2疾病名稱反應性組織細胞增生癥
3英文名反應性組織細胞增多癥
4反應性組織細胞增多癥，反應性組織細胞增多癥的別稱；噬血細胞綜合征；嗜血綜合征
5 ICDNo。:B99 5.1分類傳染病科>:綜合征
6 ICDNo。:D76.3 6.1分類血液學>:白細胞疾病
7流行病學Reiner等檢測了2634例骨髓，反應性組織細胞增多癥占0.8%。國內壹組數據顯示，10期間，反應性組織細胞增多癥102例，占同期骨髓檢查的6.9%。
8病因各種病原體感染均可引起疾病，占65% ~ 78%，以病毒感染最為常見，約占36%，如病毒性肝炎、傳染性單核細胞增多癥、腺病毒、B19病毒和登革病毒，尤其是巨細胞病毒、皰疹病毒和EB病毒。腸道內的革蘭陰性桿菌是主要的細菌感染，也見於傷寒、肺結核等。瘧疾、弓形蟲病、血吸蟲病和布魯氏菌病等寄生蟲病較為常見。此外，還報告了真菌、利什曼原蟲、支原體和立克次氏體感染。結締組織病、X相關淋巴組織增生綜合征、家族性紅細胞淋巴組織增生性疾病、亞急性細菌性心內膜炎、風濕病、白血病、惡性淋巴瘤、骨髓轉移癌和獲得性免疫缺陷綜合征，以及脾切除術和酒精中毒均有報道。也可在使用免疫抑制劑後出現。據報道，42例患者中有27例有免疫抑制劑治療史。
9發病機制全血細胞進行性減少和骨髓造血細胞減少的機制:①增加的組織細胞對血細胞的吞噬功能亢進；②抑制單核細胞因子和淋巴因子的產生，如幹擾素γ和白細胞介素1；③病毒或免疫抑制劑引起Th、ts紊亂，誘發免疫調節紊亂，增加血細胞破壞。
分化良好的組織細胞增多，細胞形態大多正常或僅有輕微變形。當少數細胞由傷寒或粟粒性結核引起時，細胞畸形也很明顯，但細胞間在形態、大小、成核、成熟等方面的差異小於惡性組織細胞增生癥所見。常伴有明顯的吞噬作用。組織細胞多侵犯骨髓、淋巴結和髓索的竇隙、脾的紅髓和肝的竇隙。由於肝竇間隙和門靜脈受累，肝細胞出現壞死。淋巴結組織切片中，淋巴組織結構大多未受損，部分病例可見壞死和廣泛纖維化，淋巴細胞數量減少，尤其是淋巴結生發中心和脾臟紅髓區。
還是可以看到基礎疾病的病理表現和細胞成分的。當某些病毒引起反應性組織細胞增生癥時，常出現由淋巴細胞、漿細胞和未成熟的原始免疫細胞形成的廣泛的非典型淋巴細胞浸潤。10反應性組織細胞增多癥的臨床表現反應性組織細胞增多癥的臨床表現因原發病而異，但多數患者有發熱，多為高熱，可伴有盜汗、乏力、肌肉酸痛、體重減輕。肝、脾或淋巴結腫大和皮疹非常常見，也有自身免疫性貧血，少數有黃疸。如果累及中樞神經系統和肺部，可產生相應的癥狀和體征。嚴重的肝損傷或彌散性血管內凝血(DIC)會導致多次出血。雖然大多數病例隨著原發病的改善，特別是感染的控制而逐漸緩解，但仍有約30%的患者死於多器官功能障礙或凝血功能障礙，臨床體征常與惡性組織細胞增生癥難以區分。
反應性組織細胞增多癥的並發癥11反應性組織細胞增多癥的主要並發癥為嚴重的肝腎損害、彌散性血管內凝血、中樞神經系統損害，加重病情，危及生命。
實驗室檢查12 12.5438+0，血細胞有不同程度的減少。我國82例中貧血占48.4%，全血細胞減少占65，438±04.6%。血塗片顯示成熟組織細胞占65438±07.8%。在國外病例中，紅細胞減少、白細胞減少或血小板減少的發生率在80%以上。血細胞減少癥與感染引起的骨髓抑制和增生組織細胞的吞噬作用有關。
12.2骨髓像增生活躍，組織細胞增生數量不壹，多數不到30%。其形態成熟，即正常組織細胞，也可以是淋巴樣或單核樣。常伴有吞噬作用，主要是吞噬成熟紅細胞、中性粒細胞和年輕紅細胞，但吞噬血小板的情況少見。有時可出現少量異常組織細胞，甚至個別多核巨細胞。
12.3血生化血清轉氨酶、膽紅素、肌酐、尿素氮均可升高。
13輔助檢查13.1淋巴結、肝臟等病理活檢顯示組織細胞增生，部分有噬血現象，正常組織結構未被破壞。
13.2其他檢測顯示血液中炎癥細胞因子水平可升高。病毒感染引起患者血清中相關病毒抗體(IgM和IgG)滴度升高。
根據臨床表現、癥狀體征選擇X線、CT、b超、心電圖。
14的診斷標準為:①發熱1周以上(峰值≥38.5℃)；②肝脾腫大伴全血細胞減少；③肝功能異常和凝血功能障礙；④骨髓塗片有核細胞中噬血細胞百分比≥2%(或≥3%)或2500細胞/ml骨髓液，和/或活檢顯示骨髓、淋巴結、肝、脾組織受累。
以下項目強烈提示診斷:①腦脊液單核細胞增多；②肝活檢顯示慢性遷延性肝炎；③自然殺傷細胞活性下降。
