但無論如何治療,慢性進行性病程和數年後大部分患者需要求助是其固有的臨床特征。根據PD的典型表現及其對多巴的陽性反應,壹般可作出明確診斷。而壹些亞臨床癥狀或不典型病例在早期很難識別,早期診斷和治療對後期生活質量有重要影響,也是臨床研究的重點。對於大多數患者和臨床醫生來說,很難確認和判斷PD的發病日期和首發癥狀,也很難確定緩慢運動和震顫癥狀出現的時間。根據國內李大年等人的報道,推測PD的臨床前期癥狀可能持續3 ~ 5年。因此,PD癥狀可分為臨床前癥狀和臨床癥狀兩個階段。
最早的臨床前癥狀只有Fletcher(1973)等人報道過,但其癥狀至今未被重視。這些癥狀主要包括以下兩個方面:
其實早在帕金森的書《震顫麻痹》中就有描述,部分PD患者在運動癥狀出現之前就可以出現風濕性疼痛。同年,Charcot也以同樣的方式描述了兩個PD患者。直到20世紀70年代,Fletcher和Snider才詳細描述了PD的臨床前癥狀和感覺障礙。到了20世紀80年代,William等人結合電生理學對感覺障礙進行了分類。他報告的感覺癥狀主要是患肢關節處無緣無故的麻木、刺痛、蟻行感和灼熱感,主要在手腕和腳踝處,起初呈間歇性或遊走性,後期固定。神經系統常規體檢無明顯客觀感覺異常,電生理檢查顯示部分病例體感誘發電位,尤其是下肢潛伏期和傳導時間延長。到20世紀90年代初,我們對150名患者進行了回顧性調查。結果表明,所有患者在出現不同程度的帕金森病臨床癥狀前,均有患肢感覺異常,這種異常可持續終生,但並不等同於運動障礙。電生理檢查主要包括體感、皮層誘發電位伴中樞延遲、傳導延遲和潛伏期延長。
除了異常的主觀感覺外,約有1/2的患者出現過患肢的不適,如酸、腫、麻或痛,早期難以描述,而這種不適多發生於或明顯於疲勞後的休息時,叩擊、拍打後可緩解,酷似不寧腿綜合征的表現。另壹方面,有些患者的四肢容易疲勞,尤其是上肢的腕關節、肩關節、下肢的踝關節和膝關節。疲勞時,這些部位可能會有難以發現的輕微震顫。在出現這些癥狀之初,服用普通止痛藥可能會有效果,但幾個月後就沒有效果了。此時服用多巴後可以看到明顯的療效。
首發癥狀存在明顯的個體差異。據統計,主觀感覺異常為85%,震顫為70.5%,肌肉僵硬或動作遲緩為19.7%,靈巧性障礙和/或書寫困難為12.6%,步態障礙為11.5%,肌痛痙攣和疼痛為8.2。
它往往是帕金森病的首發癥狀,少數患者,尤其是70歲以上的患者,沒有震顫。其機制是由受累肌肉群和拮抗肌肉群有規律的、交替的不協調活動引起的。早期常出現在肢體遠端,從壹側開始,上肢手震顫較為常見,部分患者從下肢膝關節開始。當涉及旋轉部件時,拇指和食指可能會出現藥丸樣震顫。震顫頻率壹般為4 ~ 8 Hz,靜止時出現,劇烈動作時停止,緊張時加劇,睡眠時消失。數年後影響同側上下肢或對側,嚴重者可出現頭、頜、唇、舌、喉及四肢顫抖。移動患者的壹個肢體,如握緊或松開拳頭,可引起另壹個肢體的震顫。這項測試有助於發現早期輕微震顫。除靜態震顫外,部分患者後期可並發行為或體位性震顫。
肌強直是PD的主要癥狀之壹,主要由主動肌和拮抗肌的平衡張力增加引起。如果壹直存在於被動運動中,稱為鉛管樣強直或緊張,如果伴有震顫,在被動運動中能感受到齒輪樣感覺,稱為齒輪樣強直或緊張。肌強直首先發生在患側腕部和踝部,尤其是患者勞累後,腕部和踝部輕度被動活動時可出現齒輪樣肌張力增高。由於肌張力增加,可給患者帶來壹系列異常癥狀,如眨眼、咀嚼、吞咽、行走等。
以下臨床試驗有助於發現輕度肌強直:
