關於該病的病因，目前還沒有達成共識；雷諾認為是交感神經功能亢進引起的，而劉易斯則認為是動脈壁病變引起的，這種病變會導致外周血管對寒冷和情緒緊張等刺激反應過度，繼而收縮膨脹。目前認為，血管內皮細胞功能異常是這種疾病的病理生理基礎。
三、發病機制
四肢雷諾現象的發病機制
雷諾現象的發病機制目前尚不清楚，但認為有以下幾個因素。
雷諾現象
①血管炎病變：在各種因素的作用下，某些抗原與內皮細胞上的磷脂結合，在補體的作用下，損傷內皮細胞形成血管炎，使血管壁增厚或管腔狹窄。在交感神經的作用下血管易發生痙攣和閉塞。
②免疫功能紊亂：雷諾現象常見於結締組織病系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎破裂等，這些患者在體液免疫和細胞免疫方面的指標異常多見於雷諾現象，如血中RNP、Sm抗體.γ-球蛋白循環免疫復合物、冷凝集素等均高於無雷諾現象者。
3 血小板凝血反應增強：血小板活化的血栓素A2（TxA2）是壹種強有力的血管收縮劑和血小板凝固劑，由血管內皮細胞產生的花生四烯酸和前列環素的主要產物（PGI2）是壹種血管擴張劑和凝血抑制劑、雷諾氏現象患者血漿中的 TxA2/PGI2 比無雷諾氏現象者血漿中的含量高，同時，用血栓素合成抑制劑治療後病情緩解但 TxA2/PGI2 比值正常，推測這是機體的壹種代償反應。由於 TxA2 和 PGI2 極不穩定，因此還可以測量 TxA2 和 PGI2 的代謝產物 TXB2 和 6-酮-PGFI2。血小板凝集的增加會增加循環中血小板聚集的數量，從而影響肢體的血流灌註，加速末端動脈缺血的病理過程。
內臟雷諾現象的機理與檢查
（壹）肺
雷諾現象
雷諾現象的機理 原發性雷諾現象不僅限於外周血管痙攣、肺毛細血管痙攣導致毛細血管床數量減少，從而降低了肺的彌散功能 繼發性雷諾現象患者沒有肺。雖然繼發性雷諾現象患者的壹氧化碳彌散量（DLCO）沒有變化，但他們在受到冷刺激後也會出現甲襞微循環的異常變化。有學者認為，繼發性雷諾現象患者的肺間質或血管床原有損傷肺纖維化或肺動脈高壓，限制了肺循環的反應性。
（二）心臟雷諾現象的機制
201TI（鉈）心肌顯像法用於雷諾現象患者冷刺激前後心肌損害的判斷，是壹種無創的心肌缺血檢查方法，壹直以來心肌攝取鉈的數量與局部心肌血流量和細胞功能成正比。有人用這種方法檢查進行性系統性硬化癥患者的心肌損害，發現 13 例中有 10 例在冷刺激後誘發雷諾現象，心肌血流灌註減少，國內的李明等人也發現 6 例中有 5 例有此現象，但這種心肌缺血是壹過性的，在肢體雷諾現象緩解後，心臟的血管痙攣也隨之緩解 Bulkley 等人對 52 例進行了屍檢，發現其中有 5 例有雷諾現象。Bulkley 等人對 52 例進行性 Bulkley 等人分析了 52 例系統性硬化癥患者心臟的屍檢數據，其中約 23 例患者心室有局竈性收縮帶壞死和繼發性心肌纖維化，而這些患者心室壁外的冠狀動脈在內臟中是光滑和通暢的。收縮帶壞死是心肌細胞損傷後的壹種特殊病理變化，它不同於持續性冠狀動脈梗死引起的心肌細胞凝固性壞死，而是心肌缺血後血液再灌註引起的，即心臟雷諾現象引起的，在心肌損傷中具有累積性。
（三）腦雷諾現象的發生機制
