霍奇金淋巴瘤（HL）是淋巴瘤的壹種獨特類型，也是青壯年最常見的惡性腫瘤之壹。該病最初發生在壹組淋巴結，常見於頸淋巴結和鎖骨上淋巴結，然後擴散到其他淋巴結，晚期可侵犯血管，累及脾臟、肝臟、骨髓和胃腸道。典型的霍奇金淋巴瘤可分為 4 種組織學類型：淋巴細胞優勢型、結節硬化型、混合細胞型和淋巴細胞耗竭型。近年來，世衛組織的分型中又增加了結節淋巴細胞為主型。混合細胞型在中國最為常見。這些類型可相互轉化。組織學亞型是決定患者臨床表現、預後和治療的主要因素。 基本介紹 別名：霍奇金病 英文名：Hodgkin's lymphoma 就診科室：血液科 好發人群：年輕男性 常見部位：頸淋巴結、頸上淋巴結、頸下淋巴結：頸淋巴結、鎖骨上淋巴結 常見病因：不明 常見癥狀：無痛性淋巴結腫大，伴有發熱、盜汗、消瘦等。傳染性：無 病因、臨床表現、檢查、鑒別診斷、治療、預防。預後、病因 霍奇金淋巴瘤病因不明。約 50%的患者在 RS 細胞中檢測到 EBV 基因組片段。免疫缺陷和自身免疫性疾病患者罹患霍奇金淋巴瘤的風險較高。 臨床表現
1。淋巴結腫大 90%的患者以淋巴結腫大就診，主要是頸淋巴結和縱隔淋巴結腫大。淋巴結腫大通常是無痛性和進行性的。飲酒後疼痛是淋巴瘤診斷的相對特異性表現。
2.結外病變 晚期淋巴結累及淋巴結以外的器官，可引起相應器官的解剖和功能障礙，導致多種臨床表現。
3.全身癥狀 20%至30%的患者有發熱、盜汗和體重減輕。發熱可能是低熱或間歇性的。此外，還可能出現瘙癢和疲勞。
4.不同組織學類型的臨床表現 結節性淋巴細胞優勢型（NLPHL），男性，男女比例為3:1，病變常累及周圍淋巴結，初診多為早期局限性病變，約80%為Ⅰ、Ⅱ型，自然病程緩慢，預後良好。治療後完全緩解率可達90%，10年生存率約為90%。但晚期（Ⅲ、Ⅳ期）患者預後較差。在典型的霍奇金淋巴瘤中，淋巴細胞豐富型約占 6%，平均年齡較大，男性多見。其臨床特征介於結節淋巴細胞優勢型和典型霍奇金淋巴瘤之間，常表現為早期局限性病變，預後較好，但生存率低於NLPHL；結節硬化型在發達國家最為常見，多見於青壯年，女性略多。它通常表現為縱隔和膈肌其他部位的淋巴結腫大，預後較好。在歐洲和美國，混合細胞型占 15%-30%，可在不同年齡發病。臨床表現：腹部淋巴結和脾臟病變常見，約半數患者確診時已處於晚期（III 期或 IV 期），預後較差。淋巴細胞耗竭少見，約占1%，多見於老年人和人類免疫缺陷病毒（HIV）感染者，常累及腹腔淋巴結、脾臟、肝臟和骨髓，常伴有全身癥狀，病情進展快，預後差。 實驗室檢查 貧血多見於晚期患者，色素沈著陽性，細胞性貧血陽性。偶見溶血性貧血，2%-10%的患者庫姆斯氏試驗呈陽性。少數病例可出現中性粒細胞增多和嗜酸性粒細胞增多。外周血淋巴細胞減少（<1.0×10 9 /L）、血沈增快和血清乳酸脫氫酶升高可作為本病的指標。
2.病理和組織學 病變部位淋巴結和其他淋巴組織的正常淋巴結構完全或部分破壞，呈現多種非腫瘤反應性細胞成分，其中大部分為淋巴細胞，可見漿細胞、嗜酸性粒細胞、中性粒細胞、組織細胞、成纖維細胞、纖維母細胞和纖維組織。多種反應性細胞背景成分中散布著數量不等的典型 RS 細胞及其變體。典型的RS細胞為雙核或多核巨細胞，細胞核嗜酸性，大而明顯，胞漿豐富。如果細胞對稱雙核，則稱為 "鏡像細胞"。RS細胞和非典型（變異型）RS細胞被認為是霍奇金淋巴瘤真正的腫瘤細胞。最近，單細胞顯微鏡結合免疫表型和基因型檢測證明，RS 細胞來源於淋巴細胞，主要是 B 淋巴細胞。典型霍奇金淋巴瘤中的RS細胞陽性表達CD15和CD30抗原，是識別RS細胞的重要免疫學標誌。
3.影像學診斷 （1）X 線平片 通常在雙側前縱隔和上縱隔可見不對稱結節狀陰影，除非放療後，很少見鈣化。
（2）CT顯示多發、巨大的軟組織腫塊，無壞死、出血或囊變性，增強掃描無異常。增大的結節最終可能導致明顯的定位效應。