①使患者鍛煉對側肢體,該肢體的肌肉強直可更明顯;
(2)頭部下降試驗:患者仰臥時,頭部往往緩慢下降,而不是快速下降;
③讓患者將雙肘放在桌子上,使前臂與桌子垂直,手臂和手腕的肌肉盡量放松。此時正常人的腕關節與前臂呈90度屈曲,PD患者的腕關節保持或多或少的伸直,稱為ldquo。路標現象。老年患者肌強直引起的關節痛,是由於肌張力增高,阻礙了關節供血。
表現為隨意運動減少,包括起步困難、動作緩慢,以及由於肌張力增加和姿勢反射障礙而出現的壹系列特征性運動障礙癥狀,如起床、翻身、行走和改變方向緩慢,面部表情肌肉活動減少,雙眼凝視頻繁,眨眼減少,蒙面,手指精細動作如按鍵、鞋帶等。,而且寫字的時候字越小,是寫字太小的標誌(。
PD患者行動遲緩或不能行動是致殘的主要原因。過去認為PD的運動不可能是肌強直引起的,但實際上兩者之間沒有因果關系。目前已初步證明PD運動減少並不是壹個很復雜的癥狀,主要與皮質下錐體外系驅動裝置的功能或錐體外系下行運動激活裝置的障礙有關。因為運動障礙患者手術治療後肌強直癥狀明顯改善,但其運動頻率不如服用多巴類藥物後壹致。
姿勢反射障礙是給PD患者帶來生活困難的主要癥狀,僅次於運動功能減退或失用癥。患者四肢、軀幹、頸部肌強直呈特殊屈曲姿勢,頭前傾,軀幹彎曲,上肢屈肘,腕關節伸,前臂內收,指間關節伸,拇指對掌;下肢髖膝關節微屈。前期下肢被牽拉時,逐漸變成小步態,難以起步。開始後,他們向前沖,走得越來越快,不能及時停下來或轉彎。這叫festination,行走時上肢擺動減少或消失。轉的時候軀幹僵硬,軀幹和頭部連在壹起小步轉,和姿勢平衡障礙導致重心不穩有關。患者害怕摔倒,遇到小障礙要停下來。隨著病情的進展,姿勢障礙加重,晚期很難從坐位和臥位站起。目前,對於PD患者這種固有的姿勢反射障礙的機制還沒有明確的解釋。有人認為這種癥狀主要與蒼白球經丘腦到皮層的傳出環路受損有關。
①眉弓上緣反復叩擊可誘發眨眼(邁爾森征),正常人反應不持續;可能有眼瞼陣攣(閉眼眼瞼輕微震顫)或眼瞼痙攣(眼瞼不自主閉合)。
②口、咽、腭部肌肉的運動障礙,引起說話緩慢,聲音低沈單調,流口水等。嚴重者靜脈註射。PD的分類:
(1)原發性帕金森病(震顫麻痹):
①按病程分類:
A.良性型:病程長,平均12年,運動癥狀波動較大,精神癥狀出現較晚。
B.惡性型:病程短,平均4年。運動癥狀和精神癥狀的波動出現較早。
②根據癥狀分類:
A.震顫型。
B.多動和僵硬。
C.震顫多動和強直伴癡呆。
D.震顫多動和強直,無癡呆。
③按遺傳分類:
A.家族性帕金森病。
B.少年帕金森病。
(2)繼發性(帕金森綜合征,癥狀性帕金森綜合征):
①帕金森綜合征(發作性腦炎、其他腦炎等。)後感染性腦炎(包括慢性病毒感染)。
②有毒(壹氧化碳、錳、二硫化碳、氫化物、甲醇等。).
③藥理學(抗精神病藥物如吩噻嗪、丁苯、蘿芙木生物堿和α);-甲基多巴等。
④腦血管疾病。
⑤腦腫瘤(尤其是中線腫瘤)。
⑥腦外傷。
⑦中腦腔。
8 .代謝性(甲狀腺功能減退、基底神經節鈣化、慢性肝腦變性等。).
(3)癥狀性帕金森綜合征(異質性全身變性):
①進行性核上麻痹。
②紋狀體黑變病。
③皮質齒狀核黑素變性。
④橄欖橋小腦萎縮。
⑤Shy-Drager體位性低血壓綜合征。
⑥癡呆[關島帕金森-癡呆-肌萎縮側索硬化綜合征、雅各布-克羅伊特費爾特病(皮質紋狀體脊髓變性)、阿爾茨海默病和皮克病、顱內壓正常的腦積水]。
⑦遺傳性疾病(肝豆狀核變性、哈-斯病、亨廷頓病、脊髓小腦黑變病等。).
