2疾病名稱動靜脈血管畸形
3英文名Dieulafoy病
4 Dieulafoy病，動靜脈血管畸形的別稱；Dieulafoy病損；Dieulafoy胃粘膜糜爛；Dieulafoy血管畸形；動靜脈畸形；迪厄·拉福伊氏病；黏膜下動脈畸形；淺表潰瘍；靜脈曲張動脈瘤；特殊部位的消化性潰瘍；胃動脈瘤；下胃黏膜動脈硬化；胃粘膜下等徑動脈破裂出血
5胃腸病學分類>；胃十二指腸疾病>:胃的其他疾病
6 ICD號碼K31.8
7流行病學動靜脈血管畸形比較少見，在西方發達國家占上消化道出血病例的0.3% ~ 6.8%，在日本為65，438+0.65，438+0% ~ 9.4%。Dieulafoy報道的7例平均年齡為33.7歲，男女比例為1.3∶1，大致相當。近幾年在田中收集到日本病例93例，平均年齡53.9歲，男女比例為3.2∶1，男性較多。Norton等報道1組89例，平均年齡72歲，提示老年人更常見。0898年Dieulafoy報告的7例病死率為65438+6例死亡，1964年Glodmen報告的24例病死率為19例死亡(79%)。Zanten等在1970 ~ 1984中報告了35例8人死亡(23%)，Norton等在199中報告了89例12人死亡(13%)。死亡率逐年下降，與內鏡的普及和治療的進步有關。
8病因動靜脈血管畸形的發病機制尚不完全清楚。以往將動靜脈血管畸形歸為胃動脈瘤，認為出血是動脈瘤擴張破裂所致。但近期病理檢查發現，動靜脈血管畸形有內膜、中膜和外膜，排除了動脈瘤的可能。也有人認為動靜脈血管畸形是先天性動靜脈畸形，但研究中未發現動靜脈畸形。正常情況下，胃壁的血供主要來自胃短動脈，其分支進入胃壁後逐漸變細，最終在胃黏膜內形成毛細血管系統。但在動靜脈血管畸形患者中，胃短動脈的分支進入胃黏膜肌層後保持恒定的直徑，故稱為等徑動脈。壹般認為等徑動脈是先天性發育不良，等徑動脈與粘膜有特殊關系。正常情況下，黏膜下的疏松組織使動脈表面的黏膜可以自由活動，而動靜脈血管畸形患者由於萬肯纖維束固定了動脈和黏膜，形成了特定的黏膜脆弱區，萬肯纖維束與動脈和黏膜的關系可能是先天性的。黏膜脆弱區受外界因素損傷，引起黏膜下等徑動脈破裂；隨著年齡的增長，動脈的直徑擴大，黏膜萎縮，這種虛弱的環境更容易受到損傷。因此，動靜脈血管畸形病竈由黏膜下等徑動脈和淺表黏膜糜爛組成。許多因素可促進胃粘膜糜爛和等徑動脈破裂，如大量飲酒、吸煙和膽汁反流。胃蠕動時，等徑動脈被壓縮拉長，蠕動產生的切割力或機械性損傷也可引起血管破裂。等徑動脈不是突然腐蝕破裂，而是由於管壁逐漸變薄擴張而破裂，破裂前常發生血栓形成。有研究發現，動靜脈血管畸形有不同程度的動脈硬化，動脈硬化更容易破裂，這可以解釋動靜脈血管畸形發病年齡較大。
動靜脈血管畸形的組織病理學有兩個典型特征:病竈較小，多為2 ~ 5 mm的橢圓形淺表糜爛，可達粘膜肌層。在黏膜病竈中央可見直徑為1 ~ 3 mm的動脈從黏膜缺損處突出，表面可附著血栓，病竈周圍黏膜無炎癥改變，因病竈較小在內鏡檢查中易被忽略；由於其特殊的位置，動靜脈血管畸形常位於賁門側。Zanten報道82%的病竈位於食管與胃連接處6cm以內，865，438+0%位於胃竇側，少數病竈位於十二指腸、空腸、結腸和直腸。
