疾病的起因
癥狀
住院
款待
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每天地；天天地
摘要
簡鳳增
百科醫學法典專家組
北京宣武醫院主任醫師參與編輯。
中華醫學會神經外科學分會脊柱神經外科專家委員會主任委員，亞洲神經外科學會國際執委。
壹種慢性和進行性的脊髓退化疾病；
以脊髓中充滿液體的異常空腔為特征；
多見於20-50歲，女性多於男性；
早期手術可以最大限度的更好的恢復。
疾病的定義
脊髓(主要是灰質)位於椎管內。它的上端在枕骨大孔處與延髓相連，下端呈錐形，是連接中樞神經和周圍神經的通道。脊髓會通過神經纖維將大腦指令傳遞給全身各個組織，同時也會將全身組織的感受反饋給大腦。
當脊髓出現充滿液體的異常空洞時，出現感覺異常或感覺分離、肢體無力、營養障礙等。這種病變被稱為脊髓空洞癥(SM)。脊髓空洞癥的位置、形狀、範圍、長度和腦脊液循環可以通過磁共振成像(MRI)來確定。
流行病學
國外數據顯示，每65438+萬人中約有2-8人患病，年齡多在20-50歲，女性多於男性。隨著MRI的普及，脊髓空洞癥的發現越來越普遍。
疾病類型
交通型、非交通型、萎縮型和腫瘤型
患者最常問的問題
脊髓空洞癥能治愈嗎？
不同病因的脊髓空洞癥往往對應不同的治療方案，大部分脊髓空洞癥是可以治愈或控制的。
首選治療病因:脊髓空洞癥合並Chiari畸形多為顱頸交界區腦脊液循環障礙所致，去除引起腦脊液循環障礙的因素後脊髓空洞癥的進展可減輕或停止；脊髓腫瘤的空洞可以在腫瘤切除後治愈。
脊髓空洞癥手術的首要目的是阻止疾病的進壹步發展，早期有效的幹預往往會導致更好的恢復。
脊髓空洞癥是怎麽形成的？
脊髓空洞癥通常涉及對應於不同形成因素的不同病因。壹般認為脊髓空洞癥與腦脊液的流體動力學異常有關。目前公認的理論有三種，即威廉姆的“流體力學理論”、“顱內-椎管內壓力分離理論”和奧德菲爾德的“腦脊液-脊髓實質浸潤理論”，以及腦脊液漏理論、脊髓微管發育不全理論和脊髓血管異常理論，這些理論大多是由顱頸交界區腦脊液循環障礙引起的。
脊髓空洞癥需要手術嗎？
大部分脊髓空洞癥患者需要手術治療，少數患者可自行緩解(主要是兒童)。對於合並Chiari畸形的脊髓空洞癥，壹旦發現，應盡早治療。
對於少數無癥狀的局限性脊髓空洞癥患者，可進行定期體檢和連續影像隨訪。如果癥狀進展或MRI證明脊髓空洞癥進展，應盡快進行手術。
脊髓空洞癥應該在哪裏治療？
能診斷該病的主要科室有神經外科、神經內科、脊柱外科等。如果患者已經確診患有脊髓空洞癥，需要手術治療，手術科室是神經外科。
參考數據
[1]
shenoy VS . Sampath r .脊髓空洞癥。在:StatPearls。金銀島(FL)2019。
[2]
Nishizawa S，Yokoyama T，Yokota N，Tokuyama T，Ohta S .附帶鑒定的與Chiari I畸形相關的脊髓空洞癥:早期介入手術是必要的嗎？神經外科。2001;49(3):637-640;討論640-631。
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下壹部分:病因學
以上內容由簡鳳增教授編輯。
疾病的起因