(3) MRI顯示均勻的腫塊，由於水腫和炎癥，T1 WI信號低，T2 WI信號強度高。
（4）PETPET（正電子發射斷層掃描）是目前用於綜合評估疾病分期和治療效果的重要成像方式。 鑒別診斷 本病需與淋巴結核、病毒感染（如傳染性單核細胞增多癥）、非霍奇金淋巴瘤和轉移性癌癥鑒別。頸部淋巴結腫大應排除鼻咽癌和甲狀腺癌，縱隔腫塊應排除肺癌和胸腺瘤。腋窩淋巴結腫大應與乳腺癌鑒別。上述疾病的鑒別主要依靠病理組織學檢查，病理組織學診斷是確診霍奇金淋巴瘤的必要依據。病理診斷壹般要有典型的RS細胞，需結合淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞等反應性細胞成分背景下的整體組織表現，結合CD15、CD30等免疫標誌物才能做出診斷。 治療 現代放化療的成套方法已使霍奇金淋巴瘤成為可治愈的腫瘤，但大量長期生存者的隨訪結果顯示，其15年死亡率比普通人群高31%，死亡原因除原發疾病復發外，第二腫瘤占11%～38%（實體瘤和急性非淋巴細胞白血病），急性心肌梗死占13%，肺纖維化占1%～6%。此外，放療還可能導致不育和畸形。這些都是過度治療的結果，因此，對於可以根治的 HL 而言，療效和確保生活質量是同等重要的問題，這種平衡需要從大量前瞻性隨機對照研究的結果中得出結論。因此，人們認識到 HL 長期治療的並發癥，提出了新的治療策略，以預防和減少長期嚴重並發癥，提高生存質量。目前，HL的治療方案主要基於臨床分期結合預後因素。
1.單純放療 目前認為單純放療僅適用於IA期NLPHL患者，對於其他患者，放療僅作為化療的輔助治療。由於大劑量、大範圍放療會帶來多種長期並發癥，因此不建議將單純放療作為治愈IA期NLPHL患者的治療方法。
2.早期（CS I 和 II 期）HL ABVD 預後良好，應接受 2-4 個療程的化療，外加 20-30Gy 的受累區域放療。
3. 預後不良的早期（CS I 和 II 期）HL ABVD 化療 4-6 個療程，加受累野或區域 20-36 Gy 放療。
4.晚期HL ABVD化療6-8個療程，如有大塊腫塊，則對受累區域或部位進行30-36 Gy放療。
5.難治或復發病例應采用與原方案無交叉耐藥性的新方案治療，如ICE、DHAP、ESHAP、mini-BEAM、GDP、交替ABVD/MOPP（或COPP）方案等，在獲得良好緩解後可選擇大劑量化療聯合自體造血幹細胞移植。
6.並發癥的防治，尤其是免疫抑制階段機會性感染的防治，如結核、真菌感染、肝炎、巨細胞病毒感染等。 預防 霍奇金淋巴瘤病因不明，因此沒有確鑿證據表明可以預防。不過，以下措施可能有益： 1. 預防病毒感染，如 EB 病毒、成人 T 淋巴細胞病毒和艾滋病病毒。2.防治春秋季感冒，加強自我保護，克服不良生活習慣。2.消除環境因素，如避免接觸各種射線和壹些放射性物質，避免接觸相關有毒物質，如苯、氯乙烯、橡膠、砷、汽油、有機溶劑塗料等。3.防治自身免疫缺陷病，如各種器官移植後的免疫功能低下狀態、自身免疫缺陷病、化療後的各種癌癥等。這些情況會激活各種病毒，後者會誘發淋巴組織異常增殖，最終導致淋巴瘤的發生。4.保持樂觀、自信、健康的心態，並進行適當的體育鍛煉，有助於穩定機體免疫功能，維持腫瘤免疫監視能力。 預後 在初診霍奇金病時，以下各種因素具有提示性預後價值：1.疾病的臨床分期：疾病分期越早，預後越好。2.組織學亞型：淋巴細胞優勢型和結節硬化型的預後優於混合細胞型，淋巴細胞貧乏型的預後最差。3.腫瘤細胞負荷大者預後較差。4.有全身癥狀者預後較差。5.年齡45歲者預後較差。6.發病部位的數量、結節外病變的數量、有無骨髓病變。7.性別：女性的疾病進展比男性慢。8.血紅蛋白L、白細胞>15×109/L、淋巴細胞<0.6×109/L。
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