以下項目有助於HPS的診斷:①淋巴結腫大、黃疸、水腫和皮疹、腦膜受累的癥狀和體征；②低鈉血癥，血清鐵增高，腦脊液蛋白增高；③肝轉氨酶升高，低蛋白血癥，低密度脂蛋白膽固醇升高，高密度脂蛋白膽固醇降低；④外周血可溶性白細胞介素-2受體增加。
15鑒別診斷15.1惡性組織細胞增生癥HPS有時病情兇險，HPS和惡性組織細胞增生癥(MH)在臨床和細胞形態學、組織學上均無特異性鑒別試驗。以下項目有助於識別兩者:
(1)惡性組織細胞可見於外周血象或濃縮血象、骨髓或淋巴結、肝脾支持MH。
(2)惡性組織細胞α萘酚乙酸酯酶染色和酸性磷酸酶染色陽性，細胞內κ鏈和γ鏈免疫組化陽性。
(3)HPS中性粒細胞堿性磷酸酶活性可升高，MH中血清鐵蛋白明顯高於正常人和HPS。
(4)MH血清中血管緊張素轉換酶升高，組織化學染色發現巨噬細胞中有大量α抗胰蛋白酶。
(5)有些MH有特定的染色體異常，如T(2；5)(p23；Q35)部分三體(1 qterlp112和17p，1)和涉及1p11的易位。
15.2朗格漢斯細胞組織細胞增生癥朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(LCH)也多見於嬰兒，2歲以上減少。也可表現為發熱、皮疹、肝脾腫大、淋巴結腫大、肺部浸潤和中樞神經系統受累。但LCH皮疹是壹種特異性皮疹，多分布於軀幹、胸腹部、發際線耳後、頸部，可與HPS壹過性皮疹相區別，LCH患者常有骨質破壞。組織病理學檢查顯示朗格漢斯細胞是診斷LCH的主要依據，電鏡檢查顯示朗格漢斯細胞含有比爾貝克顆粒。
16反應性組織細胞增生癥的治療16.1病因在繼發性HPS的治療中，要找到病因，根據病因和原發病做出相應的治療。如能發現病原微生物，應及時應用有效的抗菌治療；如果應用免疫抑制劑時出現HPS，應停用免疫抑制劑；如果HPS發生在治療前有免疫缺陷的患者，治療主要是抗感染，增強機體免疫力；如果化療後出現HPS，且腫瘤已緩解，應停止化療，同時進行抗感染。
16.2化療常用藥物有長春堿/長春新堿或依托泊苷(依托泊苷，vp16)/替尼泊苷聯合腎上腺皮質激素，或CHOP方案，鞘內註射甲氨蝶呤(MTX)及顱照射，也可進行反復血漿置換。
16.3大劑量甲基強的松龍沖擊免疫療法、靜脈輸註大劑量人丙種球蛋白、應用環孢素A或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)均取得滿意效果。
16.4造血幹細胞移植Fisher等人在1986中首次報道了通過骨髓移植治愈家族性HPS。最近有報道稱，自體外周造血幹細胞移植和IFNγ加環孢素誘導的GVHD可提高成人淋巴瘤相關HPS的療效並預防復發。
16.5中樞神經系統浸潤的治療(1)每天使用地塞米松，共8周。如果是繼發性HPS，如果治療有所改善，可以停藥。如果是家族性HPS，每2周註射壹次地塞米松，持續* * * 1年。
(2)停用激素後使用環孢素A，且***1年。
(3)依托泊苷(VP16)前兩周每周註射2次，之後每兩周1次，持續半年左右。
(4)治療第3、4、5、6周，每周鞘內註射甲氨蝶呤(MTX)1次，緩解後嘗試異基因造血幹細胞移植。
16.6治療中的註意事項在治療過程中，需要註意以下幾點:
1.病毒感染在病原學上很常見，所以慎用免疫抑制劑。
2.如遇細菌或真菌感染，應及時進行抗菌治療，並根據藥物敏感性和治療反應及時調整用藥。
3.對於病因不明、高熱的患者，可以用糖皮質激素治療，不僅可以退熱，還可以促進腫大的肝脾和淋巴結的縮小，抑制組織細胞的增殖。
4.幹擾素和人丙種球蛋白註射對部分患者有效，條件允許的情況下骨髓移植可行。
5.很難與惡性組織細胞增生癥相鑒別，排除其他可能原因後可進行實驗性化療。這些方案包括CHOP、依托泊苷(VP16)等。，也可以用環孢素a治療，化療不能作為常規治療。
17預後較好，大部分可恢復，重癥可致命，死亡率可達30% ~ 40%。
18預防反應性組織細胞增多癥。病毒感染在患者中較為常見，因此應慎用免疫抑制劑。
2.如果細菌感染可以治愈，可以及時調整藥敏試驗。
19相關藥物幹擾素、尿素、長春堿、長春新堿、依托泊苷、替尼泊苷、甲潑尼龍、人丙種球蛋白、環孢素、抗胸腺細胞球蛋白、地塞米松、甲氨蝶呤。
檢測幹擾素、漿細胞、尿素氮、自然殺傷細胞活性、血清鐵和高密度脂蛋白膽固醇。
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