簡鳳增
百科醫學法典專家組
北京宣武醫院主任醫師參與編輯。
中華醫學會神經外科學分會脊柱神經外科專家委員會主任委員，亞洲神經外科學會國際執委。
發病隱匿，病情進展緩慢，病程可長達數十年。常與Chiari畸形和骨異常並存，也可見於腫瘤、外傷、蛛網膜炎、特發性等病因。也有關於家族史的報道。
先天性異常
影響顱頸交界區腦脊液循環:Chiari畸形(小腦扁桃體疝)、顱底凹陷等顱頸交界區畸形，以及其他先天性異常如Dandy-Walker畸形、脊柱裂、腦積水、頸肋、足弓、胚胎期神經管功能不全等。
脊髓損傷
損傷和創傷會導致脊髓的解剖和分子改變，其影響因素包括腦脊液流體動力學的紊亂和其他因素如瘢痕組織粘連、椎管狹窄、骨畸形等脊髓空洞癥的發展因素。外傷性脊髓空洞癥常位於損傷節段上方，臨床表現為脊髓損傷原有癥狀進行性加重或出現新的神經功能障礙。少數患者也可能在外傷後幾年出現遲發性脊髓空洞癥癥狀。
腫瘤和占位性病變
包括腫瘤、蛛網膜囊腫等。，其中以髓室內的室管膜瘤和血管母細胞瘤最常見，也可見第四腦室或小腦腫瘤。
髓內腫瘤血管內液外滲，腫瘤細胞分解，部分腫瘤高分泌，使細胞外液蛋白含量增加，影響腦脊液流動。髓外或硬膜外對腦脊液流動的幹擾是發育的關鍵因素。
炎性病變
包括細菌性、結核性、真菌性蛛網膜炎、化學性或無菌性炎癥、蛛網膜下腔出血等。
先天的
當常規檢查難以確定具體病因時，必要時醫生會安排腦部+全脊髓增強MRI或脊髓造影排除其他病因，對於壹些難以確定病因的病例稱為特發性。
其他的
包括椎間盤變性、血液循環異常、腦出血、腦膜炎、創傷性脊髓病、放射性脊髓病、由脊髓梗塞引起的脊髓出血、壞死性脊髓炎等。
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以上內容由簡鳳增教授編輯。
癥狀
簡鳳增
百科醫學法典專家組
北京宣武醫院主任醫師參與編輯。
中華醫學會神經外科學分會脊柱神經外科專家委員會主任委員，亞洲神經外科學會國際執委。
脊髓空洞癥通常起病緩慢，逐漸加重，癥狀與病變部位和範圍有關。患者起初常表現為相應優勢區域(如頸、肩、上肢)疼痛，逐漸出現燙傷、肌無力、肌肉萎縮，尤其是手部，出現異常出汗、下肢痙攣、排尿異常和進行性脊柱側凸，少數患者出現復視和跌倒發作。
如果存在Chiari畸形，患者還可能主訴枕部頭痛(由咳嗽和打噴嚏等引起。)，頸部疼痛，小腦性共濟失調，頭暈，聲音嘶啞，吞咽困難，睡眠障礙。
典型癥狀
感官癥狀
壹是感覺異常或過敏較為常見，其次是非根節段性疼痛，即上肢、肩部、上胸部麻木、疼痛、發冷、蟻走。
常表現為節段性分離性感覺障礙，其中痛覺和溫度覺減少或消失，觸覺和深度覺存在。後期可累及脊髓丘腦束和後索，即出現傳導束感覺障礙和對側病變平面以下疼痛和溫度感覺喪失的深部感覺障礙。患者經常抱怨他們對水溫的感覺不同，甚至在不知情的情況下燒傷。
運動癥狀
脊髓空洞癥累及脊髓前角時，常出現單側上肢肌力下降，肌肉萎縮，腱反射消失。手的小肌肉通常最早受累，骨間肌、大魚際肌和尺側前臂萎縮，導致動作不靈活，逐漸影響上肢、肩胛骨和胸部的其他肌肉，嚴重者可出現爪型手畸形。
當空腔擴張並涉及側索時，上運動神經元麻痹，肌張力增加，腱反射亢進，病變平面以下病理體征為陽性。當進行性脊柱側凸發生時，通常是由支配椎旁軸肌組織的前角細胞的損傷引起的。
