2英語參考文獻布加綜合征
3疾病別名布卡武綜合征
4普通外科疾病分類
5疾病概述布加綜合征是肝靜脈血流受阻引起的綜合征，通常由肝靜脈血栓形成引起，臨床少見。先天性肝靜脈缺失及其開放可引起布加綜合征，但通常血栓形成是獲得性的，與高凝狀態有關。這種狀態見於骨髓增生異常疾病，如真性紅細胞增多癥、鐮狀細胞性貧血、陣發性血紅蛋白尿癥、正常凝血抑制因子(如抗凝血酶ⅲ、蛋白C、蛋白S、因子VLeidin)的遺傳缺陷以及女性激素的存在(口服避孕藥和妊娠)。
6疾病描述布加綜合征是肝靜脈血流受阻引起的綜合征，通常由肝靜脈血栓形成引起，臨床少見。先天性肝靜脈缺失及其開放可引起布加綜合征，但通常血栓形成是獲得性的，與高凝狀態有關。這種狀態見於骨髓增生異常疾病，如真性紅細胞增多癥、鐮狀細胞性貧血、陣發性血紅蛋白尿癥、正常凝血抑制因子(如抗凝血酶ⅲ、蛋白C、蛋白S、因子VLeidin)的遺傳缺陷以及女性激素的存在(口服避孕藥和妊娠)。
此外，腹部外傷、肝內化膿性病變和肝靜脈內的腫瘤，尤其是原發性肝癌和腎細胞癌，可引起直接壓迫和凝血傾向。許多病人的病因往往不明。確切的說，做下腔靜脈造影時必須明確肝靜脈是否通暢。當肝靜脈和下腔靜脈同時阻斷時，首先考慮肝靜脈成形術。
7癥狀體征黃疸、腹脹、下肢水腫、流鼻血、牙齦出血、上消化道出血史。
體檢？胸腹壁明顯而廣泛的迂曲擴張，腰部以下至下肢淺靜脈，肝脾腫大，腫脹的程度和硬度，腹水，腹水的程度，臍周圍的靜脈音；雙下肢水腫，營養障礙，色素沈著，小腿頑固性潰瘍。
發病原因有肝炎、血吸蟲病、長期飲酒、口服避孕藥、類固醇激素等藥物，以及肝區受輻射。
9病理生理發病機制不是很清楚。
10診斷檢查1。病歷
詢問肝炎、血吸蟲病、長期飲酒、口服避孕藥、類固醇激素和肝區輻射暴露史。黃疸、腹脹、下肢水腫、流鼻血、牙齦出血、上消化道出血等病史。
2.身體檢查
註意胸腹壁淺靜脈有無明顯、廣泛的迂曲擴張，腰部以下至下肢，靜脈擴張的範圍和程度，胸腹壁淺靜脈的血流方向；肝脾是否腫大，腫大的程度和硬度，是否有腹水，腹水的程度，臍部周圍是否能聽到靜脈音；無下肢水腫、營養障礙、色素沈著、下肢頑固性潰瘍。
3.檢驗費
除血、尿、便常規檢查外，還應檢查血小板計數、出血、凝血時間、凝血酶原時間。肝功能檢查主要包括白蛋白及其與球蛋白的比值、凝血酶原時間及活性、血清膽紅素、轉氨酶等。
4.x線鋇餐檢查
觀察食道和胃底是否有靜脈曲張。
5.血管造影術
這是確診的必要檢查。肝靜脈造影和下腔靜脈造影可同時了解肝靜脈和下腔靜脈的通暢情況。此外，選擇性肝動脈造影和脾動脈造影對手術方式的選擇有重要的參考價值。
6.超聲波檢查
可以知道肝脾的大小和形態，是否有占位性病變，下腔靜脈和肝靜脈梗阻性病變的性質、範圍、程度和血流方向。
7.CT和放射性核素放射照相術
它還可以提供有用的診斷數據。
8.梗阻分類:此證大致可分為三種。
(1)A型:單純肝靜脈閉塞或閉塞。
(2)B型:膈高位下腔靜脈阻塞。該類型可分為兩個亞型:B1和B2。B1型僅為膈下腔靜脈阻塞，包括節段性血栓性靜脈炎後膈肌阻塞和縮窄——完全閉塞或不完全閉塞；B2型閉塞位於下腔靜脈與心房或右心房的開口處。
(3)C型:肝靜脈和下腔靜脈混合閉塞。這種類型又可分為三個亞型。C1型，即三條肝靜脈完全閉塞，膈下腔靜脈阻斷於肝靜脈開口以上或以上或以下；C2型為膈肌下腔靜脈梗阻，但僅左或右肝梗阻；C3型表現為間隔下腔靜脈以下廣泛狹窄或閉塞，病變下至髂靜脈分支上部，腎靜脈和肝靜脈常受侵。
