病因 肌萎縮性側索硬化癥通常以手部肌肉無力和萎縮開始，通常從壹側開始，然後擴散到對側，隨著病情的發展，會出現上下運動神經元合並受損的癥狀，這就是肌萎縮性側索硬化癥。上肢的下運動神經元損傷通常較為嚴重，但肌張力可增高，腱反射可活躍，並出現病理反射。當下運動神經元受損嚴重時，上肢的上運動神經元受損可被掩蓋。迄今為止，肌萎縮側索硬化癥的確切致病因素尚不清楚。以下是可能的致病因素：
1.遺傳因素：這類患者約占所有運動神經元病患者的5%-10%，但對散發性病例沒有解釋。2.有毒物質：重金屬中毒，如鉛（Pb）、錳（Mn）等；運動神經元受過量活化氨基酸（興奮毒性氨基酸）和自由基（自由基）刺激而死亡。3.自身免疫：機體免疫反應被不明因素激活，對抗運動神經元，導致運動神經元死亡。4.病毒入侵：有研究認為，運動神經元損傷可能類似於脊髓灰質炎病毒入侵運動神經元的結果。5.神經營養或生長激素缺乏：體外試驗表明，運動神經元的存活依賴於某些激素，如BDNF、FGF、CNTF、IGF-2和NT3-5等。
診斷：病史和癥狀 1.本病多發於40歲以上的中老年人，男女比例約為3:2，起病緩慢，呈進行性發展。2.特點是上肢周圍性癱瘓和下肢中樞性癱瘓並存，上下運動神經元混合受損。3.3.後組顱神經受損時出現球麻痹、構音障礙、吞咽困難、飲水嗆咳等癥狀。4.沒有感覺障礙。
II.體格檢查結果 顱神經：除球麻痹外，可有舌肌萎縮、舌肌纖維顫動、強哭強笑、情緒不穩等。上肢多見遠端為主的肌萎縮，以大、小骨間肌、骨間肌為主，伴有肌纖維顫動，感覺正常。雙下肢痙攣性癱瘓，肌張力增高，反射亢進，雙側病理反射陽性。呼吸肌受累時出現呼吸困難。
三、輔助檢查 1.腰穿腦脊液檢查：壓力、成分多正常。2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰膽堿酯酶增高。
3.肌電圖：纖顫電位、巨電位、運動神經傳導速度多正常。4.MRI：可見與臨床受損肌肉相對應的脊髓萎縮、變性。
四、鑒別 有時需與頸椎病、高頸段腫瘤、脊髓蛛網膜炎等鑒別。
癥狀控制：旨在提高患者及其家屬的生活質量 流涎可能導致患者心理壓力增大。-需要與粘液分泌過多區分開。-主要是由於無法控制流涎。
治療藥物，如胃復安、苯妥英、東莨菪堿、安坦（酚唑吡啶）和阿托品，已被用於需要控制流涎癥狀的其他疾病，如腦癱，以及先天性畸形所致的流涎。-阿米替林已被廣泛用於肌萎縮側索硬化癥的流涎控制，以及其他癥狀的綜合治療，如抑郁、假性布巴麻痹引起的情緒反應和體重增加。-患者可能需要使用唾液抽吸裝置。
粘液分泌過多 -可使用普萘洛爾或美托洛爾。假性布巴麻痹引起的情緒反應--表現為強烈的哭和笑。
治療 壹般治療原則 無有效治療，對癥治療。壹、呼吸困難者，必要時吸氧和輔助呼吸。二、吞咽困難者鼻飼或靜脈高營養，維持營養和電解質平衡。三、神經營養藥物：應用較廣、療效較好的有神經節苷脂（GM）和神經生長因子（NGF），神經節苷脂全稱四己糖單唾液酸神經節苷脂，代表產品有申捷、重塑捷、施捷因、博速捷 四、利魯唑：利魯唑片是美國FDA（美國食品和藥物管理局）批準的唯壹治療肌萎縮側索硬化癥（ALS）的治療藥物。美國食品和藥物管理局）和歐盟（美國食品和藥物管理局）批準的治療肌萎縮側索硬化癥（ALS）的唯壹治療藥物。它已在兩項雙盲、安慰劑對照臨床試驗中被證明有效，這些試驗包括全球 1100 多名 ALS 患者。目前國內市場上的利魯唑片有進口的安萬特生產的利如泰、江蘇恩華生產的利魯唑、海南文特生產的全力太。五、安坦2mg 3次/d或妙鈉50-100mg/d口服，可減輕或改善上運動神經元受損引起的肌肉痙攣，增加肌張力。第六，並發癥防治，預防關節強直攣縮 堅持適當的體育鍛煉和理療。預防肺部感染。