自主神經損傷癥狀
部分患者可出現關節腫脹，但無疼痛，稱為神經源性骨與關節損傷，即夏科關節。四肢和軀幹皮膚可出現異常出汗，多局限於身體壹側。皮膚營養不良，包括皮膚增厚、指尖發紫、腫脹、疼痛消失區域，甚至頑固潰瘍。
當脊髓外側角(頸8頸脊髓和胸1胸脊髓)的交感神經脊髓中樞受累時，可發生霍納綜合征。晚期患者會出現排尿困難，反復尿路感染。
延髓癥狀
常由脊髓空洞癥向上延伸引起，主要臨床表現為延髓麻痹引起的癥狀，包括構音障礙、吞咽困難、復視、眼瞼下垂、舌肌萎縮、眼球震顫、單側面部向心性洋蔥皮樣疼痛和溫度覺障礙，同時觸覺得以保留。少數會涉及呼吸和循環，危及生命。
與Chiari畸形直接相關的臨床特征
主要是咳嗽、枕痛和頸痛，伴隨的癥狀包括:
下組腦神經或腦幹癥狀:聲音嘶啞、吞咽困難、吞咽困難、咳嗽。
視力障礙:復視、眼球震顫。
聽力障礙:耳鳴，聽力下降。
小腦性共濟失調:四肢運動不協調。
腦幹受壓:暈厥、打鼾、睡眠呼吸暫停和心悸。
顱頸交界區的畸形、腫瘤或局部節段性損傷引起的脊髓空洞癥都會有相應的癥狀和體征。
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中華醫學會神經外科學分會脊柱神經外科專家委員會主任委員，亞洲神經外科學會國際執委。
脊髓空洞癥進展緩慢，患者常先表現為頸、肩、上肢麻木疼痛和枕部疼痛，易與頸椎病混淆。疼痛和溫度覺的逐漸喪失，導致燙傷而不自知，更有甚者，還有運動和營養失調。
壹般情況下，醫生會通過體檢或完善的核磁共振來發現病情。當患者出現相關癥狀，懷疑疾病時，應到正規醫院找專業醫生做進壹步評估。
醫療部門
神經外科，神經病學，脊柱外科
相關檢查
x線:可發現異常的枕骨大孔、夏科關節或脊柱。
顱頸交界區CT+三維重建:了解是否有骨畸形，評估顱頸交界區的穩定性。
MRI:這是診斷脊髓空洞癥的最佳方法，不僅可以確定脊髓空洞癥的位置、形態、範圍、長度和腦脊液循環，還可以確定脊髓空洞癥的性質。大多數情況下，囊腫內的液體呈腦脊液信號(T1WI低信號，T2WI高信號)。矢狀位可確認是否存在Chiari畸形及其他顱頸交界區畸形，軸位顯示空洞大小及殘留脊髓範圍，增強掃描可排除囊性病變或腫瘤相關。
運動敏感或動態MRI:顯示枕骨大孔內缺乏腦脊液流動和腹側及背側腦脊液流動。
肌電圖:特點是對神經源性損傷非常敏感，如敏感地檢測脊髓前角細胞的損傷。
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中華醫學會神經外科學分會脊柱神經外科專家委員會主任委員，亞洲神經外科學會國際執委。
最常見的脊髓空洞癥是由Chiari畸形引起的，大多數需要手術治療。目前還沒有統壹的手術方案。
手術方法主要包括:
後顱窩減壓術
後顱窩減壓和硬膜成形術
後顱窩減壓和附加扁桃體切除術。
手術方案會根據不同情況制定:
因為腫瘤可以先切除腫瘤；
局部粘連可以先治療，因為有炎癥；
因外傷可修復椎管腔或松解粘連，因椎間盤壓迫可通過前路或後路手術減壓；
對於特發性脊髓空洞癥，椎板切除、粘連松解、顱頸交界減壓引流是可行的。
對於持續性或進行性空洞的患者，脊髓空洞癥-蛛網膜下腔或腹膜分流術是可行的。