治療原則
目前尚無有效的根治方法。治療的目的是緩解癥狀,減少器官損傷。主要的治療措施是藥物治療,對於動脈瘤和腸穿孔的患者,還可以采用手術治療。
藥物治療
1、糖皮質激素
根據器官受累的嚴重程度和病情酌情使用,突然停藥容易導致病情復發。重癥患者如重癥眼炎、中樞神經系統病變、重癥血管炎患者可靜脈應用大劑量甲基強的松龍沖擊,與免疫抑制劑聯合應用效果更佳。
2、免疫抑制劑
重要臟器損害時應選擇此類藥物,常與糖皮質激素聯合應用。此類藥物不良反應較大,用藥期間應密切觀察。
(1)硫唑嘌呤(AZA):是治療白血病多系統病變的主要藥物。可抑制口腔潰瘍、眼部病變、關節炎和深靜脈血栓形成,改善疾病預後。停藥後易復發。可與其他免疫抑制劑合用,但不宜與幹擾素a合用,以免造成骨髓抑制。用藥期間應定期復查血常規和肝功能。
(2)甲氨蝶呤(MTX):用於治療神經系統、皮膚和黏膜等病變,可小劑量長期服用。不良反應包括骨髓抑制、肝損傷和胃腸道癥狀。
(3)環磷酰胺(CYC):在急性中樞神經系統損害或肺血管炎、眼炎時,與強的松合用,可口服或大劑量靜脈沖擊治療,使用時囑病人大量飲水,以免發生出血性膀胱炎,此外還有胃腸道反應和白細胞減少等。
(4)環孢素A(CsA):對秋水仙堿或其他免疫抑制劑療效差的眼白癲風療效較好。因其神經毒性可導致中樞神經系統病變,壹般不用於合並中樞神經系統損害的白血病患者。應用時註意監測血壓,腎功能損害是其主要不良反應。
(5)柳氮磺吡啶(SsZ)可用於腸白血病或關節炎患者,應用時應註意藥物的不良反應。
(6)苯丁酸氮芥(CB1348):由於不良反應較大,目前應用較少。可用於治療視網膜、中樞神經系統和血管病變。持續使用數月直至穩定後減量維持。眼睛損傷超過 2-3 年應考慮停藥,以免復發。不良反應有繼發感染,長期應用可能出現停經或精子減少、無精子癥等。
3、生物制劑
(1)幹擾素-α-2a對關節損傷和皮膚黏膜病變療效較好,有報道對難治性葡萄膜炎和視網膜血管炎患者療效較好。不良反應包括抑郁和血細胞減少,避免與硫唑嘌呤合用。
(2)腫瘤壞死因子(TNF)-α拮抗劑:據報道,英夫利昔單抗(infliximab)、依那西普(etanercept)和阿達木單抗(adalimumab)對治療白血病有效。它們可用於對 DMARDs 有耐藥性的白血病患者的皮膚粘膜病變、葡萄膜炎和視網膜炎、關節炎、胃腸道損傷和中樞神經系統受累等。TNF-α 拮抗劑起效迅速,但停藥後易復發,復發患者再次應用仍有效。應註意預防感染,尤其是結核感染。
4、其他
(1)非甾體抗炎藥(NSAIDs):具有消炎鎮痛作用,對緩解發熱、皮膚結節性紅斑、生殖器潰瘍疼痛及關節炎癥狀有壹定療效。
(2)秋水仙堿:可抑制中性粒細胞趨化,對關節病、結節性紅斑、口腔及生殖器潰瘍、葡萄膜炎有壹定療效。應註意肝腎損害、粒細胞減少等不良反應。
(3)沙利度胺:用於治療口腔和生殖器潰瘍及皮膚損傷。孕婦禁用,除引起神經軸變性的不良反應外,還可導致胎兒畸形。
(4)氨基苯碸:具有抗菌和免疫抑制作用,抑制中性粒細胞趨化。用於治療口腔和生殖器潰瘍、假性毛囊炎、結節性紅斑。不良反應包括血紅蛋白降低、肝損傷、胃腸道反應。
(5)維A酸制劑:可用於治療口腔潰瘍、皮下結節、關節病、眼炎。對腸道癥狀效果較差。
(6)局部治療藥物:口腔潰瘍局部可用糖皮質激素軟膏、冰硼散、錫類散等、生殖器潰瘍用1:5000高錳酸鉀液沖洗後塗抗生素軟膏;眼結膜炎、角膜炎可塗糖皮質激素眼膏或滴眼液,葡萄膜炎必須塗藥散瞳以防止炎癥後粘連,嚴重眼炎可在球結膜下註射糖皮質激素。
相關藥物
甲基強的松龍、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環磷酰胺、環孢素 A、月桂磺胺吡啶、苯丁酸氮芥、幹擾素-α-2a、腫瘤壞死因子-α拮抗劑、秋水仙堿、沙利度胺、氨基苯磺隆、沙利度胺、高錳酸鉀
手術治療
手術治療
壹般不主張手術治療。動脈瘤有破裂風險者可考慮手術治療。並發腸穿孔的嚴重腸白血病可通過急診手術治療,但術後復發率可高達 50%,因此應謹慎選擇手術治療方法。術後血管病變也會在術後吻合口處形成動脈瘤,采用介入治療可以減少手術並發癥。眼睛失明伴有持續性疼痛者可通過手術切除。
治療周期
視病情嚴重程度、治療方案、治療時機、年齡、身體狀況等而定,可能存在個體差異。
治療費用
治療費用會有較大差異,具體費用與選擇的醫院、治療方案、醫保政策等有關。