腮腺海綿狀血管瘤的最佳治療時期是什麽時候？

海綿狀血管瘤是壹種出生時低血流量的血管畸形，又稱靜脈畸形。血管損傷壹般發展緩慢，往往在兒童期或青春期加重，成年期不明顯。大多數靜脈畸形是海綿狀的，因此得名。除了皮膚和皮下組織，粘膜下層、肌肉甚至骨骼也會發生病變。海綿狀血管瘤如果因外傷或繼發感染破裂，有嚴重失血的危險。文獻中有很多關於骨內，尤其是下頜骨內海綿狀血管瘤切除過程中嚴重失血甚至死亡的報道。在過去的文獻中，海綿狀血管瘤被列為血管瘤。Mulliken根據血管內皮細胞的組織學特征將血管瘤分為血管瘤和血管畸形，血管畸形又分為低流量血管畸形和高流量血管畸形。海綿狀血管瘤屬於低流量血管畸形中的靜脈畸形。海綿狀血管瘤的臨床表現是淺表的。局部皮膚腫脹，凹凸不平，凹凸不平。皮膚微藍或淺紫色，隱約可見靜脈曲張的血管。如果海綿狀血管瘤位於深部，不擴散到皮膚，除有輕、中度腫脹，形狀不規則外，皮膚顏色無明顯變化。黏膜下層也可見海綿狀血管瘤，黏膜表面呈深藍色。腫瘤是可壓縮的，它的體積可以隨著體位的變化而變化。觸診檢查有蠕蟲狀盤繞聚集感，或可檢出顆粒狀靜脈結石，X線照片也可顯示靜脈結石，為血栓有組織的鈣沈積形成。海綿狀血管瘤主要發生在頭面部和頸部，其次是四肢和軀幹。常見於皮膚皮下組織，偶見於粘膜下層，也可發生於肌肉、骨骼和內臟器官。大多在出生時就已經被發現，或者發病隱匿，很難準確追溯發病日期。海綿狀血管瘤也可發生於肌肉組織，稱為肌間血管瘤，最常累及股四頭肌，容易誤診。有時骨骼受累，表面粗糙不平，如蟲咬，骨髓腔受累。骨小梁破壞後，x線可顯示多腔空洞的征象。雖然上頜骨和下頜骨的海綿狀血管瘤發病率不高，但還是要引起重視。有時，拔掉壹顆松動的牙齒會導致致命的出血。當血管瘤受到外界刺激時，可引起血管周圍組織的炎癥反應，患者感覺皮膚發熱、腫脹、疼痛，或在病變表面潰爛。當有血栓形成或靜脈結石形成時，也會出現局部疼痛。疼痛往往是短暫的，從壹天到幾周不等，然後會自行緩解。當因外傷或表面潰瘍感染時，可能會導致出血風險。大多數海綿狀血管瘤是局限性的，少數彌漫性大組織如四肢海綿狀血管瘤是血管瘤治療中的難點。成人海綿狀血管瘤診斷明確，從嬰兒期到青春期均可發現，多數表現為壹個相對穩定緩慢的發展過程。海綿狀血管瘤的本質仍有爭議，近年來的研究傾向於先天性血管畸形。因此，血管結構異常和血流動力學異常可以解釋很多現象，包括骨浸潤。然而，這個結論與許多傳統的觀察結果不壹致，因此不同學科之間尚未達成共識。相比較而言，嬰幼兒海綿狀血管瘤更為復雜，有的在出生後短時間內生長迅速，激素治療有效，有的病例自然消退；其他的在出生後被發現並持續到成年，即使早期激素治療無效。所以基於形態學可能很難解釋海綿狀血管瘤的這些不同特征，也就是說嬰幼兒海綿狀血管瘤有的病例屬於血管畸形，有的病例屬於深部皮膚血管瘤。在嬰幼兒血管瘤中，毛細血管海綿狀血管瘤是僅次於草莓狀血管瘤的最常見類型，也稱混合性血管瘤。壹般認為這是草莓狀毛細血管瘤和海綿狀血管瘤的混合體，往往在出生時發現，在接下來的幾個月內迅速生長；有時候剛開始是草莓狀血管瘤，然後很快擴展成很深的真皮或皮下腫塊，有的則相反。少數生長速度非常快，容易侵犯周圍正常組織，造成毀容、影響進食和呼吸等嚴重後果，或器官移位、梗阻甚至損傷，稱為嬰幼兒致命性血管瘤或重度血管瘤。混合型血管瘤病理觀察證實，所謂的兩種血管成分非常難以區分，以毛細血管瘤的病理特征為主。其自然病程與草莓狀血管瘤相似，趨於自然消退，對激素治療有效。退化的結果有時是不完全的，被脂肪和纖維組織取代。