xanthoma
xanthoma
3 概述黃疽又稱黃瘤病或黃疣病。黃瘤通常是發生在皮膚或肌腱部位的黃色或橙黃色丘疹、斑塊或結節。它們通常由脂質組織細胞和巨噬細胞浸潤，與血脂和其他系統異常以及壹系列臨床癥狀有關，在臨床上比較常見。
黃瘤多見於青壯年，女性多於男性，可能有家族史，或發生於肥胖、冠心病、飲食不規律和脂質代謝異常的患者。
壹般分為兩類：高脂蛋白血癥性黃瘤和非高脂蛋白血癥性黃瘤。高脂蛋白血癥的病因可分為原發性和繼發性。原發性病例的病因不明，大多為家族性，是由於脂質和脂蛋白代謝的先天缺陷所致，可能與遺傳缺陷或脂蛋白脂肪酶活性降低影響脂蛋白分解有關。在非家族性病例中，它是由飲食、營養和藥物等環境因素通過某種機制引起的。繼發性的見於動脈粥樣硬化、甲狀腺功能減退、糖尿病、粘液性水腫、腎病綜合征、胰腺炎、肝膽疾病、痛風和其他疾病患者，也可由雌激素治療、酗酒和肥胖引起。非高脂蛋白血癥性黃瘤包括正常脂蛋白血癥性黃瘤和其他罕見的先天性脂質代謝紊亂。
壹些黃瘤患者還可能出現粘膜損傷，甚至尿路結石，這種情況可能持續較長時間，並可自行緩解。還可能出現血脂升高和冠狀動脈疾病。
黃疽的初步診斷可根據較堅實的黃色和橙色丘疹及結節性損害做出。重點是區分原發性和繼發性，原發性黃疽為高脂蛋白血癥或非高脂蛋白血癥。應註意是否存在全身性疾病，尤其是心血管、胰腺、肝臟、內分泌和造血病變，血脂的測定至關重要。組織病理學具有輔助診斷價值。
黃色瘤應與痛風鑒別，痛風病變主要發生在關節和軟骨組織，為正常皮色的硬結，常伴有關節炎，患處疼痛明顯。與鈣化癥鑒別，鈣化癥以皮膚硬丘疹結節或腫塊為特征，可破潰排出幹酪色油性物質，創面呈瘢痕愈合。
飲食控制是治療黃疽的重要措施。對合並高脂蛋白血癥者，根據不同類型，給予低脂、低糖、低膽固醇飲食。對黃疽患者可給予降脂藥物治療，如爐甘石（消膽胺）、煙酸、非諾貝特、清血脂、洛伐他汀（滅滴靈）、辛伐他汀（舒降之）、紅醋栗提取物（立普妥）或雙苯巴比妥鈉等，壹般可選用1～2種。中藥可選用澤瀉、虎杖、首烏、山渣、毛冬青或決明子等。較小的黃色瘤可用電解法、電凝法、液氮冷凍法、CO2 激光燒灼法、40% 三氯乙酸腐蝕法等。較大的病變采用手術切除治療。如果患有糖尿病、腎病綜合征、甲狀腺功能減退癥、膽汁性肝硬化、胰腺炎、痛風或骨髓瘤，必須同時接受治療。
皮疹和尿路結石可自行消退，血清脂質不升高，預後良好，大多數患者可在幾年後或青壯年時自行消退。
黃疽的預防需要養成良好的飲食習慣，註意飲食調節，不過量攝入高脂、高糖、高膽固醇食物。
4 疾病名稱黃疽
5 疾病名稱黃疽
6 黃疽的別名脂肪纖維瘤；脂肪纖維瘤；黃疽；黃瘤；黃疽；黃瘤病；黃疽性脂肪瘤病；黃疽性脂肪增生性疾病；脂肪纖維瘤；脂肪纖維瘤；黃疽；脂肪纖維瘤病；黃疽；黃瘤病
7 ICD No.7.1 E67.8分類 I：代謝> 代謝疾病
分類 II：皮膚病> 皮膚病> 皮膚病> 皮膚病> 皮膚病> 皮膚病> 皮膚病 7.2 E88.8
分類：腫瘤> 皮膚腫瘤> 脂肪、肌肉和骨骼腫瘤
8 流行病學黃色瘤多見於青壯年，女性多於男性，可能有家族史，肥胖、冠狀動脈疾病、飲食不規律和脂質代謝異常的患者也可能發生。
9 黃瘤的病因 9.1 高脂蛋白血癥性黃瘤高脂蛋白血癥的病因可分為原發性和繼發性兩種。
