huò dé xìng zài shēng zhàng ài xìng pín xuè
2 英文參考acquired aplastic anemia，AA [國家基本藥物臨床應用指南：2012年版.化學藥品和生物制品]
3 概述獲得性再生障礙性貧血（acquired aplastic anemia，AA）是指原發性無纖維化和異常浸潤的骨髓衰竭（低增生）導致的全血細胞減少[1]。目前認為，獲得性再生障礙性貧血是壹類T淋巴細胞功能亢進、過度雕亡骨髓細胞而導致的骨髓衰竭性疾病[1]。
4 獲得性再生障礙性貧血的診斷 4.1 診斷依據（1）血常規提示壹系或多系血細胞減少[1]。
（2）骨髓增生減低或重度減低，小粒空，淋巴細胞比例高[1]。
（3）T細胞功能亢進指標：如CD4+/CD8+比值減低，IL2、IFNγ水平增高，輔助性T細胞（Th）1/Th2比值增高等[1]。
（4）除外其他可引起血細胞減少的血液系統疾病（如骨髓增生異常綜合征、陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥、先天性骨髓衰竭癥等）及非血液系統疾病[1]。
4.2 診斷分型 4.2.1 重型再生障礙性貧血（SAA）血象滿足以下兩項：中性粒細胞<0.5×109/L，PLT<20×109/L，網織紅細胞<20×109/L；骨髓增生減低或重度減低（小於正常的25%，或為正常的25%～50%，但殘存造血細胞<30%）[1]。
4.2.2 超重型再生障礙性貧血（VSAA）符合重型再生障礙性貧血（SAA）標準，但中性粒細胞<0.2×109/L[1]。
4.2.3 非重型再生障礙性貧血（NSAA）不符合重型再生障礙性貧血（SAA）和超重型再生障礙性貧血（VSAA）標準的AA患者[1]。
5 獲得性再生障礙性貧血的治療 5.1 免疫抑制治療 5.1.1 抗胸腺/淋巴細胞球蛋白（ATG/ALG）ATG/ALG有馬、兔、豬等不同來源，不同來源的制劑臨床用量不同[1]。
法國產馬ATC用量為10～15mg/（kg·d），法國產兔ATG為3～5mg/（kg·d），德國產兔ALG為3～5mg/（kg·d），國產豬ATG20～30mg/（kg·d），療程5天[1]。
用藥前先進行過敏試驗，陰性者方可應用，並同時用腎上腺糖皮質激素預防血清病反應[1]。
ATG/ALG急性不良反應包括超敏反應、發熱、皮疹、高血壓等，用藥過程中應旁備搶救設備及藥品，嚴密監護患者生命體征，及時給予對癥處理[1]。用藥後1周可出現血清病反應（發熱、關節酸痛等），可調整腎上腺皮質激素用量[1]。
應用ATG/ALG時，應盡量為患者創造無菌環境，壹旦發現感染跡象，須遵循“重錘出擊、降階梯”原則，及時給予抗生素治療[1]。
5.1.2 環孢素（CsA）環孢素（CsA）與ATC/ALG聯合應用，常規用量為口服3～5mg/（kg·d）[1]。
環孢素（CsA）的主要不良反應包括消化道反應、齒齦增生、色素沈著、肌肉震顫、肝腎功能損害，少數出現頭痛和血壓變化[1]。
環孢素（CsA）治療療程要長，壹般需小劑量（可小至25mg）鞏固數年[1]。
（3）腎上腺糖皮質激素：以甲潑尼龍和潑尼松為主。以潑尼松為例，按照1mg/（kg·d）與ATG/ALG同步應用，療程15天（前5天折合成靜脈皮質激素），足量應用至ATG/ALG後第16天開始逐步減藥，第31天停藥[1]。
5.2 對癥支持治療 5.2.1 小劑量丙種球蛋白是輔助治療AA合並感染常用的免疫支持治療，壹般劑量為2.5～5.0g/d[1]。監測患者是否出現發熱、蕁麻疹等過敏反應[1]。
5.2.2 促造血治療雄激素、造血 *** 因子等，與ATG/ALG及CsA合用，促進造血功能恢復[1]。
5.2.3 胸腺肽適用於繼發於病毒性肝炎的AA患者（肝炎相關性AA），可調整細胞免疫，輔助清除或抑制病毒，對於各種類型肝炎均有治療效果，適用於AA免疫支持治療[1]。
5.2.4 “白膜”輸註即具有正常免疫功能的白細胞（主要是中性粒細胞），用於抗生素及其他支持治療仍不能控制的嚴重感染[1]。壹般成人劑量為每天1次，每次10～20單位，連續輸註2～3天。擬行骨髓移植的患者不宜采用[1]。
5.3 造血幹細胞移植