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分類
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造血組織的惡性疾病。其特點是骨髓和其他造血組織中的白血病細胞大量無限增殖並進入外周血,而正常血細胞的生成受到明顯抑制。該病在年輕人惡性疾病中居首位,病因至今仍不完全清楚。病毒可能是主要致病因素,但還有許多因素如輻射、化學毒物(苯等。)或者可能是輔助因素的藥物和遺傳素質。根據白血病細胞的不成熟程度和白血病的自然病程,可分為急性和慢性兩類。
根據增殖細胞的類型,可分為粒細胞、淋巴細胞和單核細胞三種。主要表現為感染、發熱、貧血、出血。
急性白血病
急性起病,骨髓和外周血以原始細胞為主,如不治療,患者往往半年內死亡。根據白血病細胞的類型,臨床上分為急性淋巴細胞性白血病(ALL)和急性非淋巴細胞性白血病(ALL),每種類型又有幾種類型。目前,國內外大致分類如下:
①均可分為7種類型,即未分化型(M1)、部分分化型(M2)、早幼粒細胞型(M3)、粒-單核細胞型(M4)、單核細胞型(M5)、紅白血病型(M6)和巨核細胞型(M7)。
②ALL分為L1、L2和L3型,近年來根據細胞的免疫學特征分為T、B、前B、普通型和未分化型。患者常突然出現貧血、感染、出血、肝脾腫大、淋巴結腫大和胸骨壓痛。血常規和骨髓檢查可以確診。近年來,療效有了很大提高,部分患者已經治愈。除了輸血、抗感染等對癥支持治療外,聯合化療是目前主要的治療方法。由於新的有效化療藥物的不斷出現和聯合用藥方法的改進,完全緩解率已達80%以上。此外,分化誘導劑維甲酸可以誘導早幼粒細胞白血病細胞分化成熟,這是近年來的重要發現。骨髓移植是可以治愈的,但是還有壹些問題需要解決。
慢性白血病
該病起病緩慢,早期大多無癥狀。他們經常在查看其他疾病的血液測試時被無意中發現。根據細胞類型,它們分為兩類:慢性髓細胞性白血病(CML)和慢性淋巴細胞性白血病(CLL)。CML常有明顯的脾腫大,白細胞計數常高達100 ~ 200× 109/L,骨髓粒細胞極度增生,以成熟、中、晚期粒細胞為主,90%以上具有特征性費城(ph1)染色體。可以用羥基脲和髓質素進行治療。最近發現幹擾素α-2b有很好的療效,還能消除ph1的染色體。骨髓移植有望治愈。慢粒晚期可急性發作,治療同急性白血病,但預後較差。CLL常有肝脾腫大和淋巴結腫大,白細胞計數多為15 ~ 50× 109/L,骨髓淋巴細胞極度增生,以成熟淋巴細胞為主,早期往往不需治療。但有明顯淋巴結腫大、貧血、血小板減少者,可用傑克寧或放療。近年來,幹擾素也被發現是有效的。死亡的主要原因是骨髓衰竭和感染。骨髓衰竭是疾病終末期的表現,很難治療,但積極防治感染會延長生命。
白血病又稱血液學癌,是造血組織中血細胞的惡性增殖性疾病。表現為骨髓及其他造血組織中白血病細胞異常增殖,可浸潤體內各種器官組織,損害各種器官的功能並產生相應的癥狀和體征。這些細胞大多數是不成熟和異常的白細胞。
白血病患者男性多於女性。主要臨床表現為貧血、發熱、出血、肝脾腫大和淋巴結腫大,外周血白細胞的定性和定量變化。
白血病是造血系統的惡性腫瘤,是我國最常見的惡性腫瘤之壹。據回顧性調查,各地區白血病發病率在各類腫瘤中居第六位。白血病是白血病細胞在骨髓、脾臟、肝臟等造血器官的惡性增殖,可進入血液循環,浸潤到全身的組織器官。臨床上有不同程度的貧血、出血、感染發熱、肝脾淋巴結腫大和骨痛。
根據白血病細胞的分化程度,白血病可分為急性和慢性兩種。只有血細胞的不同系統才能分為各種類型。例如粒細胞、單核細胞和淋巴細胞白血病。白血病患者的骨髓中有壹些白血病細胞。外周血中也可見白血病細胞,只是比例不同。
白血病病因學
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1.病毒因素RNA腫瘤病毒對小鼠、貓、雞、牛的白血病效應已經得到肯定,這種病毒引起的白血病大部分屬於T細胞型。