國外有人發現：復發性腦卒中患者除有遊走性頭痛和雷諾現象病史外，無其他腦卒中病史，腦動脈血液流變學和腦電圖均正常。推測復發性腦卒中與腦雷諾現象有關。在國內，李明等采用99m鍀-HM-PAO腦灌註斷層掃描檢查結締組織病患者在冷刺激後和靜息狀態下的腦灌註情況，雷諾現象組的12例患者中，有8例在冷刺激引發肢體雷諾現象時，大腦皮層出現多發甚至泛發性局竈性灌註減少區。在無雷諾現象的靜息組中 在無雷諾現象的靜息狀態下，這些灌註不足的區域在對照組中大部分都有不同程度的恢復，但在無雷諾現象的系統性紅斑狼瘡患者中卻沒有恢復
雷諾現象
。這種與四肢雷諾現象相關的暫時性腦灌註不足可能是腦部雷諾現象的結果。據報道，偏頭痛患者的雷諾現象發生率也高於對照組。
（四）腎臟雷諾現象的機制
133Xe腎臟灌註成像測量了患者腎臟皮質的血流量，其中有4例進行性系統性硬化癥患者在冷刺激下誘發雷諾現象、與雷諾現象發生前相比，腎皮質的血流量平均減少了 32%，而向腎動脈註射血管擴張藥物氨基乙烯（AM）時，四名正常人的血流量只減少了 10%。當向腎動脈註射血管擴張藥物氨苯喋啶時，其中三名患者的大腦皮層血流量迅速增加，這表明血流量減少是由腎血管痙攣引起的。
4疾病癥狀
雷諾現象的典型發作可分為三個階段：
1.早期表現為面色蒼白
雷諾現象
雷諾現象
這是由於肢體末端小動脈痙攣，皮膚血管血流量減少而突然發生的，多發生在手指，呈對稱性，從指端向手掌發展，但很少超過手腕。手部局部皮膚溫度下降，出現麻木、針刺感和僵硬感。
2.淤血後幾分鐘
小動脈首先擴張，而小靜脈仍處於痙攣狀態，毛細血管叢缺氧淤血，此時自覺癥狀壹般較輕。
3.潮紅
當患者處於溫暖環境時，冷刺激消失，血管充血，局部溫度升高，可有脹痛和輕微的跳痛。當血液灌流正常後，皮膚顏色和自覺癥狀恢復正常。雷諾現象發作時也會影響鼻尖、臉頰和耳廓，持續時間從幾分鐘到幾小時不等。雷諾現象頻繁發作會導致末端手指和腳趾皮膚的指甲營養失調，嚴重時手指末端會出現潰瘍和壞疽，或手指變短。
5疾病診斷
病史
雷諾現象
四肢雷諾現象的診斷並不困難。通過詢問，患者可以詳細描述典型發作時的癥狀。壹般認為，單獨出現雷諾現象兩年以上是診斷原發性雷諾現象的重要條件。但近年來臨床研究表明，單純雷諾現象存在10年以上者，仍有壹部分發展為結締組織病，發病年齡多在20-30歲之間，部分患者有家族史，男女發病比例約為10:1，病程較長者應與肢端發紺相鑒別，病程最長者已達24年之久。
癥狀檢查
（壹）冷水刺激試驗
囑患者在溫暖室內靜坐20-30min後將手或足浸入4℃冰水中，約l-2min可觀察到局部皮膚顏色變淡，離開水後2-5min皮膚顏色變紫並潮紅，並伴有局部發涼、麻木、針刺樣疼痛，發作持續數分鐘後停止。此法可估計病情程度和治療效果，國內應用較多。
（2）指甲皺紋毛細血管鏡檢查
可見患者毛細血管穆異常頂端淤血，血色暗紅，血漿滲出管冉出血血流減慢，流動異常。而正常人沒有這種現象國內常用這種方法檢測。
（三）激光多普勒血流儀
激光通過光纖發射到皮膚（皮膚
激光多普勒血流儀
表面低於人體表面1mm左右，光子遇到微循環內移動的紅細胞，其頻率發生變化、
皮膚發射回皮膚的光被收集起來，轉換成可以顯示的信號，從而計算出血液流速和流量，現在
雷諾法就是用來檢測血液流速和流量的。
雷諾現象