第二,診斷
(1)中老年人病程進展緩慢。
(2)四種主要癥狀(靜止性震顫、肌強直、運動遲緩和體位性步態障礙)中至少有兩種,前兩種癥狀中至少有壹種是不對稱的。
(3)左旋多巴治療有效,左旋多巴試驗或阿樸嗎啡試驗陽性支持原發性PD的診斷。
(4)患者無眼外肌麻痹、小腦體征、體位性低血壓、錐體系統損傷和肌肉萎縮。帕金森病的臨床診斷與屍檢病理符合率為75% ~ 80%。
王新德寫1984 10,全國錐體外系會議制定的標準如下:
①具有以下四種典型癥狀和體征(靜止性震顫、多動、強直和位置反射障礙)中的至少兩種。
②是否存在不支持IPD診斷的不典型癥狀和體征,如錐體束征、失用癥步態障礙、小腦癥狀、故意震顫、凝視麻痹、嚴重自主神經功能障礙、明顯癡呆伴輕度錐體外系癥狀。
③腦脊液中高香草酸的降低有助於早期帕金森病(PD)和特發性震顫(ET)、藥物誘發帕金森綜合征和PD的診斷。
壹般來說,ET有時很難與早期的IPD區分開來。ET主要表現為手和頭的位置性和行為性震顫,而沒有肌張力增強和運動功能減退。
①藥物性PS(MPS):臨床上很難區分藥物性PS和IPD,重要的是依靠是否有服用抗精神病藥物史。另外,藥源性PS的癥狀是兩側對稱的,有時會伴有多動癥,會先出現癥狀。如臨床鑒定有困難,可暫停應用抗精神病藥物。如果是藥用的,PS癥狀壹般會在幾周到半年內消失。
②血管性PS(VPS):該綜合征以無震顫為特征,常伴有局竈性神經系統體征(如錐體束征、假性延髓麻痹、情緒不穩定等。),而且病程通常是逐步進展的,左旋多巴制劑壹般無效。
①進行性核上變性:有時很難與帕金森病相鑒別。進行性核上性麻痹的臨床特征主要是運動功能減退、頸項強直伴後傾、假性延髓麻痹和向上凝視麻痹。
②橄欖橋小腦萎縮:原發性帕金森病應與本病相鑒別。橄欖橋小腦變性的臨床表現還可以是多動、強直甚至靜止性震顫。但同時存在共濟失調等多種小腦癥狀。CT檢查也可見特征性改變。血谷氨酸脫羧酶活性降低。
③紋狀體黑變病:該病與原發性帕金森病非常虛構,臨床上很難區分,主要依靠病理診斷。如果左旋多巴治療在臨床上無效,應考慮紋狀體黑質變性的可能性。
④Shy-Drager體位性低血壓綜合征:臨床表現為體位性低血壓、尿失禁、無汗、遠端小肌肉萎縮等。有時它會伴有帕金森病綜合癥。如果臨床上發現患者有帕金森病綜合征和輕度自主神經紊亂的癥狀,需要與原發性帕金森病相鑒別。
⑤癡呆:帕金森綜合征癡呆並不少見。答:阿爾茨海默病:除了癡呆,晚期阿爾茨海默病還會出現錐體外系癥狀,如多動、強直以及嘴和臉的多動。此外,由於帕金森病即使在早期也可伴有癡呆,因此需要依靠隨訪來區分兩者;b .正常顱內壓腦積水:本病以步態障礙、尿失禁和癡呆為特征。有時可能會出現帕金森病癥狀,如多動、強直和靜止性震顫。CT檢查有助於鑒別。放射性核素腦池造影對顱內壓正常的腦積水診斷也有重要意義。
⑥遺傳性退行性疾病:
A.哈-斯二氏病。
B.亨廷頓舞蹈病
C.Lubag(X-肌張力障礙-PDS)。
D.線粒體細胞病伴紋狀體壞死。
E.棘紅細胞增多癥(β-脂蛋白缺乏癥)。
F.威爾遜氏病。
原發性帕金森病占這些臨床類型的75% ~ 80%;繼發性(或癥狀性)帕金森病相對罕見;遺傳性變性和帕金森疊加綜合征占10% ~ 15%。
對於大多數有明顯緩慢、還原、肌強直和震顫的中老年患者,將考慮IPD,而那些早期或不典型癥狀的病例有時會被誤診。因此,Takahashi等人(1992)和Calne等人(1992)提出了原發性帕金森病(IPD)早期診斷的必要條件和刪除條件的初步標準(表1和2)。