特殊位置消化性潰瘍
3 疾病名稱Dieulafoy 病
4 特殊位置消化性潰瘍的別名Dieulafoy 病；Dieulafoy 病變；Dieulafoy 胃黏膜糜爛；Dieulafoy 血管畸形；動靜脈畸形；動靜脈血管畸形；黏膜下動靜脈畸形；淺表潰瘍；曲張動脈瘤；Dieulafoy 病；胃動脈瘤；胃黏膜下動脈硬化；胃黏膜下恒定直徑動脈破裂出血
5 分類胃腸病 > 胃十二指腸疾病 > 胃的其他疾病
6 ICD 編號
K31.8
7 流行病學p> 特殊部位消化性潰瘍相對少見，在西方發達國家占上消化道出血病例的0.3%～6.8%，在日本占1.1%～9.4%，Dieulafoy報道的7例病例平均年齡33.7歲，男女比例1.3:1，大致相當。近年來，Tanaka 在日本收集了 93 例病例，平均年齡為 53.9 歲，男女比例為 3.2:1，男性較多。美國Norton等報道1組89例，平均年齡72歲，提示高齡多見。發病率和死亡率 1898 年 Dieulafoy 報告的 7 例中有 6 例死亡，1964 年 Glodmen 報告的 24 例中有 19 例死亡（79%），1970-1984 年 Zanten 等報告的 35 例中有 8 例死亡（23%），1999 年 Norton 等報告的 89 例中有 12 例死亡（13%）。由於內窺鏡檢查的普及和治療方法的進步，發病率和死亡率逐年下降。
8 病因特殊部位消化性潰瘍的發病機制尚不完全清楚。過去，特殊部位的消化性潰瘍被歸類為胃動脈瘤，人們認為出血是由於動脈瘤的擴張和破裂造成的。但最近的病理檢查發現，特殊位置消化性潰瘍的血管有內皮、中層和上皮，排除了動脈瘤的可能，有人認為特殊位置消化性潰瘍是先天性動靜脈畸形，但研究中並未發現動靜脈畸形的存在。正常情況下，胃壁的血液供應主要來自胃短動脈，其分支在進入胃壁後逐漸變細，最終在胃黏膜形成毛細血管系統，但特殊位置消化性潰瘍患者的胃短動脈分支在進入胃黏膜肌層後保持恒定的直徑，因此被稱為恒定直徑動脈。壹般認為，恒定直徑動脈是壹種先天性發育異常，恒定直徑動脈與粘膜之間存在特殊關系。在正常情況下，粘膜下的疏松組織可以讓動脈表面的粘膜自由活動，但在特殊位置的消化性潰瘍患者中，由於萬肯纖維束固定了動脈和粘膜，形成了粘膜的特殊易損區，萬肯纖維束與動脈和粘膜的關系可能是先天性的。萬肯纖維束與動脈和粘膜的關系可能是先天性的。粘膜易損區在外界因素***下，粘膜損傷而引起粘膜下定徑動脈破裂；隨著年齡增長，動脈管徑擴張，粘膜萎縮，這種薄弱環境更易受損。因此，特定位置的消化性潰瘍病竈是由黏膜下動脈和黏膜表層糜爛組成的。多種因素可促使胃黏膜糜爛和恒徑動脈破裂，如大量飲酒、吸煙、膽汁反流可引起胃黏膜糜爛；胃蠕動時恒徑動脈受壓、伸長，蠕動產生的切割力或機械損傷也可引起血管破裂。定徑動脈不是突然腐蝕破裂，而是由於管壁逐漸變薄、擴張而破裂，破裂前往往有血栓形成。有研究發現，消化性潰瘍病竈位置特殊，血管有不同程度的動脈粥樣硬化，硬化的血管更容易破裂，這種現象可以用消化性潰瘍發病年齡在特殊位置來解釋。
9 發病機制特殊部位消化性潰瘍的組織病理學有兩個典型特征：病竈小，多為2-5毫米的卵圓形淺表糜爛，可觸及黏膜肌層，在黏膜病竈中心可見直徑1-3毫米的動脈突出於部分黏膜缺損處，表面可有血栓附著，病竈周圍黏膜無炎癥改變，由於病竈小，內鏡檢查時易被忽視；位置特殊，位置特殊消化性潰瘍病竈常位於胃賁門小彎側，Zanten報道82%的病竈位於食管與胃連接處6cm以內，81%的病竈位於胃小彎側，還有極少數病竈位於十二指腸、空腸以及結腸和直腸。
