、養血、補血四法，是治療血證的綱目。臨床表現（壹）血熱熾盛感癥狀：起病急驟，因外傷、拔牙、小手術等導致出血，色鮮紅，常伴關節腫痛，行走困難，伴口幹、口渴、發熱、潰瘍、便黃、煩躁、夜寐不安。舌紅苔黃，脈弦數。二）腎精不足：出血量多，色鮮紅，伴鼻衄、齒衄，關節腫痛，腰膝酸軟，耳鳴頭暈，口幹咽燥，手足心熱，潮熱盜汗，舌紅少苔，脈沈細。 (三）氣血兩虛：病程較長，反復出血，血色淡白，面色蒼白，頭暈乏力，神疲乏力，氣短心悸，食欲不振，舌淡，脈細弱。 (四）瘀血阻絡主癥：碰撞或過度勞累、負重後，局部初起紅腫疼痛，活動障礙，繼之紫暗腫脹。日久則肢體癱瘓，手足不溫，舌質紫暗，脈細澀。診斷 1、發病特點：患者壹般在外傷、拔牙等小手術或藥物註射後，血流不止，也可自發性出血。出血部位常在關節、皮膚、肌肉深部，伴有疼痛、感覺以及活動障礙。血熱熾盛型患者處於急性出血期，出血吸收後功能可恢復正常。其他類型的患者病程較長，反復發作，逐漸導致關節腫脹、僵硬、變形或肌肉萎縮。腦出血（中風）雖然罕見，但卻是導致死亡的重要原因。 2：癥狀特點 (1) 男性患者居多，女性患者非常罕見，有無家族史均可。 (2）出血：皮膚和肌肉深層出血是常見癥狀。可發生在身體的任何部位，如果關節腔內出血，可導致關節活動障礙。血熱熾盛型出血較急，出血量大，但經過積極正確的治療，出血可完全吸收，功能可恢復正常。但其他類型由於反復出血，纏綿不愈，逐漸導致關節腫脹、僵硬、變形，最終喪失功能。 (3) 除上述出血現象外，還可出現鼻衄、齒衄等出血現象，但嘔血、便血、咳血少見。 (4）中風（腦出血）是死亡原因。註意事項：（l）操之過急，勞累過度。 (2)飲食有節，如暴飲暴食，忌食辛辣刺激之品及堅硬食物。 (3)忌風寒。 (4)給予患者精神安慰，樹立戰勝疾病的信心。 (1) 避免靜脈註射和肌肉註射。 (2) 由於本病是遺傳性疾病，應讓患者及其家屬了解優生優育的道理。如產前羊水穿刺確診為血友病，應終止妊娠，以降低血友病的出生率。 (3）調整情緒：精神刺激可誘發出血。 (4）壹旦因外傷或其他原因引起出血，應及時處置，使引起的並發癥和後遺癥較輕。 (5）如需手術，術前必須根據血漿 VIII:C 水平及手術的大小、部位等情況，提到因子 VIII 的替代治療作用。 (6）禁止使用抑制血小板聚集的藥物，如阿司匹林、強的松、潘生丁、前列腺素E等。