還沒有用這種方法檢測的報道。
（四）放射性核素測定法
可用放射性核素131I鈉測定患指營養性血流量
（五）微循環顯微鏡法
國外已能將皮內毛細血管顯示在電視屏幕上直接記錄流速和流量，也可用插入毛細血管網的出人抹測定壓力的變化。
（六）容積和光電容積描記器
測定病人手指圓周表面的增減值以及檢測手指動脈搏動等來估計血流量的變化，在患指血流量減少的情況下，動脈搏動的幅度也減小。
（七）上肢動脈造影
第壹次造影後，將手浸入冰水中 20 秒，晾幹後再次造影。除了患指動脈痙攣外，較大的掌動脈甚至前臂動脈也可能受累。
實驗室檢查
實驗室檢查
（壹）冷凝集素抗體 有些病人血清中可能有冷凝集素抗體，這種抗體在15～20℃時與紅細胞膜糖蛋白I/i抗原結合發生凝集、然後裂解紅細胞，37℃可解離的多為 IgM，正常血清的冷凝集效價在 1.0 以下：32.雷諾氏病的冷凝集素效價可達 1:128，但這種檢測並不特異，許多其他疾病也能檢測到冷凝集素。如病毒性肺炎、傳染性單核細胞增多癥、風疹、淋巴瘤、系統性紅斑狼瘡等。
（二）冷凝集素血癥
可使血漿在4℃以上發生沈澱反應，在37℃以上溶解。正常人血漿纖維蛋白原為2-4 g/L，而雷諾氏病可超過此值，在肢端發紺、網狀發紺、寒冷等麻疹陣發性冷性血紅蛋白尿患者也可有此癥狀。大量冷球蛋白血癥僅見於多發性骨髓瘤。
（3）其他抗體
由於免疫功能紊亂，雷諾現象患者的血清RNP抗體和抗Sm抗體（與RNA相連的核蛋白多肽抗體）、血γ-球蛋白和循環免疫復合物IgG水平均高於無雷諾現象的患者。
6鑒別診斷
I.系統性紅斑狼瘡
系統性紅斑狼瘡
又稱系統性紅斑狼瘡，80%可見皮損，尤以面部蝶形紅斑為其特征，皮損可為最早甚至唯壹的臨床癥狀，多見於中青年女性，紅斑出現在全身癥狀之前的同期居多、這些紅斑的顏色從淡紅色、鮮紅色到紫紅色不等，在發病的同壹時期，炎癥消退後可有鱗屑或色素沈著，有時可有毛細血管擴張或輕度皮膚萎縮。90% 的患者可伴有發熱，發熱類型可從低熱到 40℃不等。90%的患者可伴有關節痛，疼痛的部位不確定，18%-45%的患者可有雷諾現象，當接觸皮膚時，可有疼痛感，疼痛的程度可有所不同。18%-45% 的患者可能有雷諾現象，遇冷後會出現典型的三相反應。50%-80%的患者可以檢測到狼瘡細胞，尤其是在急性期。不過，17%的類風濕性關節炎、皮肌炎和全身性硬皮病患者也能發現狼瘡細胞。器官損傷最常見於腎臟，多種抗核抗體陽性的發生率為 50%-70%。高滴度抗ds-DNA抗體是系統性紅斑狼瘡的標誌性抗體，其他抗體包括抗ss-DNA抗體（70%）、抗組蛋白抗體（70%）、抗Sm抗體（30%-40%）、抗RNP抗體（30%-50%）、抗Ma抗體（20%）、抗La/SSB抗體（15%）和抗K1抗體（10%）
這些是系統性硬皮病患者最常見的抗核抗體。進行性系統性硬化癥（PSS）
雷諾現象（Raynaud's phenomenon）