特殊位置消化性潰瘍病竈的顯微病理特征是：
1.胃黏膜淺表竈性缺損，基底纖維性壞死。
2.缺損基底有較大的動脈血管，管壁增厚；黏膜肌層有扭曲、增生的動脈血管。
3.黏膜肌層動脈伴有靜脈直徑增粗。
高倍鏡下可見破裂的動脈壁有輕度炎癥反應，管腔內有纖維血栓形成，動脈壁有黏膜下纖維沈積，胃黏膜肌層增厚，病變周圍黏膜無炎癥反應。采用彈性纖維染色發現，破裂動脈壁周圍的彈性纖維組織松弛，動脈壁沒有動脈瘤樣擴張，也沒有動脈炎（圖 1）。Miko 分析了 24 例特殊位置消化性潰瘍出血動脈與正常動脈的組織病理學差異，發現特殊位置消化性潰瘍出血動脈具有正常的組織學結構，由粘膜、粘膜肌層和粘膜上膜組成。粘膜下動脈直徑正常，血管增粗主要在粘膜肌層，動脈通過萬肯彈力纖維固定在粘膜上，動脈裂口處有粘膜缺損，伴有靜脈破裂。
10 特異性定位消化性潰瘍的臨床表現特異性定位消化性潰瘍的主要臨床表現為反復發作的嘔血和柏油樣便，嚴重者可出現失血性休克；出血前無明顯上腹不適或疼痛，無消化性潰瘍病史和家族病史。
11 特殊位置消化性潰瘍的並發癥特殊位置消化性潰瘍的主要臨床表現為反復發作的嘔血和柏油樣便，嚴重者可出現失血性休克。
12 實驗室檢查1.糞便潛血試驗可能呈陽性。
2.血液化驗顯示總血紅蛋白下降。
13 輔助檢查 13.1 內鏡檢查內鏡檢查的診斷取決於檢查者對消化性潰瘍具體位置的了解和經驗。特殊部位消化性潰瘍的內鏡表現多種多樣（圖 2），主要特征是：賁門區胃黏膜局竈性缺損，呈噴射狀出血；胃黏膜淺表凹陷，缺損中間有血管走行，表面附著血凝塊；正常黏膜表面偶有小血管突出，呈搏動性出血。特殊部位消化性潰瘍的內鏡診斷比較困難，據報道確診率僅為 37%。在病變活動性出血時，胃腔內大量積血或血凝塊覆蓋出血點，內鏡檢查很難發現病變；即使出血停止，較小的病變也容易被忽視。
13.2 選擇性血管造影特殊位置消化性潰瘍的診斷率為20%～30%，Burham報道術前選擇性腹部動脈造影的9例患者中僅有3例確診。特殊位置消化性潰瘍的血管造影特點是：造影劑經胃左動脈進入胃近端，從粘膜點狀囊泡區迅速進入胃腔，動脈形態正常，無動脈瘤形成或存在動靜脈分流。不過，必須在有活動性出血時進行選擇性腹部動脈造影，才能成功指示出血部位，如果出血停止，可考慮將導管留在血管內 24 小時，壹旦有出血，就有望通過造影獲得診斷。壹般認為，特殊部位的消化性潰瘍患者經多次內鏡檢查仍為陰性，可采用選擇性腹部動脈造影術明確診斷。
13.3 核素檢查已有成功使用 99Tc 紅細胞示蹤技術診斷特殊位置消化性潰瘍的報道。當內鏡檢查和選擇性腹部動脈造影無法發現出血點時，99鍀紅細胞檢查有助於發現出血點。
14 診斷由於特殊部位消化性潰瘍的臨床表現缺乏特異性，內鏡、選擇性血管造影、核素描記等檢查有助於特殊部位消化性潰瘍的術前診斷，為手術治療提供重要依據，部分患者只有在解剖病理檢查時才能確診。
