guāng ān suān
2 英文參考cystine [WS/T 476—2015 營養名詞術語]
dithioaminolactic acid [朗道漢英字典]
CysCys cystine [湘雅醫學專業詞典]
3 概述胱氨酸（cystine）是由兩個半胱氨酸殘基通過二硫鍵形成的壹種含硫氨基酸[1]。
胱氨酸是構成蛋白質的基本單位，是組成人體蛋白質的21種氨基酸之壹，氨基酸除了脯氨基酸為亞氨基酸外，其他氨基酸均為α氨基酸。組成蛋白質分子的氨基酸都是L氨基酸，但近年內證實了它們可以異構為D氨基酸，具體機制還未研究。根據R基團的不同，氨基酸可分為3大類：含有二羧基壹氨基的氨基酸為酸性氨基酸，如天門冬氨酸和谷氨酸；含有二羧基壹羧基的氨基酸為堿性氨基酸，如賴氨酸、精氨酸和組氨酸；含有壹羧基壹羧基的氨基酸為中性氨基酸，如甘氨酸、丙氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、酪氨酸、蘇氨酸和絲氨酸等。由於它們在同壹pH環境中，各類氨基酸的帶電狀態不同，即它們具有不同的等電點（PI），這是電泳法和色譜法分離氨基酸的原理。氨基酸種類繁多，理化性質相似，並同時存在於各種生物樣品中，因此檢測各個氨基酸時必須先將它們分別檢測。20世紀40年代出現的離子交換樹脂色譜分離法由Moore和Stein發明。20世紀50年代未他們又設計了自動裝置，但分析壹個樣品需壹周。20世紀60年代的儀器將分析時間縮短為壹天。20世紀70年代再縮短為幾小時和壹小時左右。同時樣品量也從mmol減少到nmol，使靈敏度提高千、萬倍，並采用了自動化分析儀，使得各種生理體液，如血漿、血清、尿液、腦脊液、羊水、房水、 *** 、乃至細胞內液（如紅細胞、白細胞和肌肉）的用量只需數十至數百微升，在2～4h內，即可得出各種氨基酸的含量。
4 胱氨酸的醫學檢查 4.1 檢查名稱胱氨酸
4.2 分類血液生化檢查 > 氨基酸、氮化物、有機酸測定
4.3 胱氨酸的測定原理同氨基酸自動分析測定。
4.4 試劑同氨基酸自動分析測定。
4.5 操作方法同氨基酸自動分析測定。
4.6 正常值4.40～11.52μmol/L。
4.7 化驗結果臨床意義胱氨酸尿癥是由於患者腎細胞膜上缺乏腎小管堿性氨基酸載體，患者尿中可有胱氨酸、精氨酸、賴氨酸和鳥氨酸排出增高。
患者有晶狀體異位、驚厥、智力障礙、動靜脈栓塞等臨床表現，也可有與馬凡氏綜合征相類似的四肢細長、蜘蛛狀指、胸廓變形、脊柱變形、骨質疏松癥等多種癥狀。
4.8 附註（1）正常人血漿氨基酸濃度呈晝夜性波動，以早晨8～10時為高峰，午夜為低谷。抽血測定時，要避免食物消化吸收後的影響，應在清晨空腹采血為好。
（2）若標本溶血不宜采用，否則可導致測定結果假性升高。
4.9 相關疾病晶狀體異位、骨質疏松
5 胱氨酸藥典標準 5.1 品名 5.1.1 中文名胱氨酸
5.1.2 漢語拼音Guang'ansuan
5.1.3 英文名Cystine
5.2 結構式 5.3 分子式與分子量C6H12N2O4S2240.30
5.4 來源（名稱）、含量（效價）本品為L3,3'二硫雙（2氨基丙酸）。按幹燥品計算，含C6H12N2O4S2不得少於98.5%。
5.5 性狀本品為白色結晶或結晶性粉末。
本品在水或乙醇中幾乎不溶；在稀鹽酸或氫氧化鈉試液中溶解。
5.5.1 比旋度取本品，精密稱定，加1mol/L鹽酸溶液溶解並定量稀釋制成每1ml中約含20mg的溶液，依法測定（2010年版藥典二部附錄Ⅵ E），比旋度為215°至230°。
5.6 鑒別（1）取本品與胱氨酸對照品各適量，分別加2%氨溶液溶解並稀釋制成每1ml中約含10mg的溶液，作為供試品溶液與對照品溶液。照其他氨基酸項下的色譜條件試驗，供試品溶液所顯主斑點的位置和顏色與對照品溶液的主斑點相同。
（2）本品的紅外光吸收圖譜應與對照的圖譜（《藥品紅外光譜集》1036圖）壹致。
5.7 檢查 5.7.1 酸度取本品1.0g，加水100ml，充分振搖，依法測定（2010年版藥典二部附錄Ⅵ H），pH值應為5.0～6.5。
5.7.2 溶液的透光率取本品1.0g，加1mol/L鹽酸溶液20ml溶解後，照紫外－可見分光光度法（2010年版藥典二部附錄Ⅳ A），在430nm的波長處測定透光率，不得低於98.0%。