這種疾病的特點是皮膚廣泛或全身硬化，多系統受累，最終導致皮膚萎縮。該病起病緩慢，最早出現的癥狀往往是雷諾現象，發生率高達 80%-90%，暴露於寒冷環境後更容易出現典型的皮膚三相變化。因此，雷諾現象對進行性系統性硬化癥具有重要的診斷意義。開始時手足皮膚先出現非指凹性硬腫，表面光滑，失去正常皺紋呈淡黃色或蒼白色，逐漸蔓延至頸、肩、四肢和軀幹。也可從軀幹或四肢開始，在腫脹發展過程中，由於面部皮膚被牽拉，張口困難，無表情，舌系帶縮短，使舌活動障礙，皮膚逐漸變硬。手指因變硬呈半彎曲狀而難以活動，並可能形成潰瘍和萎縮。進行性系統性硬化癥可有多系統病變骨、關節、肌肉病變發生率為50%-100%消化道從口腔到直腸均可受累，小腸受累常出現腹瀉和便秘交替出現。肺纖維化可導致呼吸困難、胸悶。腎臟受累可出現高血壓和急性腎功能衰竭，心肌纖維化可引起心功能不全，預後不良。實驗室檢查：可出現血沈加快、丙種球蛋白增高等。本病女性多於男性（約3-4：1），多為成人發病，應註意與肢端硬皮病成人硬皮病、皮肌炎相鑒別。
三、肢端硬皮病
特點是皮膚硬化僅發生於肢端，可累及面部、頸部。手足部位皮膚硬化之前先出現間歇性貂皮現象，有典型的三期表現。長期發作的硬化從指（趾）端向上波及手指（或足背），甚至向上波及前臂或小腿，可引起指（趾）潰瘍指（趾）甲萎縮、萎縮或脫落，壹般不擴展至全身內臟器官壹般不受累，預後良好。但有研究表明，個別皮炎硬化癥患者最終可演變為進行性系統性硬化癥。
四、多發性肌炎或皮肌炎
這是壹種以橫紋肌變性和壞死性炎癥為主要病變的自身免疫性疾病，有急性、亞急性和慢性之分，常見的為慢性過程，男女發病率無差異，成人和兒童均可發病。皮膚病變占病例的 60%。可同時出現水腫、紅斑、色素沈著和毛細血管擴張。壹種具有診斷價值的皮損被稱為 "紫紅色眼瞼"，即上眼瞼水腫的紫紅色皮損是皮肌炎所特有的。肘、膝或踝關節伸側隆起的丘疹性斑塊具有很高的診斷價值。10%-20%的患者有雷諾現象，其特征是肌肉癥狀，如腫脹、觸痛和關節活動受限。上樓梯時可感到壓痛，關節活動受限，雙腿可感到費力，梳頭時擡起手臂兩側背部疼痛。肌肉癥狀可與皮損同時出現，也可提前或延遲出現。皮疹和肌肉退化的程度因人而異。全身癥狀包括多汗、發熱和貧血。實驗室檢查CPRALT、AST和LDH升高，24小時尿肌酸>200毹肌肉活檢很重要，可見肌纖維變性或斷裂，20%的成年患者合並惡性腫瘤。
第五，混合性結締組織病（MCTD）
既有紅斑狼瘡進行性系統性硬化，又有多發性肌炎或皮肌炎癥狀，如系統性紅斑狼瘡的面部紅斑、毛細血管擴張；皮肌炎的紫紅色斑和腫脹關節伸側萎縮性紅斑、皮膚硬化色素沈著和硬化。95%的患者血液中抗核糖核酸滴度較高。高滴度抗核糖核蛋白抗體（抗 RNP 人類熒光抗體檢測）檢測高滴度斑點雷諾現象是該病的壹個重要早期癥狀。雷諾現象反復發作可導致手指（腳趾）潰瘍。使用促腎上腺皮質激素可以很好地治療這種疾病。
六、類風濕性關節炎（RA）
這是壹種慢性對稱性多關節炎，主要是壹種外周疾病。病因不明，壹般認為是感染引起的自身免疫反應。典型的皮膚癥狀是類風濕結節，20%-30%的患者會出現這種癥狀，結節出現在關節的伸側，主要在肘部。結節呈球形，質地堅硬，無明顯觸痛。類風濕性關節炎可伴有多種血管病變，包括動脈炎、毛細血管炎和小靜脈。據報道，雷諾現象的發生率為 18.9%，並伴有壞疽性膿皮病，手部皮膚會發生改變，出現掌面紅斑。25%-30% 的幼年類風濕性關節炎患者會出現特征性皮疹，皮疹位於軀幹和四肢，受累關節多為手、腕、膝和足的關節。關節有腫脹、壓痛和僵硬感，關節僵硬以晨起最為明顯，活動後減輕稱為晨僵。可累及心臟引起；乙型病，超聲心動圖檢查約40%-50%病例有心包炎胸膜炎和胸腔積液最常見。