（1）原發性黃瘤：原發性黃瘤有高脂蛋白血癥家族史，脂質和脂蛋白代謝異常多為先天性家族缺陷所致，可能與遺傳缺陷或脂蛋白脂酶活性降低影響脂蛋白分解有關。非家族性發病多與某些環境因素異常有關，如不良飲食、營養和藥物因素等。
（2）繼發性黃疽：繼發性黃疽多繼發於糖尿病、甲狀腺功能減退患者的黏液性水腫、動脈粥樣硬化、腎病綜合征、胰腺炎、肝膽疾病、痛風等慢性代謝性疾病，常伴有血清膽固醇、三酰甘油和脂蛋白水平升高。少數患者也可由酗酒、肥胖、雌激素治療或其他網狀內皮系統疾病（如組織細胞增生癥 X、淋巴瘤和白血病）引起，因此也稱為癥狀性黃疽。
9.2 非高脂蛋白血癥性黃瘤非高脂蛋白血癥性黃瘤包括正常脂蛋白血癥性黃瘤和其他罕見的先天性脂質代謝紊亂。
（1）正常脂質和脂蛋白正常黃瘤：如幼年幼年黃瘤、播散性黃瘤和其他正常脂質黃瘤。
（2）其他：如外傷損傷、物理和化學***等可誘發實驗動物和人類的黃瘤。黃色瘤多見於肘部和眼部，這與其反復作用***局部組織增生、淋巴循環脂蛋白積聚被組織細胞吞噬有關。
10 發病機制在黃瘤中，以瞼黃瘤和扁平黃瘤較為常見。它們呈淡黃色，質地柔軟，略高於皮膚表面，與正常皮膚分界清楚，表現為小片狀或米粒大小的斑塊。嗜眼瞼瘤通常發生在上眼瞼和內眥，較少發生在下眼瞼。表皮正常或壓縮變薄，真皮內可見泡沫細胞或黃瘤細胞浸潤，Touton多核巨細胞有膽固醇和膽固醇酯沈積，早期還可能伴有細胞損傷，消退期多由成纖維細胞代替。
引起黃疽的因素如下：
1.多數病例血漿中脂蛋白增多。
2.血管壁通透性異常。
3.血清脂蛋白穿過血管壁，沈積在血管周圍的結締組織中。
4.血管上皮細胞攝取並處理脂蛋白，巨噬細胞聚集。脂蛋白滲出後，這些細胞轉變為空泡狀泡沫細胞，血清脂蛋白在泡沫細胞內代謝。泡沫細胞統壹含有適當的溶酶體酶結構，新形成的黃瘤的脂蛋白譜與血液中的脂蛋白譜大致相同。隨後出現膽固醇酯、膽固醇和磷脂聚集。有些高脂蛋白血癥黃瘤是可逆的。根據血脂譜，世界衛生組織將原發性家族性高脂蛋白血癥分為五型，其發病機制如下：Ⅰ型：高隱血癥、脂蛋白酶缺乏癥；Ⅱa 型：高脂蛋白血癥；Ⅱb 型：高脂蛋白血癥：高β脂蛋白血癥和高β前脂蛋白血癥 V、類固醇代謝紊亂；Ⅲ型：寬β病、高β前脂蛋白血癥和高隱血、脂蛋白代謝紊亂；Ⅳ型：高β前脂蛋白血癥、糖代謝紊亂、酒精中毒、痛風；Ⅴ型：Ⅰ型和Ⅳ型的組合。不同類型的高脂蛋白血癥發病人數差異也很大，其中以Ⅱ型最為常見，其他按發病人數高低依次為Ⅳ型、Ⅲ型、Ⅴ型、Ⅰ型。非高脂蛋白血癥性黃疽可由血清蛋白異常或某些細胞異常增殖引起，如巨球蛋白血癥、粒細胞和淋巴細胞白血病、組織細胞增生癥等。
11 黃疽的臨床表現根據臨床和形態學特點，可分為以下幾種類型：
11.1 原發性高脂蛋白血癥性黃疽 11.1.1 （1）扁平黃疽（平面黃疽）病變為圓形或橢圓形、扁平、質軟、淡黃色或橙黃色斑點或稍隆起的斑塊。米粒至 5 厘米大小。好發於眼瞼、頸部、軀幹、肘窩、腘窩、股內側、臀部和手掌。粘膜不受累。
長在眼瞼上的稱為瞼黃瘤（圖1）。瞼黃瘤（lid xanthoma）對稱發生於上眼瞼的內眥，單發或多發，發展緩慢，可蔓延至上下眼瞼，甚至在眶周形成壹個黃色的圓圈，可伴有其他類型的黃瘤。也可伴有其他類型的黃瘤。該病多見於中年女性，約25%的患者伴有高脂蛋白血癥II型，其特點是血漿膽固醇水平升高。
