壹般治療
患者應做好日常護理,註意保濕,避免感染;可以使用人工淚液、唾液等各種人工替代品減輕口眼幹燥等局部癥狀。
藥物治療
糖皮質激素出現如關節炎、腎小球腎炎、肺間質性病變、血細胞減少尤其是血小板減少等腺體外表現的患者,需適量應用糖皮質激素治療。
抗瘧藥
羥氯喹可降低本病患者免疫球蛋白水平,適用於出現關節疼痛、低熱、乏力等全身癥狀時。主要不良反應為視網膜黃斑病變、神經系統損害等,發現相關癥狀時需及時就醫。
免疫抑制劑如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環孢素、環磷酰胺、黴酚酸酯等。其中環磷酰胺最為常用,主要適用於合並嚴重臟器損害的患者,通常與糖皮質激素聯合應用。
免疫球蛋白
病變累及神經系統或出現血小板減少者,可靜脈大劑量應用免疫球蛋白(IVIG),連用3~5天,必要時重復使用。
生物制劑
越來越多臨床數據表明,使用抗CD20和抗CD22抗體進行B細胞清除治療,對SS病情改善有壹定作用,如利妥昔單抗。
非甾體類抗炎藥用以減輕肌肉、關節癥狀。
其他
口服乙酰膽堿類似物,如毛果蕓香堿、西維美林等,刺激唾液腺和淚腺功能,但對於外分泌腺損傷嚴重者效果不理想。
出現低血鉀性周期性麻痹者需靜脈補鉀,必要時需終身口服補鉀以預防低血鉀。
合並原發性膽汁性肝硬化的患者可用熊去氧膽酸治療。
近年來低劑量白介素二用於治療SS,對於部分患者取得了較好的療效。
基本病因
感染因素:包括EB病毒、柯薩奇病毒、反轉錄病毒、丙肝病毒以及HIV病毒在內的多種病毒的感染,均可能與本病的發生發展有關;
遺傳背景:本病的發生具有明顯的家族聚集傾向,考慮本病與遺傳相關,但目前尚未確認易感基因;
免疫因素:壹般認為患者的免疫功能紊亂是本病發生和進展的主要基礎。
日常生活管理
口幹燥癥護理:勤漱口,保持口腔清潔,降低齲齒和繼發感染風險,可使用含氟漱口水漱口。避免服用利尿劑等可引起或加重口幹的藥物。
皮膚幹燥護理:適當增加室內濕度,使用維生素E乳等濕潤皮膚黏膜。
鼻幹燥護理:可以適當應用復方薄荷油、甘油及食用油等滴鼻,保持鼻腔濕潤,囑患者戒除挖鼻孔的不良習慣,盡量避免用力擤鼻。
眼幹癥護理:可以適當應用人工淚液滴眼,如果出現角膜損傷的患者,要註意預防繼發感染。平時可於中藥清肝明目方熏洗或濕敷,以改善幹燥癥狀。
皮膚幹燥護理:避免應用含有刺激性物品的沐浴露,洗澡不要過於頻繁,每周2-3次為宜,內衣選擇以舒適、透氣、不刺激為原則,浴後適當使用潤膚乳液。囑患者避免搔抓,防止皮膚破潰繼發感染。
病程日久,疾病容易反復,需要患者建立戰勝疾病的信心,保持心態平和舒暢,避免精神緊張及過度勞累。註意休息,適當鍛煉。
避免長時間日曬,避免接觸化學藥品及毒物。女性患者盡量避免化妝、染發、紋眉等行為,防止化妝品中的化學藥品對疾病的影響。
飲食要節制,適宜進食營養充足、容易消化的食物,忌辛辣煙酒等燥烈之品,也應避免寒涼之物損傷脾胃。幹燥癥狀較重的可以多食清淡生津的蔬果,如百合、梨子、橙子、蓮藕等。