術中診斷：特殊位置消化性潰瘍大多在急診手術探查時診斷，術中探查胃表面形態正常，無消化性潰瘍病竈或門靜脈高壓性食管靜脈曲張等原因引起的出血，應考慮胃黏膜病變引起的出血，沿胃大彎側切開胃壁。吸出胃腔內大量血液和血塊，仔細檢查胃黏膜有無出血竈，如未發現血管瘤等明顯的胃黏膜病變，應註意檢查賁門部位的胃黏膜。壹般情況下，特殊位置消化性潰瘍患者的胃黏膜正常，黏膜表面無靜脈曲張，僅在胃賁門區小彎側可見活動性出血點，仔細觀察發現胃黏膜有針尖點狀淺表糜爛或黏膜缺損或皮疹樣隆起，表面有汗液滲出或噴射性出血，病變周圍黏膜正常；如果出血停止，粘膜表面可能粘有血凝塊，可用可吸收的明膠海綿清除血凝塊。如果出血停止，粘膜表面可能附著血凝塊，用可吸收的明膠海綿清除血凝塊即可找到出血點；也有病變顯示小動脈從淺表胃粘膜缺損中心突出於胃腔內，並有活動性出血；壹旦在檢查中發現胃黏膜淺表局限性病變並伴有活動性出血，可考慮為特殊位置的消化性潰瘍，只要充分了解特殊位置消化性潰瘍的特殊位置及其病理特點，術中檢查就能獲得明確診斷。通過術中探查可以做出診斷。
15 鑒別診斷在特殊位置消化性潰瘍的診斷中，應註意MalloyWeiss撕裂和出血性胃血管擴張。
16 特殊位置消化性潰瘍的治療特殊位置消化性潰瘍的發病率和死亡率都很高，失血性休克和多器官功能衰竭是主要的死亡原因。早期診斷和有效治療至關重要。內鏡治療、選擇性胃左動脈栓塞和手術都是不錯的選擇。
16.1 內鏡治療大多數有特殊位置消化性潰瘍的患者都可以通過內鏡成功治療。文獻報道內鏡止血成功率高達96%。內鏡治療包括註射療法、熱療法（如熱探針、微波、高頻電凝、激光）以及器械療法（如止血夾和環形器）。
16.1.1 (1) 註射療法這是最簡單的療法。早在 20 世紀 70 年代，就有過內窺鏡註射 1%乙氧基硬化劑的試驗。局部註射可使粘膜組織水腫，增加出血竈周圍的壓力，壓迫血管，促使血管內血栓形成，註射腎上腺素還可使局部血管收縮，從而達到止血的效果。註射方法：常規內鏡檢查，發現出血竈及充分暴露的出血部位，通過內鏡活檢孔口送入內鏡註射針頭，同時將選好的藥物先灌註內鏡註射針管，距出血血管1～2毫米，分3～5點註射，深度為2～3毫米，對鮮血發黑有效，然後用冰水沖洗血塊，必要時補充註射。常用藥物有：
①無水乙醇：每穴0.1～0.2毫升為宜，總量1～2毫升。
②硬化劑：5%魚肝油酸鈉或1%乙氧硬化劑醇，每穴0.每點註射 2～0.5 毫升，總量 2～4 毫升。
③高張力腎上腺素鈉溶液（HSE）：每點 0.5 毫升，總量不超過 10 毫升。註射硬化劑和無水乙醇的不良反應為潰瘍形成，註意劑量和深度。
16.1.2 （2）熱探頭凝固治療熱探頭凝固止血是將特制的熱探頭，通過內鏡活檢孔插入胃內，在直視下接觸出血竈，通過蛋白質的凝固作用止血，熱探頭在內鏡直視下對準出血竈，註入清水沖洗病竈表面的血凝塊。然後將熱探頭輕輕按壓在出血竈上，進行熱凝。病竈顏色變淡後，註水冷卻探針，使其與凝固的組織分離。如果仍有出血，可重復該過程數次，直至出血停止。出血停止後，觀察幾分鐘以確保不再出血，然後退出內窺鏡。熱探頭凝固止血法操作簡單、療效確切、安全，儀器價格遠比激光便宜。
16.1.3 （3）微波凝固法內鏡下微波凝固療法是將微波能量聚焦在小範圍內，使組織蛋白凝固以達到止血目的的壹種治療方法。壹般使用輸出波長12cm、頻率2450MHz、功率100w的微波。在內鏡直視下，將微波探頭對準出血竈，輕壓出血竈，進行微波凝固。功率調節在 40～50w（50～60mA），凝固時間為 10～20s，使病變組織顏色變淡，出血停止。應用微波凝固止血後，組織修復可在 2～4 周內完成。內鏡下微波凝固止血操作簡便，設備價格低廉。