5.7.3 氯化物取本品0.50g，加稀硝酸10ml溶解後，加水使成50ml，分取25ml，依法檢查（2010年版藥典二部附錄Ⅷ A），與標準氯化鈉溶液5.0ml制成的對照液比較，不得更濃（0.02%）。
5.7.4 硫酸鹽取本品0.70g，加稀鹽酸5ml振搖使溶解，加水使成40ml，依法檢查（2010年版藥典二部附錄Ⅷ B），與標準硫酸鉀溶液1.4ml加稀鹽酸5ml制成的對照液比較，不得更濃（0.02%）。
5.7.5 其他氨基酸取本品適量，加2%氨溶液溶解並稀釋制成每1ml中約含10mg的溶液，作為供試品溶液；精密量取1ml，置200ml量瓶中，用2%氨溶液稀釋至刻度，搖勻，作為對照溶液；另取胱氨酸對照品與鹽酸精氨酸對照品各適量，置同壹量瓶中，加2%氨溶液溶解並稀釋制成每1ml中分別約含胱氨酸10mg和鹽酸精氨酸1mg的溶液[2]，作為系統適用性試驗溶液。照薄層色譜法（2010年版藥典二部附錄Ⅴ B）試驗，吸取上述三種溶液各2μl，分別點於同壹矽膠G薄層板上，以異丙醇－濃氨溶液（7：3）為展開劑，展開後，晾幹，噴以0.2%茚三酮的正丁醇－冰醋酸溶液（95：5），在80℃加熱至斑點出現，立即檢視。對照溶液應顯示壹個清晰的斑點，系統適用性試驗溶液應顯示兩個完全分離的斑點。供試品溶液如顯雜質斑點，其顏色與對照溶液的主斑點比較，不得更深（0.5%），且不得超過1個。
5.7.6 幹燥失重取本品，在105℃幹燥3小時，減失重量不得過0.2%（2010年版藥典二部附錄Ⅷ L）。
5.7.7 熾灼殘渣取本品1.0g，依法檢查（2010年版藥典二部附錄Ⅷ N），遺留殘渣不得過0.1%。
5.7.8 鐵鹽取熾灼殘渣項下遺留的殘渣，加硝酸1ml，置水浴上蒸幹，加稀鹽酸4ml，微溫溶解後，移至50ml的納氏比色管中，依法檢查（2010年版藥典二部附錄Ⅷ G），與標準鐵溶液1.0ml制成的對照液比較，不得更深（0.001%）。
5.7.9 重金屬取本品1.0g，依法檢查（2010年版藥典二部附錄Ⅷ H第二法），含重金屬不得過百萬分之十。
5.7.10 砷鹽取本品2.0g，加水23ml，再加鹽酸5ml溶解後，依法檢查（2010年版藥典二部附錄Ⅷ J第壹法），應符合規定（0.0001%）。
5.8 含量測定取本品約80mg，精密稱定，置碘瓶中，加氫氧化鈉試液2ml與水10ml振搖溶解後，加溴化鉀溶液（20→100）10ml，精密加入溴酸鉀滴定液（0.01667mol/L） 50ml和稀鹽酸15ml，密塞，置冰浴中暗處放置10分鐘，加碘化鉀1.5g，搖勻，1分鐘後，用硫代硫酸鈉滴定液（0.1mol/L）滴定，至近終點時，加澱粉指示劑2ml，繼續滴定至藍色消失，並將滴定結果用空白試驗校正。每1ml的溴酸鉀滴定液（0.01667mol/L）相當於2.403mg的C6H12N2O4S2。
5.9 類別氨基酸類藥。
5.10 貯藏遮光，密封保存。
5.11 制劑胱氨酸片。
5.12 版本《中華人民***和國藥典》2010年版
6 胱氨酸說明書 6.1 藥品名稱胱氨酸
6.2 英文名稱Cystine
6.3 胱氨酸的別名L胱氨酸；胱胺酸；雙硫代氨基丙酸；Cystinic Acid；Cystinum；Gelucystine；LCystine
6.4 分類消化系統藥物 > 肝臟疾病輔助治療藥物
6.5 劑型1.針劑：每支25mg（5ml）；
2.片劑：50mg。
6.6 胱氨酸的藥理作用胱氨酸具有促進細胞氧化還原功能、改善肝臟功能、促使白細胞增生等作用，並可中和毒素、阻止病原菌生長。
6.7 胱氨酸的藥代動力學（尚不明確）
6.8 胱氨酸的適應證1.肝炎。
2.各種脫發癥，但對局部病變毛囊破壞所致的脫發癥無效。
3.各種原因引起的白細胞減少癥。
4.也用作蛋白質缺乏性疾病、妊娠中毒及肝炎的輔助治療。
5.也用於先天性胱氨酸尿癥。
6.9 胱氨酸的禁忌證（尚不明確）
6.10 註意事項（尚不明確）
6.11 胱氨酸的不良反應（尚不明確）
6.12 胱氨酸的用法用量1.每天1次，每次25mg。
2.口服給藥：每天3次，每次50mg。
6.13 藥物相互作用（尚不明確）
6.14 專家點評