顯微鏡下動靜脈血管畸形的病理特征如下:
1.胃粘膜表面局竈性缺損，底部纖維性壞死。
2.缺損基部有大動脈，動脈壁增厚；粘膜肌層內有扭曲增生的動脈。
3.有粘膜肌層動脈的靜脈直徑增大。
高倍鏡下，破裂的動脈壁呈輕度炎癥反應，管腔內纖維性血栓形成，動脈壁黏膜下纖維化，胃黏膜肌層增厚，病竈周圍黏膜無炎癥反應。彈力纖維染色顯示破裂動脈壁周圍彈力纖維組織疏松，動脈壁內無瘤樣擴張和動脈炎(圖1)。Miko分析了24例動靜脈血管畸形出血動脈與正常動脈的組織病理學差異，發現動靜脈血管畸形出血動脈具有正常的組織結構，由粘膜、肌層和外膜組成。黏膜下動脈直徑正常，血管增粗主要表現在黏膜肌層。動脈用萬肯彈性纖維固定在粘膜上，動脈破裂處有粘膜缺損，伴隨的靜脈也破裂。
動靜脈血管畸形的臨床表現10動靜脈血管畸形的主要臨床表現為反復嘔血和柏油樣大便，嚴重者可出現失血性休克；出血前無明顯上腹部不適和疼痛，無消化道潰瘍史和家族遺傳。
動靜脈血管畸形的並發癥11動靜脈血管畸形的主要臨床表現為反復嘔血和柏油樣便，嚴重者可出現失血性休克。
12實驗室檢查1。大便潛血試驗可以呈陽性。
2.血常規檢查血紅蛋白總量下降。
13輔助檢查13.1內鏡診斷依賴於檢查者對動靜脈血管畸形的認識和經驗。動靜脈血管畸形在內窺鏡下的表現是不壹樣的(圖2)。主要特征是:賁門部胃黏膜局竈性缺損伴噴射出血；胃黏膜表淺，缺損中間走血管，表面附著血塊；偶爾可見小血管從正常黏膜表面突出，並有搏動性出血。動靜脈血管畸形的內鏡診斷比較困難，正確率只有37%。在病竈的活動性出血中，胃腔內大量的血液或血塊掩蓋了出血點，胃鏡很難發現病竈；即使出血停止，較小的病變也容易被忽略。
13.2選擇性血管造影對動靜脈血管畸形的診斷率為20% ~ 30%。Burham報道9例患者術前經選擇性腹腔動脈造影確診，僅3例確診。動靜脈血管畸形的造影特點是:造影劑通過胃左動脈進入近端胃，從粘膜點狀糜爛區迅速進入胃腔。動脈形態正常，無動脈瘤形成或動靜脈分流。然而，選擇性腹腔動脈造影只有在活動性出血時才能成功顯示出血部位。如果出血停止，我們可以考慮將導管留在血管中24小時。壹旦出現出血，血管造影有望得到診斷。壹般認為動靜脈血管畸形患者經多次內鏡檢查仍為陰性，可采用選擇性腹腔動脈造影明確診斷。
13.3放射性核素檢查99Tc紅細胞示蹤技術已成功報道用於動靜脈血管畸形的診斷。當內鏡和選擇性腹腔動脈造影未發現出血點時，99Tc紅細胞檢查有助於發現出血點。
14診斷由於動靜脈畸形臨床表現缺乏特異性，內鏡、選擇性血管造影、放射性核素示蹤等檢查方法有助於動靜脈畸形的術前診斷，為手術治療提供重要依據。部分患者只能通過剖腹探查和屍檢病理檢查確診。
術中診斷:動靜脈血管畸形大多在急診手術探查時診斷。術中探查，胃表面形態正常，未發現消化道潰瘍病竈或門靜脈高壓食管靜脈曲張等出血原因。應考慮胃黏膜病變引起的出血，沿胃大彎切開開胃壁。吸出胃腔內大量積血和血塊，仔細檢查胃黏膜是否有出血性病變。如果胃黏膜未發現血管瘤等明顯病變，應註意檢查賁門部的胃黏膜。壹般來說，動靜脈血管畸形患者胃黏膜正常，黏膜表面無靜脈曲張，僅在賁門小彎側可見活動性出血點。仔細觀察，胃黏膜有針尖狀淺表糜爛或黏膜缺損或皮疹樣隆起，表面有汗樣滲出或噴射樣出血，病變周圍黏膜正常。如果出血停止，可在粘膜表面附著血塊，用吸水明膠海綿擦拭血塊可發現出血點。部分病變表現為淺表胃黏膜缺損中心有小動脈從胃腔突出，並有活動性出血；壹旦探查時發現胃粘膜淺表局限性病變伴活動性出血，可考慮為動靜脈血管畸形。只要充分了解動靜脈血管畸形的特殊位置和病理特征，在術中探查時就能獲得明確的診斷。
