白血病是造血系統的惡性腫瘤,是我國最常見的惡性腫瘤之壹。據回顧性調查,各地區白血病發病率在各類腫瘤中居第六位。白血病是骨髓、脾、肝等造血器官的白血病細胞惡性增殖,可進入血液循環,浸潤全身各種組織器官。臨床上有不同程度的貧血、出血、感染和發熱,肝、脾、淋巴結和骨痛。白血病患者男性多於女性。
表現為骨髓及其他造血組織中白血病細胞惡性無限增殖,浸潤全身所有組織器官,產生不同癥狀;外周血細胞有量變和質變。骨髓每天可以產生數百億個新的血細胞,其中大部分是紅細胞。然而,白血病患者產生的白細胞比實際需要的多,而且大多數是未成熟細胞,存活時間也比正常人長。雖然白細胞數量多,但不如正常白細胞抗感染。這種體內白細胞的增多,會直接影響壹些重要器官的功能和正常健康血細胞的產生。由於腫瘤細胞惡性增殖,抑制紅細胞和血小板的生成止血,甚至沒有足夠的正常白細胞抵抗感染,容易受傷、出血和感染。
根據增殖細胞的類型,可分為粒細胞、淋巴細胞和單核細胞三種。主要表現為感染、發熱、貧血、出血。
根據白血病細胞的分化程度,可分為急性型和慢性型。
急性白血病
急性起病,骨髓和外周血以原始細胞為主,如不治療,患者往往半年內死亡。根據白血病細胞的類型,臨床上分為急性淋巴細胞性白血病(ALL)和急性非淋巴細胞性白血病(ALL),每種類型又有幾種類型。目前,國內外大致分類如下:
①均可分為7種類型,即未分化型(M1)、部分分化型(M2)、早幼粒細胞型(M3)、粒-單核細胞型(M4)、單核細胞型(M5)、紅白血病型(M6)和巨核細胞型(M7)。
②ALL分為L1、L2和L3型,近年來根據細胞的免疫學特征分為T、B、前B、普通型和未分化型。患者常突然出現貧血、感染、出血、肝脾腫大、淋巴結腫大和胸骨壓痛。血常規和骨髓檢查可以確診。近年來,療效有了很大提高,部分患者已經治愈。除了輸血、抗感染等對癥支持治療外,聯合化療是目前主要的治療方法。由於新的有效化療藥物的不斷出現和聯合用藥方法的改進,完全緩解率已達80%以上。此外,分化誘導劑維甲酸可以誘導早幼粒細胞白血病細胞分化成熟,這是近年來的重要發現。骨髓移植是可以治愈的,但是還有壹些問題需要解決。
患者常突然感到寒戰、發熱、頭痛、疲勞、乏力、食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛、腹脹,並常有皮膚、鼻腔、口腔和牙齦出血。嚴重者可出現嘔血、便血、眼底出血和顱內出血,出現進行性貧血,發展非常迅速。
療效因類型和發現時期而異。患者年齡越小,恢復率越高。這裏的恢復緩慢是指患者體內不再有癌細胞,骨髓正常。自20世紀50年代以來,由於化學療法的巨大進步,更多的人活得更長了。對於成人淋巴細胞白血病(ALL),緩解率在80%-90%之間。如果完全治愈,40%的患者可以再存活5年。對於髓系白血病(AML),緩解率在60%-70%之間。如果完全治愈,20%的患者至少可以存活3年。
對於這種病的患者來說,最重要的是先控制病情。患者必須住院化療,給予高熱量、高蛋白、高維生素飲食,註意口腔衛生,加強護理,進行無菌隔離,定期治療,防止感染。由於白血病患者的健康血細胞數量很少,通常需要進行血液和血小板輸送,以增強自然免疫功能和止血能力。患者還應該接受壹些其他藥物,以防止化療期間的壹些副作用,如惡心和嘔吐。所有類型的患者可以在醫院治療幾周後等待滿意的緩解。要控制病情,患者需持續接受1個月或更長時間的低劑量化療和放療,以徹底消滅癌細胞。
治療急性髓細胞白血病(AML)的最佳方法是延長其恢復期。能否治愈,取決於骨髓移植的成功與否。骨髓移植必須組織類型相容,遺傳特征相似,通常選擇其家族成員作為骨髓供體。
骨髓移植分為三個時期:準備期、手術期、恢復期。首先,控制好患者的癌變白細胞,平時采取化療,如果可能的話,從血液中機械分離出癌細胞。在手術過程中,對骨髓進行了化學清洗,以避免與新註射的骨髓發生排斥反應,然後從捐贈者那裏接受了大約壹湯匙的骨髓。恢復期是最危險的時期。新植入的骨髓還沒有開始產生白細胞,患者隨時可能因感染而死亡。直到2-6周後,新骨髓才開始有效產生血細胞。骨髓移植非常昂貴和危險,但它給了AML患者和所有復發患者很好的生存機會。
慢性白血病
該病起病緩慢,早期大多無癥狀。他們經常在查看其他疾病的血液測試時被無意中發現。根據細胞類型,它們分為兩類:慢性髓細胞性白血病(CML)和慢性淋巴細胞性白血病(CLL)。CML常有明顯的脾腫大,白細胞計數常高達100 ~ 200× 109/L,骨髓粒細胞極度增生,以成熟、中、晚期粒細胞為主,90%以上具有特征性費城(ph1)染色體。可以用羥基脲和髓質素進行治療。最近發現幹擾素α-2b有很好的療效,還能消除ph1的染色體。骨髓移植有望治愈。慢粒晚期可急性發作,治療同急性白血病,但預後較差。CLL常有肝脾腫大和淋巴結腫大,白細胞計數多為15 ~ 50× 109/L,骨髓淋巴細胞極度增生,以成熟淋巴細胞為主,早期往往不需治療。但有明顯淋巴結腫大、貧血、血小板減少者,可用傑克寧或放療。近年來,幹擾素也被發現是有效的。死亡的主要原因是骨髓衰竭和感染。骨髓衰竭是疾病終末期的表現,很難治療,但積極防治感染會延長生命。
慢性粒細胞白血病是壹種難治性疾病,因為壹旦病情發展失控,只能存活4年。慢性淋巴細胞白血病(CLL)進展緩慢,通常發生在老年人身上。壹般治療傾向於保守。隨著癥狀的消失,就不需要治療疾病了。如果淋巴結或其他器官腫脹,可以通過壹些口服化學物質來控制,所有CLL患者都可以過上正常的生活。在急性血液腫瘤發展之前,口服藥物可以有效控制。
慢粒患者的癥狀會持續幾年,如果慢粒患者服用幹擾素,可以延長他們的生命甚至更長。但無論如何治療,所有的CML白血病最終都會發展成急性白血病,所以醫生壹般會建議患者進行骨髓移植。化療是白血病患者的基礎治療,所有接受化療的患者都經歷過副作用。許多放松療法——包括針灸、按摩、瑜伽、氣功、藥物或程序化肌肉放松——可以幫助減輕化療引起的疼痛和惡心。同時註意服用壹些維生素、營養素等能增強免疫力的中藥。【編輯此段】9白血病的治療
主要治療方法有化療、放療、靶向治療和中藥。部分高危患者需要骨髓移植。10近10年來,隨著分子生物學和生物遺傳學的進步,對白血病病因和病理的認識不斷加深,新療法、新藥的發現和中藥的使用,大大改善了白血病的預後。“白血病是不治之癥”已經成為過去。正規系統的治療可以使大多數白血病患者長期無病生存,甚至痊愈。
壹般來說,移植前+移植+移植後的總費用在60萬元左右,普通患者無法接受。