（1）血友病 A：即第八因子（又稱抗血友病球蛋白，AHG）缺乏癥。
（2）血友病 B：即因子 IX（又稱血漿凝血酶原成分，PTC）缺乏癥。
（3）血友病 C：即因子Ⅺ（又稱血漿凝血酶原先質，PTA）缺乏癥。這類疾病並不罕見，其發病率為 5～10/10/10 萬，以血友病 A 較為常見。它的 ****same 特點是壹生受輕傷後容易長期出血。
壹．血友病A和B的病因是X染色體連鎖隱性遺傳，男性發病，女性傳播。丙型血友病為常染色體顯性或不完全隱性遺傳，男女均可發病或遺傳。因子 VIII、IX 和Ⅺ的缺乏都會減少凝血過程第壹階段凝血酶的生成，從而導致凝血功能障礙和出血傾向。因子 VIII 是壹種大分子復合物：它由小分子量的凝血活性因子 VIII:C 和大分子量的血管假性嗜血因子組成，其中 VIII:C 的含量很低，僅占因子 VIII 復合物的 1%。VIII:C 是壹種水溶性球蛋白，其中 80% 由肝臟合成，其余 20% 由脾臟、腎臟和單核細胞等合成。它的活性很容易被破壞，在 37°C 下保存 24 小時後，其活性可喪失 50%。血友病 A 中因子 VIII:C 減少或缺乏的機制尚不清楚。VWF是第八因子的載體，具有使血小板粘附在血管壁上的功能，當VWF缺乏時，可引起出血和第八因子缺乏癥。
因子IX是壹種由肝臟合成的糖蛋白，其合成需要維生素K。因子Ⅺ也是由肝臟合成的，其活性在體外儲存時是穩定的。因此，可以通過向該病患者輸註適量的儲存血來補充因子Ⅺ。
二、臨床表現與診斷
1．臨床表現出血癥狀是本組疾病的主要表現，終身在輕微外傷或小手術後長時間有出血傾向，但血友病丙出血癥狀壹般較輕。
血友病 A 和血友病 B 可在新生兒期發病，但大多數在 2 歲時發病。前者出血的嚴重程度與其血漿中VIII:C的活性有關：0-1%的活性為重，患者自幼即有自發性出血、反復關節出血或深部組織（肌肉和內臟）出血，常導致關節畸形；2-5%為中，患者輕傷後出血嚴重，自發性出血和關節出血較少；6-20%為輕，患者輕傷或手術後出血嚴重。輕傷或手術後出血時間較長，無自發性出血和關節出血的患者；20%~50%為亞臨床型，僅在嚴重創傷或手術後滲血。
乙型血友病的出血癥狀和嚴重程度與甲型血友病相似，IX因子活性低於2%者為重度，這種情況非常罕見，大多數患者為輕度。因此，這種疾病的出血癥狀大多較輕。
血友病C很少見，雜合子兒童沒有出血癥狀，只有雜合子兒童才有出血傾向。出血多發生在創傷或手術後，自發性出血很少見。患者出血的程度與因子Ⅺ的活性無關，有些患者的因子Ⅺ活性僅為 1%，但出血癥狀並不嚴重，而有些患者的因子Ⅺ活性為 20%，但也會出現嚴重出血。本病患者常合並其他因子 V、VII 和其他因子缺乏癥。
2.診斷
（1）本病好發於學步期的幼兒和學齡兒童。
（2）輕微外傷或小手術後出血不止，持續數日或數月，甚至危及生命。
（3）出血：皮膚大面積瘀斑或肌肉深部血腫、鼻衄、牙齦等粘膜出血。
（4）關節病變：急性期以腫脹和疼痛為主。
（5）實驗室檢查①篩查：血小板計數、出血時間、凝血時間正常，凝血時間、部分凝血活酶時間、凝血酶生成時間延長，血清凝血酶原時間縮短。
②定性實驗：凝血酶原生成試驗和校正實驗，單純凝血酶原生成和校正實驗對血友病定型有診斷意義：能被正常硫酸鋇吸附血漿校正而不能被正常血清校正的血友病A.血友病B能被正常硫酸鋇吸附血漿校正而不能被正常血清校正。血友病 C 可由正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正。
（6）鑒別診斷：應與血管性假血友病鑒別。
三、辨證論治