2.化學因素有些化學物質有白血病的作用。例如,接觸苯及其衍生物的人群白血病發病率高於普通人群。亞硝胺、保泰松及其衍生物、氯黴素誘發白血病的報道也能見到,但仍缺乏統計數據。壹些抗腫瘤的細胞毒藥物,如氮芥、環磷酰胺、甲基芐肼、VP16、VM26等。,都是公認的有白血病的作用。
3.輻射因素有明確的證據表明,各種電離輻射條件可導致人類白血病。白血病的發生取決於人體吸收的輻射劑量。全身或部分身體受到中等或大劑量輻射後,可誘發白血病。但低劑量輻射是否會導致白血病,目前還不能確定。日本廣島、長崎原子彈爆炸後,受嚴重照射地區的白血病發病率比非照射地區高17 ~ 30倍。爆炸後3年,白血病發病率逐年上升,5 ~ 7年達到高峰。直到21年後,其發病率才恢復到接近全日本的水平。放射工作人員和經常接觸放射性物質的人員白血病發病率明顯增加。放射診斷和治療會導致白血病發病率的增加。
4.染色體畸變的人白血病發病率高於正常人。
白血病的臨床癥狀
1,白血病發病突然或緩慢,很多兒童青少年發病突然。常見的初始癥狀包括:發熱、進行性貧血、明顯出血傾向或關節痛。慢發患者多為老年人和部分年輕患者,病情在逐漸進展。這類患者多以進行性疲乏無力、面色蒼白、疲勞後心悸氣短、食欲不振、體重減輕或不明原因發熱為首發癥狀。此外,少數患者可有驚厥、失明、牙痛、牙齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱為首發癥狀。
2.發燒和感染
壹、發熱是白血病最常見的癥狀之壹,可出現在不同的復發階段,有不同程度的發熱和熱型。發熱的主要原因是感染,其中咽峽炎、口腔炎、肛周炎癥最常見,肺炎、扁桃體炎、牙齦炎、肛周膿腫也很常見。耳部炎癥、腸炎、癰、腎盂腎炎等。也可以看到,膿毒癥和敗血癥也可以發生在嚴重的感染。
B.細菌是最常見的感染病原體,革蘭氏陽性球菌是疾病早期的主要病原體。雖然病毒感染很少見,但往往很危險。巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染容易發生肺炎,要引起重視。
C.出血出血也是白血病的常見癥狀。出血點可遍及全身,以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見,也可有視網膜、耳朵及顱內、消化道、呼吸道等內臟出血。女性月經也很常見,可以是首發癥狀。
d、貧血可早期出現,少數病例可在確診前數月或數年出現難治性貧血,繼而發展為白血病。患者常伴有乏力、面色蒼白、心慌、氣短、下肢水腫等癥狀。貧血可見於各種類型的白血病,但多見於老年患者,很多患者常以貧血為首發癥狀。
白血病的十大癥狀
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●突發白血病發病突然,病程短,尤其是兒童和青年人。
●發熱急性白血病首發癥狀多為發熱,可表現為松弛熱、漏熱、間歇熱或不規則熱,體溫37.5 ~ 40℃或更高。有時候覺得冷,但不覺得發冷。
●出血是白血病的常見癥狀。出血部位可遍及全身,特別是鼻腔、口腔、牙齦、皮下、眼底,也可有顱內、內耳、內臟出血。
●貧血早期可出現貧血,表現為面色蒼白、頭暈、心悸等。
●肝脾腫大50%的白血病患者都會出現肝脾腫大,尤其是急性淋巴細胞白血病。
●淋巴結廣泛淋巴結病,尤其是急性淋巴細胞白血病,但急性淋巴細胞白血病不如慢性淋巴細胞白血病明顯。淺表淋巴結在頸部、頜下、腹股溝等,深層淋巴結在縱隔、臟器附近。腫大淋巴結壹般較軟或硬度適中,表面光滑,無壓痛和粘連。
●皮膚黏膜病變伴發白血病的皮膚病變表現為結節、腫塊、斑丘疹。粘膜損傷表現為鼻粘膜、呼吸道粘膜和口腔粘膜的腫脹和潰瘍。
●神經系統炎癥:蛛網膜和腦膜可出現白細胞浸潤,與腦瘤和腦膜炎頗為相似。患者可能出現顱內壓增高、腦膜刺激征、肢體癱瘓等癥狀。
●骨關節疾病浸潤到骨關節後常引起骨關節疼痛,表現為胸骨、肱骨、肩、肘、髖、膝等部位鈍痛、酸痛,偶有劇烈疼痛。急性淋巴細胞白血病患兒常有骨關節壓痛。
●其他白血病細胞可浸潤呼吸系統、消化系統和泌尿生殖系統,以及眼眶、淚腺和眼底。患者肺部可出現彌漫性或結節狀改變,伴有胸腔積液、消化功能障礙、蛋白尿、血尿、閉經或月經過多、眼球突出、視力下降。