什麽是運動神經元疾病？
運動神經元病是壹組病因不明的慢性進行性神經退行性疾病，選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦幹運動神經元、皮質錐體細胞和錐體束。發病率約為每年1 ~ 3/65438+萬，發病率為每年4 ~ 8/65438+萬。因為大多數患者在癥狀出現後3 ~ 5年內死亡，所以該病的患病率接近發病率。MND的病因尚不明確，壹般認為是遺傳易感個體隨年齡增長暴露於不利環境所致，即遺傳因素和環境因素共同導致運動神經元病的發生。
疾病的起因
運動神經元病的病因很多，具體原因並不清楚。壹般是由於遺傳易感個體隨著年齡的增長暴露在不利的環境中所致，即遺傳因素和環境因素共同導致運動神經元病的發生。
1.遺傳因素
發現了十多個與ALS發病機制相關的突變基因，其中最常見的基因是超氧化物歧化酶1 (SOD1)，其次是FUS和TARDBP，其余包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。然而，前三個基因與大多數ALS有關，而其余基因僅與少數ALS有關。
家族性ALS的所有突變基因都可以出現在散發性ALS患者身上。兩組唯壹的臨床區別是前者發病年齡更年輕，比後者早10年左右，散發性ALS患者壹級親屬患ALS及其他神經退行性疾病的風險增加，因此不排除遺傳因素在散發性ALS中也起作用。這些與ALS發病機制相關的突變基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA結合蛋白基因、肉瘤融合基因(FUS/TLS)、VAMP相關蛋白B基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、共濟失調蛋白-2(ATXN2)、泛素2基因(UBQLN2)、C9orf72相關ALS等。
2.環境因素
已經發現了許多與ALS發病有關的環境因素，包括重金屬、殺蟲劑、除草劑、外傷、飲食和運動。但總的來說，這些因素之間缺乏聯系，它們是否與ALS的發生有必然聯系，以及它們導致ALS的機制有待進壹步證實。與ALS發病相關的環境因素主要有農業勞動和農村生活、電擊傷、電離輻射、外傷、過度運動、吸煙、工業原料、重金屬等。
支票
1.腦脊液檢查基本正常。
2.肌電圖顯示自然電位和正常的神經傳導速度。
3.肌肉活檢發現神經源性肌萎縮。
4.頭頸部核磁共振可以正常。
運動神經元疾病的癥狀
1，混合型通常以手無力、萎縮為首發癥狀，壹般從壹側開始，然後向對側擴散。隨著病程的發展，出現上下運動神經元的混合損害癥狀，稱為肌萎縮側索硬化。疾病晚期，全身肌肉消瘦萎縮，導致無法擡頭，呼吸困難，臥床不起。該病好發於40 ~ 60歲之間，約5 ~ 10%有家族遺傳史，病情進展不壹。
2.下運動神經元型通常始於手部小肌肉無力，肌肉逐漸萎縮，可向壹側或兩側擴散，或從壹側開始後向對側擴散。由於魚際萎縮，手掌扁平，骨間肌肉萎縮，是爪狀手。肌肉萎縮向上延伸，逐漸侵犯前臂、上臂和肩帶。肌肉成束是常見的，可以局限於某些肌肉群，也可以廣泛存在。用手拍打很容易誘發。
少數肌肉萎縮起於下肢脛前肌和腓骨肌或起於頸部伸肌，少數也可起於上下肢近端肌肉。腦神經受損往往是由於舌肌最早受侵，導致舌肌萎縮，並伴有震顫。後來腭肌、咽肌、喉肌、咀嚼肌逐漸萎縮無力，導致發音不清，吞咽困難，咀嚼無力。球麻痹可能是運動神經元的首發癥狀，也可能出現在肢體萎縮之後。
3.上運動神經元型表現為肢體無力、緊繃、動作無效。癥狀從雙下肢開始，然後蔓延到雙上肢，下肢最重要。四肢無力，肌張力增高，行走困難，痙攣性剪刀步態，腱反射亢進，病理反射陽性。如果病變累及雙側皮質腦幹，則會出現假性延髓麻痹癥狀，如發音清晰、吞咽困難、下頜反射亢進等。
這種病在臨床上比較少見，壹般發生在成年期，壹般進展非常緩慢。表現為無力、緊繃、動作無效。癥狀從雙下肢開始，然後蔓延到雙上肢，下肢最重要。四肢無力，肌張力增高，行走困難，痙攣性剪刀步態，腱反射亢進，病理反射陽性。如果病變累及雙側皮質腦幹，則會出現假性延髓麻痹癥狀，如發音清晰、吞咽困難、下頜反射亢進等。這種病在臨床上比較少見，壹般發生在成年期，壹般進展非常緩慢。
運動神經元疾病對健康的危害
1.運動障礙:包括痙攣性癱瘓和小腦性共濟失調。早期可見手部動作笨拙和震顫，下肢容易絆倒等。或見字、進食和疼痛的強直性肌肉痙攣。
2、言語障礙:多因小腦病或假性延髓麻痹，可見咬字不清，聲音不壹，甚至聲帶麻痹。
3.情緒容易激動:記憶力減退、不理解或智力低下、疲勞、肌肉無力，特別是上下肢遠端的肌肉和肌束震顫、肌肉量減少、肌肉無力。
4、感覺障礙:常由脊髓病變引起，常見癥狀有針刺感、麻木，也有帶狀感、灼熱感、冷感或痛感等感覺異常。
運動神經元病偏方
1，治療運動神經元疾病的方藥之壹——加味健步錢虎丸
黃芪、淫羊藿和鹿茸各100克。海龍、海馬、人參、龜板、當歸、牡丹皮、熟地黃、枸杞子、杜仲、續斷、菟絲子、鎖陽、白術、薏苡仁、陳皮、牛膝、木瓜、秦艽、白花蛇3條、炙豹骨9克、補骨脂、知母、黃柏、桂枝、* *為極細粉，用水調成丸，3-9克/粒根據年齡、體質、病情增減劑量。陰虛火旺者慎用。
2.生髓付偉丸，運動神經元疾病的治療藥物之壹。
熟地黃、桑寄生、淫羊藿、鎖陽、巴戟天、桂枝和赤芍各65，438+000克，黃芪200克，制首烏、補骨脂、骨碎補、續斷、黨參和白術各65，438+00克，蜈蚣65，438+00克，鹿角片和馬錢子各65，438+。* * *就行，煉蜜300丸，1丸，壹天兩次。
結論:運動神經元病是壹組病因不明的慢性進行性神經退行性疾病，選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦幹運動神經元、皮質錐體細胞和錐體束。什麽是運動神經元病，運動神經元病的癥狀，運動神經元病的補救措施，上面都有詳細的描述，希望大家能夠重視。