除了上面提到的相對常見的Klippel-Trenaunay綜合征和巴夏禮-韋伯綜合征，還有兩種罕見的綜合征與多發性海綿狀血管瘤相關。壹種是Maffucci綜合征，這是壹種涉及軟骨和血管的先天性發育畸形。常表現為多發性海綿狀血管瘤伴有壹個肢體的骨軟骨瘤，如指骨、掌骨。Jaffe的統計表明，這類患者50%的骨軟骨瘤會發展成軟骨肉瘤。另壹種是藍色水泡痣。這是壹種罕見的皮膚和腸道血管瘤綜合征，屬於常染色體顯性遺傳。孩子出生時患有海綿狀血管瘤，後來增大，增大成獨特的形狀，中間有乳頭樣隆起。中心深藍色，質軟，壹般只有針或小米大小，但最大的可達3cm以上。體表這種血皰少則壹個，多則上百個。有時可廣泛累及胃腸道，尤其是小腸。當它破裂時，會引起黑便和貧血，甚至累及肝、脾、胸膜等內臟器官和中樞神經系統。根據病史和臨床特征，通常不難診斷:(1)出生時出現，隨年齡增長病情加重。(2)皮膚表面隆起或略隆起，呈藍色或紫紅色；壓力可以降低，去掉壓力後可以恢復原狀。(3)無自覺癥狀，壹般發生在面部、頸部和頭部。(4)組織病理學表現為由大量大小不壹的小靜脈組成的薄壁血腔，有時可見血栓形成、機化和鈣化。血管內皮細胞無異常增殖。治療方法海綿狀血管瘤可發生在人體任何部位，包括內臟器官。它具有膨脹性和侵襲性生長的特點，不僅可以毀容，還會引起器官功能障礙。不能等著治療，要盡快采取各種方法積極治療。硬化劑的局部註射。常用的硬化劑如魚肝油酸鈉、尿素、平陽黴素等化療藥物，以及高滲氯化鈉、中藥制劑也有類似效果。該處理方法操作簡單，設備要求低，應用廣泛。硬化癥的治療需要患者的觀察和長期的堅持，很難在短時間內達到理想持久的效果，甚至可能會持續終生。對於非常淺表的病變，要特別註意。如果註射量過大，可能會導致局部皮膚壞死，形成疤痕。硬化劑註入腫瘤後，誘發血管內膜炎癥，導致管腔閉塞，腫瘤縮小或消退。常用於治療中、小型海綿狀血管瘤。硬化劑應直接註入腫瘤或其基底，不能過淺，以免表面皮膚壞死，也不能誤插入鄰近肌肉組織造成肌肉萎縮僵硬，影響其功能。b .銅針置入腫瘤後，血液中的固體成分會在銅針周圍凝固誘發血栓形成，堵塞血管瘤內的血竇和與之相通的血管，腫瘤消退。銅針留置法安全、微創、費用低，海綿狀血管瘤有許多大血管與之相通，手術難度大，效果差。銅針留置治療可以取得滿意的效果。c .由於激光穿透深度有限，激光治療對位置淺、交通支少者效果較好，但對位置深、交通支廣泛者效果較差。應使用冷卻頭進行處理。d .手術治療可以安全切除局限性血管瘤，效果也比較理想。對於較大或較深的血管瘤，如果術前進行靜脈造影、超聲和磁共振檢查，充分了解病竈的分布和血流動力學，準確估計出血量並確定補充方法，有時是可以進行根治性手術的。對於壹些範圍較大、位置較深的海綿狀血管瘤，也可以考慮部分或大部分切除。術後結合其他治療，有時可取得滿意效果，可通過植皮或皮瓣修復創面。有明顯體位或壓迫試驗的病例提示血竇直徑較大，尤其是頜面部病竈大而深的病例。單純切除可能會導致大出血，所以術前要做好必要的準備，比如銅針治療，讓病竈內的血液在術前凝固。為了減少術中出血，對於腫瘤範圍巨大的海綿狀血管瘤，術前可采用硬化劑註射或銅針留置等非手術方法進行縮小。e .其他比較穩定，癥狀和外觀不顯著的海綿狀血管瘤可以不治療隨訪。廣泛累及四肢的海綿狀血管瘤往往難以通過局部反復切除得到改善，甚至在血流動力學平衡被打破後，還可能反復出現周圍異常血管網代償性擴張的現象。對於這種情況，可以采用壓迫療法，即從足部到大腿根部用彈性繃帶長期壓迫，可以延緩進壹步擴大，在壹定程度上緩解癥狀。