七、幹燥綜合征（SS）
這是壹種自身免疫
幹燥綜合征
病，以我膜幹燥為其突出癥狀，主要侵犯淚腺和唾液腺。由於淚腺萎縮，淚液分泌減少。唾液腺萎縮、幹燥性口炎會出現口幹、唇幹、口渴、口角幹裂等癥狀。舌膜幹燥、發紅。50%的類風濕性關節炎患者伴有多發性肌炎、系統性紅斑狼瘡、腮腺發硬、甲狀腺可腫大，部分患者有肝脾腫大，皮膚可出現非血小板減少性紫癲。手指和嘴唇常有毛細血管擴張。25%的患者會出現雷諾現象，毛發會變得幹枯易斷。陰毛和腋毛稀少或脫落，大多數患者為女性。實驗室檢查：類風濕因子滴度和抗核抗體滴度均為>1:160，白細胞總數減少，嗜紅細胞增多常有高丙種球蛋白血癥，少數患者可有凝集球蛋白和狼瘡細胞。
八、閉塞性動脈粥樣硬化
動脈粥樣硬化是發生在外周動脈因動脈粥樣硬化病變，導致動脈慢性狹窄或閉塞的壹種疾病，主要發生在下肢的大、中動脈，患肢因缺血而出現冷、麻、痛斷續如斷線等癥狀。後期由於患肢組織營養障礙，可發生足趾足*腿潰瘍和壞疽。患者多為男性，發病年齡多在50歲以上，20%有糖尿病，35%有高血壓。
九、血栓閉塞性脈管炎
動靜脈慢性炎癥和閉塞引起劇烈疼痛，局部組織常因缺血而壞疽，可使肢體殘端75%的患者出現 "間歇性斷行"、較嚴重者，由於局部組織和神經末梢缺血靜息時下肢和足趾有劇烈 在較嚴重者，由於局部組織和神經末梢缺血靜息時下肢和足趾有劇烈的陣發性疼痛。潰瘍和壞疽有跳動性灼痛，最嚴重的足背動脈搏動可在傍晚消失。多見於25-50歲的男性，吸煙是外周血管疾病的重要誘因之三鑒別。
十、結節性多動脈炎
是壹種全身性疾病皮膚病變特
結節性多動脈炎
點沿血管分布的皮下結節和紅斑結節，並可導致壞死和潰瘍，形成癇性疤痕男女發病率7：4。早期表現為發熱、末梢神經炎、肌肉和關節疼痛、食欲不振、體重減輕，1/3-1/4 的患者伴有皮膚損害。1/4的患者會出現皮膚損傷。常見的是沿小腿血管走向的單發或群發皮下結節，結節有壓痛，表皮粘連或不粘連，黃豆至紅棗大小。皮膚表面可呈正常膚色的鮮紅色或暗紅色。有時會出現水腫，不久結節可能會壞死，形成難以愈合的潰瘍。幾個月或更長時間後，潰瘍愈合，留下明顯的疤痕和色素沈著。皮膚上可見紅斑、風團紫癇網狀青斑、肢端潰瘍，可出現雷諾現象
十壹、冷球蛋白血癥
特點為兩手、兩足、耳廓及鼻尖等暴露部位受冷刺激後，肢體毛發群發生局部青紫斑、紫癇網狀青斑、雷諾現象或麻疹等受寒。甚至出現皮膚壞死或潰瘍。年輕人或兒童會出現麻木和刺痛感的自覺癥狀。
本病分為特發性和繼發性兩種，繼發性可見於紅斑狼瘡、結節性多動脈炎、系統性硬化癥、幹燥綜合征、過敏性血管炎、肢端網狀紅斑病、黃疽、日瘡疤痕疙瘩及皮炎和葉倫氏病等。還有某些惡性腫瘤如多發性骨髓瘤、淋巴肉瘤、肝細胞癌、慢性淋巴細胞白血病、慢性感染如梅毒、黑熱病、腫瘤性麻風病等，找不到病因的血清稱為特發性患者的低溫球蛋白>250mg/L，可用以下方法確認：采集 10mm 的靜脈血，在 37℃下分離血清，然後放入冰箱 4℃，再有沈澱和膠體化，回到 37℃即可溶解。血清回到 37 ℃即可溶解。將冰水試管放在患者皮膚lh可出現紫色麻痹，將冰水試管放在眼瞼上，用活體顯微鏡可看到眼瞼血管中的紅細胞像紙錢或成串排列血流緩慢。實驗室檢查：類風濕因子、抗核抗體梅毒血清反應可呈陽性，尿中有紅細胞和蛋白，腎功能異常者腦脊液中有冷球蛋白。
