手術切除仍是腺樣囊性癌的主要治療方法。局部大塊切除是根治性腺樣囊性癌的主要原則。也就是說，在對功能影響不大的情況下，盡量切除腫瘤周圍的組織，甚至犧牲壹些肉眼看起來正常的器官，盡量切除腫瘤附近的神經。手術中要用冰凍切片檢查周長是否正常。原則上，腺樣囊性癌應進行全腮腺切除術。考慮到腺樣囊性癌具有較高的神經侵犯性，面神經的保留不應考慮太多。頜下腺患者至少應進行頜下三角解剖；如果發生在上腭，應考慮上頜骨次全或全切除。若已侵犯腭孔，應將翼腭管連同翼腭板壹並切除，必要時可切除顱底。
腺樣囊性癌頸部淋巴結轉移率約為10%，但直接侵犯遠多於癌栓轉移。Allen和Bosch通過對腺樣囊性癌區域淋巴結轉移的研究，認為所謂淋巴結轉移是腫瘤直接長入淋巴結，周圍軟組織被腫瘤細胞浸潤，未發現癌栓轉移的病例。因此，腺樣囊性癌患者不需要選擇性淋巴結清掃。
對於復發或晚期腫瘤，除了廣泛切除外，手術還可以結合放療。當某些解剖部位無法完全手術時，也需要進行術後放療。手術聯合放療可能會降低復發率。對於壹些失去手術機會的病例，也可以用放療來控制發展。過去認為涎腺惡性腫瘤對放射有抵抗性。最近有研究結果表明，腺樣囊性癌對輻射敏感，但單純放療並不能完全治愈。
晚期或術後復發的患者也可配合化療，減少復發。化療主要用於配合手術治療或姑息治療。據skibba和Bueld報道，用環磷酰胺、長春新堿、5-Fu、阿黴素和絲裂黴素聯合化療可使轉移竈完全消失。順鉑為最佳單藥，有效率為37.05%。
病變的位置、腫瘤的大小、手術切除是否徹底都直接關系到預後。腺樣囊性癌易局部復發，多次復發常導致遠處轉移。死亡的主要原因是局部破壞或遠處轉移。腫瘤發展緩慢，即使復發，也可以帶著腫瘤活很多年。許多學者認為腺樣囊性癌的預後應限制在10年。根據spiro，242例大、小涎腺腺樣囊性癌患者的5年、10年、15年和20年生存率分別為63%、39%、26%和21%。國內馬大全報道5、10、15年生存率分別為64.4%、36.7%、14.3%。預後因疾病的部位而異。腮腺預後較好，其次是小唾液腺、頜下腺、鼻腔和鼻竇。spiro報道的10年間242例患者的治愈率，腮腺為29%，口腔小唾液腺為23%，頜下腺為10%，而鼻腔和鼻竇僅為7%。
以往淚腺腺樣囊性癌的復發率接近100%。近年來，由於放療儀器的發展和手術方法的改進，該類腫瘤的復發率明顯降低，五年治愈率明顯提高，但仍是眼眶腫瘤中較難治療的疾病之壹。手術入路為眶前切口，若腫瘤侵犯眶尖，宜采用眶外側切口將腫瘤完全切除。腺樣囊性癌雖然是惡性腫瘤，但早期骨質破壞較少，多數腫瘤包膜不全，切除並不困難。但術後放療非常重要，可能是預防術後腫瘤復發的主要手段。若腫瘤局部切除放療後復發，應行眶內容切除術。
由於病變惡性程度高，易向周圍骨骼、神經、軟組織浸潤生長，傾向於局部易復發，手術不易徹底，復發率高。因此，臨床檢查懷疑為腺樣囊性癌者，應盡早經眼瞼切口取腫瘤活檢，壹旦病理確診，應立即切除眼眶內容物，包括眼瞼、眼球、眼眶軟組織、眼眶骨膜、侵及骨等。要特別註意淚腺窩、眶尖、眶上切跡等沒有殘留癌組織的地方。術後需行體外放療，總劑量50 ~ 60 Gy。未分化癌對放療敏感，有助於清除殘留腫瘤，防止復發。
西德裏認為光子或中子照射應該結合使用來治療直徑
(2)預後
由於惡性程度較高，腫瘤易擴散至鼻竇、顱內或遠處器官，如肺、肝等器官，遠期治療效果差，預後差。它的復發率和死亡率也很高。宋國祥等報道腫瘤復發率為77.4%，陳等報道死亡率為44.4%。