在手掌上，它們可能表現為凸起的條狀病變，稱為掌黃瘤。掌黃瘤是壹種扁平的黃色腫瘤，沿著手指的掌紋和掌面發生，呈紋理狀，常呈微小的線狀分布，通常是高脂蛋白血癥III型的特異性體征。
11.1.2 (2) 結節性黃疽此型常伴有高脂蛋白血癥 II 型、III 型和冠心病等異常。早期皮疹為柔軟的小丘疹或結節，鮮紅色或橙色，逐漸融合或擴大成直徑為2-3厘米的斑塊。質地較硬，表面呈半球形或分葉狀，稍有彈性，按之微痛，無自覺癥狀或瘙癢，好發於伸側，如肘、膝、指關節伸面及臀部等（圖 2 和圖 3）。
這叫腱黃疽，好發於手足伸側、肌腱和跟腱，病變從黃豆到雞蛋大小不等。結節深、光滑、堅實、大小不等，表面皮膚活動如常。肌腱黃瘤幾乎總是預示著潛在的系統性疾病。
11.1.3 （3）黃疽皮疹常迅速成批發出，伴有瘙癢，多分布於手臂、四肢伸側、胸、背、面部，為針頭或火柴頭大小的丘疹，橙黃色，基底為紅色，有時可累及口腔粘膜，治療後可迅速消退，不留痕跡。此型皮疹多見於Ⅰ型高脂蛋白血癥，Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型高脂蛋白血癥及繼發性高脂血癥亦可見。
11.2 原發性非高脂蛋白血癥性黃疽（1）播散性黃疽：青少年發病，表現為黃色、橘黃色或棕黃色丘疹或結節，初為散在，後呈片狀，主要位於腋窩、腹股溝、頸部、肘部、膝部等身體大皺褶處，基本對稱，約1/3的患者有黏膜損害，如口腔、咽、喉、甚至氣管，有時嚴重影響功能如引起窒息危及生命。窒息威脅生命。由於下丘腦垂體受損，約有 1/3 的患者會出現暫時性或輕度尿毒癥。皮疹和尿毒癥均可自行緩解。預後壹般良好。
（2）泛發性扁平黃疽：多在 40-50 歲以後發病。多見於眶周，可集中於上眼瞼內側，也可遍及整個上眼瞼，甚至整個眼瞼。病變廣泛，可對稱性累及軀幹和四肢，以面部、頸部、軀幹上部和手臂為主。預後壹般良好。應註意與繼發於網狀內皮系統的黃疽相鑒別。
（3）幼年黃色肉芽腫：又稱痣黃色內皮細胞瘤、青春期黃色瘤病。常在出生後6個月內發病，偶有家族史。皮損為單個或多個黃色或紅色針頭至豌豆大小的丘疹或結節，圓形或橢圓形。好發於四肢伸側、面部、頭皮和軀幹。也可累及口腔粘膜、眼睛和內臟，很少累及內臟。血清脂質不升高，預後良好，多數在數年後或青年發育期消退。
11.3 繼發性黃瘤指繼發於各種原因的黃瘤，可伴有血脂增高或血脂正常。它們通常繼發於甲狀腺功能減退、腎病綜合征、胰腺炎、糖尿病、肝病、造血障礙等。
12 黃色瘤繼發於以下疾病。 12 黃瘤的並發癥部分黃瘤患者還可能出現黏膜損傷，甚至泌尿系結石，病程較長，可自行消退。還可能出現血脂升高和冠狀動脈疾病。
13 實驗室檢查 13.1 血脂測定、紙電泳可測定膽固醇、三酰甘油、高密度脂蛋白、低密度脂蛋白、超低密度脂蛋白等。高脂蛋白血癥 II II 型又稱家族性高膽固醇血癥，是多基因高膽固醇血癥，常發生於瞼黃疽、腱黃疽和結節性黃疽，為常染色體顯性遺傳。高脂蛋白血癥Ⅳ型又稱家族性高甘油三酯血癥或家族性聯合高脂蛋白血癥，常發生於瞼黃瘤和結節性黃瘤。
13.2 口服葡萄糖耐量試驗檢測空腹和餐後血糖水平，以排除與糖尿病和低血糖（餐後高血糖）型血糖異常相關的高脂血癥和高脂蛋白血癥。