十二、寒凝集素性貧血
當體內寒凝集素增多，在寒冷刺激下，可引起皮膚雷諾現象，有典型的三相反應肢端可發生壞死和潰瘍，血清中有較高滴度的寒凝集素。
十三、胸廓出口綜合征
在鎖骨和第壹肋骨狹窄部
胸廓出口綜合征
頸肋前斜肌異常的第壹肋骨後方可壓迫臂叢神經和鎖骨下動脈產生神經損害和血管功能障礙兩種癥狀。由於下臂叢受壓，上側尺神經受損。同時，鎖骨下動脈受到壓迫，導致上肢供血不足，即雷諾現象。這種異常可見於頸肋骨（突出於頸椎的肋骨稱為頸輔助器，是頸部的壹種先天性異常，鎖骨上窩可觸及硬塊。通常可在X光片上發現）、前斜角肌綜合征（因炎癥而發生痙攣如病人的頭向對側旋轉強度大，可使疼痛加重而失去屈曲動脈搏動），還可見於鎖骨下動脈瘤和肋骨壹鎖骨綜合征。
十四、水泡腳
實際上是船員長期浸泡在海水中可發生的壹種凍傷。初起時，足部蒼白無知覺，離水後足部充血發紅發熱，出現瘀斑和水鈣化，伴有劇烈疼痛和感覺異常，後期可出現雷諾現象的血管痙攣癥狀。
7疾病治療編輯
壹般防治措施有：註意保暖，防止凍傷，避免皮膚損傷；少量飲酒，增加血液循環，不吸煙，避免精神緊張和過度勞累。雷諾現象嚴重的患者可口服血管擴張藥，手指可塗硝酸甘油軟膏或利必多封閉劑。如果雷諾現象持續存在，建議到風濕免疫科進行相應的檢查和長期隨訪。
偏方：多吃溫補湯
1.大棗生姜湯
主要材料為大棗、
大棗生姜湯
生姜、紅糖，具體做法是大棗10枚，生姜5片，紅糖適量，煎湯代茶飲，每日壹次，堅持服用。常喝大棗生姜湯之所以能改善手腳冰涼的癥狀。大棗性味甘溫，具有補中益氣、養血安神的作用，生姜性味辛溫，具有溫中止嘔、解表散寒的作用，二者合用，能充分發揮生姜辛溫而行、大棗甘溫而補的意義，***著促進氣血循環，全身血液循環也相應得到改善，手腳自然就暖和起來了。
湯中的紅糖還有補中益氣、養血活血的功效。現代藥理研究證明，生姜中所含的姜辣素對心臟和血管運動中樞有直接興奮作用，能使心臟跳動加快，血管擴張，血流通暢並使脈絡暢通，進而改善體表循環，使人感到全身溫暖。
2.生姜爆羊肉
羊肉切薄片。生姜切薄片。鍋內放少許油，開大火，待油冒煙時，下入花椒、八角炒香，下入姜片略炒，加入羊肉片翻炒，加鹽、味精，出鍋時淋上香油即可。
8疾病預防編輯
包括避免寒冷刺激和情緒激動，忌吸煙，忌應用麥角胺β受體阻滯劑和避孕藥，職業原因明顯者（長期使用震動工具低溫操作），盡量換Ⅰ類小心保護手指不受外傷，因輕微外傷易導致指端潰瘍或其他營養性病變。日常生活中少量飲酒可改善癥狀，如條件許可者可移居氣候溫和幹燥地區，更可減輕發病癥狀，解除患者的思想顧慮，保持樂觀情緒都是預防的重要措施。
9疾病預後編輯
預後相對較好，約15%的患者自然緩解，30%逐漸加重。長期持續的動脈痙攣可導致動脈不可逆的器質性狹窄，但很少（少於1%）需要截指（趾）。[1]
10編輯特別提示
腳是離心臟最遠的地方，先天供血差，加上皮下脂肪少，保暖能力差，所以要給腳特別的 "照顧"，平時應堅持用熱水泡腳，促進血液循環。此外，由於高血壓和動脈硬化也是導致手腳冰涼的原因，所以要避免過度勞累、過量飲酒、吸煙，也不要吃太鹹的食物。