幾乎所有的原發性心臟惡性腫瘤都是肉瘤，組織學上主要分為兩種:①梭形細胞肉瘤。常見的有血管肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤和粘液肉瘤。②圓形細胞肉瘤。有網狀細胞肉瘤和淋巴細胞肉瘤。除肉瘤外，其他包括間皮瘤、惡性淋巴瘤、惡性畸胎瘤、惡性間皮瘤和內皮瘤。在成人中，血管肉瘤占1/3，其次是橫紋肌肉瘤和纖維肉瘤。在兒童中，惡性畸胎瘤和橫紋肌肉瘤是主要原因，其次是纖維肉瘤和神經源性肉瘤。腫瘤可以位於任何心腔，但大多數起源於右心系統，其中壹半以上發生在右心房。它可以起源於心臟的所有層，但它起源於心內膜或心包，遠遠多於心肌。但它們都迅速滲透到心臟的整個層面。部分腫瘤長入心腔，大多基部較寬，少數有蒂，可堵塞三尖瓣口而引起血流阻塞征象，或堵塞上腔靜脈或下腔靜脈的種群。形成腔靜脈阻塞綜合征，部分腫瘤長在心腔外，侵犯心外膜，可引起血性心包積液。起源於心肌的腫瘤可以在心腔內外生長，容易引起心律失常。原發性心臟惡性腫瘤預後很差，首發癥狀後6 ~ 9個月死亡。放化療效果都不好。
診斷
原發性心臟惡性腫瘤的病理生理和臨床表現往往缺乏特異性，與各種心臟疾病相似，容易誤診。首選的診斷方法是二維超聲心動圖，能準確顯示腫瘤的位置、大小、毗鄰關系、對心臟活動和血流的影響。此外，放射性核素心肌顯像、數字減影血管造影、CT檢查也有診斷價值。
款待
對於原發性心臟惡性腫瘤的治療，近年來有人傾向於積極手術，切除小而局限的肉瘤、右心房肉瘤及補片修補，或同時置換三尖瓣，可緩解癥狀，延長生存期。
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