1．氣不攝血型
辨證反復出血，出血量多，皮膚瘀斑，肌肉血腫，鼻衄，伴頭暈自汗，心悸氣短，四肢倦怠，食欲不振，納呆，面色無華。舌質淡，苔白厚，脈細無力。
治以健脾益氣，攝血養血。
歸脾湯方用黨參、黃芪、茯苓各15克，當歸、白術、阿膠、何首烏各10克，熟地黃6克，
脾胃虛寒加減加炮姜、艾葉；
血腫不消者加丹參、地膚子；皮膚瘀斑不消者加香附。
2.陰虛火旺型
辨證反復出血，出血量多，色鮮紅，鼻衄，皮膚紫斑，伴手足心熱，顴紅盜汗，頭暈耳鳴，咽幹口渴，大便幹結，小便黃。舌紅少苔，脈細數。
治法：滋補肝腎，益陰降火。
方用知柏地黃湯加減：熟地、蒲公英、知母、幹姜、女貞子各15克，山藥、鹿茸、白芍各12克，黃柏6克。
出血重者加黃連、仙茅，虛熱癥狀明顯者加青蒿、鱉甲；血瘀者加黨參。
3.瘀血阻絡型
辨證反復自發性出血，皮膚瘀斑、黑點，關節腫痛，屈伸不利，痛處固定，肌肉血腫，甚則肌肉萎縮，皮膚無光澤。舌質紫暗，或有瘀斑，脈細澀。
治以益氣活血、化瘀通絡。
方用桃紅四物湯加減：紅花、赤芍、川芎、當歸各12克，丹參、黃芪、生地各10克，炮附子、地龍各6克。
加減：上肢血腫者加桑寄生；下肢血腫者加百部；肌肉萎縮者加大活血藥用量。
四、輔助治療
1.成人方
（1）十灰丸（用於血友病出血期，有虛熱癥狀者）。
（2）雲南白藥（用於血友病長期慢性出血，關節腫痛）。
（3）歸脾丸（適用於血友病緩解期脾氣虛弱者）。
（4）知柏地黃丸（適用於陰虛火旺型血友病患者）。
（5）犀角地黃丸（適用於血熱妄行的血友病患者）。
2、方劑
（1）白及、生蒲黃、白僵蠶、三七各30g，廣地龍40g，小薊、甘草各20g。***研細末。3～6歲每次2～3克，6～9歲每次3～4克，9～12歲每次4～5克。每日3次（適用於長期自發性出血）。
（2）黃連、黃芩各6g，石膏、白芍各30g，知母、仙鶴草各15g，石斛、仙鶴草炭各12g，甘草9g，水煎服（適用於血熱出血者）。
（3）水蛭6克，地龍10克，丹參15克，紅花10克，黃芪15克，人參10克，三七5克（沖服）水煎服（適用於久病自血，關節腫痛者）。
（4）熟地30克，牛膝20克，玄參20克，生地20克，黃芩15克，牛膝10克，紅花5克，水煎服，每日1劑，分3次服。
（5）白及10g，明膠10g，乳香2g，沒藥2g。白及水煎，明膠融化，乳香、沒藥研面沖服，每日1劑（適用於長期關節出血腫痛者）。
三、局部止血治療方包括局部加壓、放置冰袋、局部使用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼等。
五、轉運護理
（1）做好預防出血的宣教工作，要求病人動作輕柔，剪指甲，寬松衣服，謹防外傷和關節損傷。
（2）避免各種手術，必要時手術應補充凝血因子，糾正凝血時間，直至傷口愈合。
（3）盡量采用口服給藥，避免或減少肌肉註射，必要時采用細針註射，延長壓迫止血時間。
（4）有出血傾向時，應限制活動，臥床休息，出血停止後逐漸增加活動量。
（5）對出血時間長、反復發作、影響生活質量的患者，應耐心勸導，指導其預防出血的方法，積極配合治療和護理。外傷或小手術引起的出血可用局部加壓或冷敷止血，也可用腎上腺素等藥物止血。
（6）關節出血的護理：臥床休息，停止活動；②局部冷敷止血，適當包紮，肢體固定於功能位；③擡高患肢；④遵醫囑及時補充凝血因子；⑤出血時必須穿刺，註意無菌技術；⑥腫脹消退後，逐漸幫助關節恢復活動和功能。
（7）其他臟器嚴重出血時，應及時補充血容量，補充凝血因子，進行緊急處理。如輸入成分血、抗血友病球蛋白濃縮液或復合凝血酶原，並註意觀察有無發熱、肝炎等並發癥。