15鑒別診斷在診斷動靜脈血管畸形時應與MalloyWeiss撕裂和出血性胃血管擴張相鑒別。
16治療動靜脈血管畸形死亡率高，主要死亡原因為失血性休克和多器官功能衰竭。早期診斷和有效治療非常重要。可選擇內鏡治療、選擇性胃左動脈栓塞和手術治療。
16.1內鏡治療大部分動靜脈血管畸形患者經內鏡治療後均可獲得成功。文獻報道內鏡止血成功率為96%。內鏡治療方法包括註射治療、熱探頭、微波、高頻電凝、激光等熱療，以及止血夾、圈套器等器械。
16.1.1(1)註射是最簡單的治療方法。早在20世紀70年代，就有人嘗試在內窺鏡下註射1%乙氧基化酒精。局部註射後，粘膜水腫使出血竈周圍壓力增加，壓迫血管，促進血管內血栓形成。註射腎上腺素還可以使局部血管收縮，從而達到止血的目的。註射方法:常規內鏡檢查，發現出血病竈並充分暴露出血部位，通過內鏡活檢孔送入內鏡註射針頭。同時，先將所選藥物註入距出血血管1 ~ 2~3mm處的內鏡註射針管內，分3 ~ 5點註射，深度2~3mm，有效黑化新鮮血液，然後用冰水沖洗血塊，必要時補充註射。常用的藥物有:
①無水乙醇:每點應為0.1 ~ 0.2 ml，總量為1 ~ 2 ml。
②硬化劑:5%魚肝油酸鈉或1%乙氧基化醇，每點0.2 ~ 0.5 ml，總量2 ~ 4 ml。
③高滲腎上腺素鈉溶液(HSE):每點0.5ml，總量不超過10ml。註射硬化劑和無水乙醇的不良反應是潰瘍形成，所以要註意劑量和深度。
16.1.2 (2)熱探頭凝固療法熱探頭凝固止血是將特制的熱探頭通過內鏡活檢通道插入胃內，直視下接觸出血病竈，使蛋白凝固止血。在內窺鏡直視下，將熱探頭對準出血病竈，用水沖洗病變表面的血塊。然後將熱探頭輕輕壓在出血竈上並熱凝固。病變組織顏色變淡後，註水冷卻探頭，使其與凝固組織分離。如仍有出血，可反復數次，直至出血停止。止血後觀察幾分鐘，確定不再出血時，即可退出內窺鏡。熱探頭凝固止血法簡單、有效、安全，儀器價格遠低於激光。
16.1.3 (3)微波凝固療法內鏡微波凝固療法是將微波能量集中在壹個小區域內，使組織蛋白凝固，達到止血目的的壹種治療方法。壹般使用輸出波長12cm，頻率2450 MHz，功率100w的微波。在內窺鏡直視下，將微波探頭對準出血病竈，輕輕按壓進行微波凝固。功率調至40 ~ 50W (50 ~ 60mA)，凝固時間10~20s ~ 20s，病理組織變淡，出血停止。微波凝固止血後，組織修復大多在2 ~ 4周內完成。內鏡微波凝固止血操作簡單，設備成本低。