11治療方案11治療原則對於肝功能可耐受手術且無明顯全身手術禁忌癥的患者，應采用手術治療，手術治療方法大致可分為三類。
1.如何直接解除下腔靜脈和肝靜脈的梗阻？①經靜脈腔球囊擴張及內支架成形術；②指膈經右心房分離；③右心房下腔靜脈旁路經胸、膈、腹；以及(4)通過胸腹膜的後腔靜脈的裸露區域的下腔靜脈旁路。
2.門體靜脈分流術？①門靜脈側側分流術；②腸系膜上靜脈有心房分流；③腸系膜上靜脈和下腔靜脈間置分流移植術；④脾靜脈左下肺動脈分流術；⑤脾靜脈左下肺靜脈分流術；和(6)肝或脾和肺固定。
3.其他？治療腹水的手術包括腹腔分流術、頸內靜脈胸導管吻合術等。病因包括心包切除、腫瘤切除和外纖維環松解。
11.2選擇運行模式的原則1。要緩解門靜脈高壓，只能做門靜脈分流術，適合A型患者。
2.直接疏通術適用於B型患者..
3.開放與門體分流相結合適用於C型患者。
4.應根據所要解決的問題選擇其他類型的手術。
11.3術前準備1。對於腹水患者，尤其是腹水量較大的患者，術前可采用利尿治療和腹腔穿刺，減少腹水量，減少腹水引起的膈肌上擡對心臟的不良影響，更重要的是有助於防治術中和術後並發癥。
2.由於長期應用利尿劑，患者常出現電解質紊亂和低蛋白血癥。應該在手術前矯正。
3.術前(尤其是血管造影後)口服阿司匹林或靜脈註射低分子右旋糖酐。出現高凝狀態時，可靜脈註射低劑量肝素0.5 mg/kg體重。
4.重視腎功能的檢查和保護。
5.術前消除感染病竈，應用抗生素。
6.測量血液動力學數據。SwanGanz導管應在術前1d或有條件的當天放置，便於麻醉和術中監測，可為手術即時效果判斷和術後處理提供有用、準確的數據。
11.4全麻是硬膜外麻醉或全身麻醉。
11.5操作時註意事項1。術中應限制液體量，逐步開放轉流血管，註意中心靜脈壓的變化，防止急性心力衰竭和肺水腫。
2.嚴密監測心率、血壓、中心靜脈壓、心電圖和血氣分析，並相應調整麻醉呼吸機、輸液量和所選藥物。
3.搭橋手術時，在血管阻斷前註射0.5 mg/kg體重的肝素，以防止血栓形成和吻合口栓塞。
4.該病側支循環豐富，出血滲出多，必須嚴格止血。
11.6術後治療需要全面監測，包括意識、脈搏、血壓、中心靜脈壓、血氣分析、血清鈉鉀水平、尿量、引流量等。此外，應註意以下幾點:
1.呼吸支持壹般持續12 ~ 24h。
2.觀察帶血引流液的濃度和數量。如果幾個小時內引流量沒有減少，要找出原因，進行相應的處理。如果給予止血藥、輸新血或纖維蛋白原後引流量仍不減少，則應急診手術探查止血。
3.血栓和栓塞的預防:術後靜脈註射低分子右旋糖酐500 ml/d，24 ~ 48後口服阿司匹林50 mg/d或吲哚美辛25mg，3次/d，6 ~ 12個月。
對於人工血管搭橋的患者，術後24 ~ 48小時靜脈註射肝素0.5 mg/kg，3次/d，3 ~ 5d，然後應用華法林3個月。
4.觀察尿量和尿比重，防治腎功能損害。
5.特別註意有無肺梗塞。
11.7出院標準切口愈合，臨床癥狀改善，無並發癥。
11.8每年隨訪3個月、6個月、1次，註意黃疸、腹水、嘔血、黑便、胸腹壁淺靜脈曲張的變化。進行了血常規、肝功能、食道和胃底鋇餐X線檢查。b超檢查下腔靜脈和肝靜脈，觀察搭橋血管是否再狹窄或閉塞。必要時進行肝靜脈和下腔靜脈造影。
12預後和預防沒有專門的預防方法。
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