16.1.4 （4）高頻電凝止血利用高頻電流在局部組織產生熱效應，使蛋白凝固、血管栓塞達到止血目的。電凝對組織損傷小，有明確出血點時方可應用，大量出血影響電凝止血效果。內鏡檢查發現出血病竈，即連接高頻電源，並在患者小腿放電極板，測試確定通電正常。選擇合適的探頭，在內鏡直視下將電凝頭按壓在出血部位，接通電凝電流，可反復多次，直至組織變白止血。止血後觀察幾分鐘，無繼續出血，即可退出電凝頭和內窺鏡。電凝後，電極附著在燒焦的組織上，如果用力拉探頭，容易將燒焦的組織帶下，引起再出血。因此，取下電凝頭時，必須先停止通電，防止二次出血。高頻電凝止血操作簡單，適用於噴射性出血、活動性滲血、半球形血管顯露、散在出血點等各種出血情況。
16.1.5 （5）激光治療利用激光照射組織表面吸收可轉化為熱能的原理，被照射局部組織吸收光能後即產生高溫，使蛋白凝固、水分汽化，達到光凝止血的目的。內鏡下找到出血病竈後，從活檢孔插入石英纖維電極，對準出血病竈，距離0.5～1.0cm，每次1～3s，重復照射，直至出血病竈黏膜變白或深褐色即出血停止。內鏡下激光照射止血效果可靠，可用於內鏡可到達的消化道任何部位。但激光光凝治療設備價格昂貴，移動性差是其缺點。此外，激光止血療法還會引起壹些嚴重的並發癥，如胃腸穿孔、出血和胃腸脹氣等。胃腸道穿孔的主要原因是選擇功率過大或照射時間過長。穿孔的發生率為 1%。
16.1.6 （6）註射聯合熱療註射聯合上述熱療方法之壹可改善止血效果，藥物註射後可暫時止血，提高出血點的可視性，使熱療止血更精確有效。
16.1.7 (7)止血鉗療法止血鉗的原理與活檢鉗相似，但皮瓣呈鉗狀，鉗夾小血管後仍可夾住血管，鉗子可從手術部位解體。幾天後，當它脫落時，就會有血凝塊形成，從而達到止血的目的。止血夾主要適用於血管暴露病變出血，1次不成功，可重復多次，直至止血滿意為止。
16.1.8 （8）套紮治療套紮治療與其他內鏡治療相比操作相對簡單，尤其適用於食管胃結合部和上胃體後壁的病變。直徑在 1 厘米以下的病變可以進行結紮，病變可被吸入內鏡頂部的透明帽中，視野清晰，止血效果明確。不過，結紮的安裝需要時間。對於註射治療後無效或反復出血者，可以選擇這種方法。術後結紮部位粘膜表面形成潰瘍，不會形成反復出血。
16.2 栓塞治療選擇性腹腔動脈造影和栓塞治療特定位置的消化性潰瘍的報道較少。對於內鏡治療失敗且不能耐受手術的患者來說，這應該是壹種特別有用的治療方法。據文獻報道，有四名患者接受了選擇性腹腔動脈造影術和胃左動脈栓塞術；其中三例患者在治療後出血停止，另壹例治療失敗的患者接受了手術治療。選擇栓塞治療必須具備三個條件：
(1) 插管超選擇性進入胃左動脈。
(2) 血管造影明確病竈和出血點，無側支血管。
(3) 生命體征穩定，有足夠的時間舒適地進行栓塞。
16.3 外科手術外科手術曾被認為是治療位置特殊的消化性潰瘍的首選方法。隨著內鏡治療的進步，手術治療往往先於內鏡治療，如果內鏡治療無效，應果斷進行手術治療。手術方法包括出血點電凝、縫合止血、近端胃切除和局部楔形切除。電凝縫合法操作簡單，但術後出血易復發，近來多主張行廣泛胃楔形切除術，因為恒徑動脈在胃黏膜內走行較長，切除後可去除病因，避免出血復發，並可將切除標本作病理檢查，以獲得最終診斷。術中應仔細檢查胃黏膜，明確消化性潰瘍病竈在特殊位置的位置，當不能明確出血點或病竈時，禁忌進行盲目的BillrothⅡ型胃大部切除術，如果進行這樣的手術，術後必然會反復出血，預後很差。
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