16.1.4 (4)高頻電凝療法利用高頻電流在局部組織產生熱效應，使蛋白質凝固，血管栓塞止血。電凝對組織損傷小，只有出血點明確時才能使用。大出血影響電凝止血效果。內鏡檢查發現出血病竈後，接通高頻電源，對患者腿部進行電極板放電，檢測確認電源正常。凝固電流強度壹般為2或3，時間為1 ~ 2s。選擇合適的探頭，在內窺鏡直視下將電凝頭按在出血部位，開啟電凝電流，可反復數次，直至組織變白，出血停止。止血後觀察幾分鐘，如無再出血，可退出電凝頭和內窺鏡。電凝後，電極附著在燒焦的組織上。如果用力拉探頭，很容易帶倒焦痂組織，造成再出血。因此，在取下電凝頭時，必須先切斷電源，以防二次出血。高頻電凝止血簡單，適用於噴射出血、活動性滲血、半球血管暴露、散在出血點等各種出血情況。
16.1.5 (5)激光治療利用被照射的組織表面被吸收後可轉化為熱能的原理，被照射的局部組織吸收光能後會產生高溫，使蛋白質凝固，水分蒸發，達到光凝止血的目的。內鏡檢查發現出血病竈後，從活檢孔送入應時纖維電極，對準出血病竈，距離0.5 ~ 1.0 cm，每次重復照射1 ~ 3 s，直到出血病竈黏膜變白或黑褐色，表示出血停止。內鏡激光照射止血效果可靠，可用於內鏡可觸及的任何胃腸道。但激光光凝儀價格昂貴，移動不便。此外，激光止血會引起壹些嚴重的並發癥，如胃腸穿孔、出血和脹氣。胃腸道穿孔的主要原因是選擇功率過高或1次照射時間過長。穿孔發生率為65438±0%。
16.1.6 (6)註射聯合熱療註射聯合上述其中壹種熱療可提高止血效果，註射藥物後暫時止血，提高出血點的可視性，使熱療更準確有效。
16.1.7 (7)止血夾止血夾的原理與活檢鉗相似，但夾瓣呈夾狀，夾住小血管後可從手術部位拆卸，仍夾住血管。幾天後脫落時形成血塊，從而達到止血的目的。止血鉗主要適用於血管外露病變引起的出血。1次失敗，可重復數次，直至止血滿意。
16.1.8 (8)結紮術與其他內鏡治療方法相比，相對容易操作，尤其是食管與胃交界處和上胃後壁的病變。可結紮直徑為1cm的病竈，將病竈吸入內鏡頂部的透明帽內，視野清晰，止血效果肯定。但是結紮器的安裝需要時間。對於註射治療無效或反復出血者，可選擇。術後結紮部位黏膜表面形成潰瘍，無再出血形成。
16.2選擇性腹腔動脈造影栓塞術和動靜脈血管畸形栓塞術鮮有報道。對於內鏡治療失敗但不能耐受手術的患者，它應該作為壹種特別有用的治療方法。文獻報道4例患者接受了選擇性腹腔動脈造影和胃左動脈栓塞術，3例患者治療後止血，1例患者治療失敗，行手術治療。選擇栓塞治療有三個條件:
(1)插管超選擇性進入胃左動脈。
(2)血管造影證實病竈和出血點無側支血管。
(3)生命體征平穩，有足夠的時間進行栓塞治療。
16.3手術治療過去認為手術是治療動靜脈血管畸形的首選方法。隨著內鏡治療的進展，外科治療已趨向於首先進行內鏡治療，內鏡治療無效者應果斷手術。手術方法包括出血點電凝、縫合止血、近端胃大部切除術和局部楔形切除術。電凝縫合簡單，但術後出血易復發。最近提倡廣泛的楔形胃切除術，因為等徑動脈在胃粘膜內行程較長，切除後可去除病因，避免出血復發，最後的診斷可通過切除標本的病理檢查得出。術中應仔細檢查胃黏膜，確定動靜脈血管畸形病竈的位置。當出血點或出血點不能確定時，禁止盲目行Billroth式胃大部切除術。如果做這樣的手術，術後肯定會出血，預後很差。
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