13.3 肝、腎和甲狀腺功能測定檢測白蛋白、總蛋白和免疫球蛋白水平，以排除膽汁性肝硬化、腎病綜合征和粘液性水腫引起的繼發性黃疽。
14 輔助檢查組織病理學檢查：黃疽是壹種反應性腫瘤，不同類型的黃疽具有相似的顯微結構，無需鑒別診斷。主要表現為黃瘤外周血管周圍出現淋巴細胞和組織細胞，這些細胞含有脂質。在切片固定過程中，脂質被溶解，細胞質出現泡沫現象。泡沫細胞，即充滿吞噬脂質的巨噬細胞，是黃瘤的主要組成部分。此外，還有 Touton 細胞，其特征是棱柱形巨細胞環狀排列。吞噬脂質的超微結構包括含有脂蛋白的空泡、雙折射膽固醇晶體、磷脂（顯示細胞內髓鞘化圖像）以及脂肪酸和中性脂肪。其他特征包括皮疹型黃瘤具有壹致的炎癥現象，長期黃瘤具有纖維化反應，纖維化程度增加。值得註意的是，當組織中出現泡沫細胞或脂質時，需要排除麻風病、深部真菌病、組織細胞瘤和進行性類脂質壞死。
15 黃疽的診斷根據相對堅硬的黃色和橙色丘疹和結節性病變，可初步診斷為黃疽。但應區分臨床類型，並了解潛在疾病，以便於治療。重點是區分原發性和繼發性，原發性黃瘤病為高脂蛋白血癥或非高脂蛋白血癥。註意是否存在全身性疾病，尤其是心血管、胰腺、肝臟、內分泌和造血方面的病變，血脂的測定至關重要。組織病理學檢查、家族史和血脂檢測可能有助於診斷。
16 鑒別診斷黃色瘤應與痛風鑒別，痛風主要發生在關節和軟骨組織，為正常膚色的硬結，常伴有關節炎，患處疼痛明顯。與鈣化性黃疽鑒別，鈣化性黃疽以皮膚硬丘疹結節或腫塊為特征，可破潰排出乳白色油狀物，創面結疤愈合。
17 黃疽的治療 17.1 飲食治療飲食控制是治療黃疽的基本措施。對合並高脂蛋白血癥者，根據不同類型給予低脂、低糖、低膽固醇飲食。
17.2 藥物治療對於黃疽患者，可給予降脂藥物治療，如氯貝特（安妥明）2g/d，主要降甘油三酯；考來烯胺（消膽胺）12～24g/d，主要降膽固醇；煙酸3～4.5g/d，同時降甘油三酯和膽固醇；還可選用非諾貝特、潔爾滅脂、洛伐他汀（美保樂）、辛伐他汀（舒降之）、紅細胞提取物。(還可使用紅細胞提取物（舒降之）、紅酵母提取物（立普妥）或雙藻酸鈉。）壹般可使用 1 至 2 種。
還可服用活血化瘀中藥，可用澤瀉、虎杖、首烏、山渣、毛冬青或決明子等。
17.3 局部治療較小的黃色瘤可選用電解法、電凝法、液氮冷凍法、CO2激光燒灼法、40%三氯醋酸腐蝕法等。較大的病竈采用手術切除治療。
17.4 原發疾病的治療如果黃疽患者同時患有糖尿病、腎病綜合征、甲狀腺功能減退、膽汁性肝硬化、胰腺炎、痛風、骨髓瘤等疾病，必須同時治療。
18 預後皮疹和尿路結石均可自行消退。預後壹般良好。血清脂質不升高，預後良好，大多數在數年後或青壯年時期可自行緩解。
黃疽預後良好，可以治愈和好轉，但在發病時會影響美觀，部分患者可出現心理障礙。如果治療不及時或不註意飲食習慣等，病情還可遷延多年。
19 黃疽的預防預防黃疽需保持良好的飲食習慣，註意飲食調節，不過量攝入高脂、高糖、高膽固醇食物。控制高脂血癥，進行低脂飲食、低膽固醇、低飽和脂肪酸飲食治療。
20 相關藥物磷脂、甘油、葡萄糖、考來烯胺、煙酸、非諾貝特、洛伐他汀、辛伐他汀、紅醋栗提取物、毛冬青、三氯醋酸、醋酸、氯貝特
21 相關檢查雌激素、糖耐量試驗、煙酸、血清膽固醇
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