1.血漿置換療法是首選。自1976以來,TTP的療效迅速提高,達到67% ~ 84%,大大改善了TTP的預後。認為可以去除血小板聚集,補充正常抗聚集,應盡早進行。壹般用量為每天40 ~ 80 ml/kg新鮮冰凍血漿,至少持續5 ~ 7天。當治療有效時(壹般在1 ~ 2周內),血清LDH濃度下降,血小板增多,神經系統癥狀恢復。通常血漿置換可在血清LDH濃度降至400 U/L時停止,血漿置換治療中不應使用冷沈澱,以免大量ⅴ W因子觸發血管內血小板聚集,血小板輸註應列為禁忌。
2.單用腎上腺皮質激素對TTP的治療效果不佳。壹般開始潑尼松60 ~ 80 mg/d,必要時增加到100 ~ 200 mg/d。不能口服者,也可使用相應劑量的氫化可的松或地塞米松。急性原發性TTP的治療意見不壹,激素可能會加重血小板血栓形成。有人認為單用激素只有11%有效,要配合其他方法才能有更高的療效。
3.免疫抑制劑,尤其是長春新堿(VCR),常用於高PAIgG患者。Schreeder等(1983)用長春新堿(VCR)治療2例TTP,1例經血漿置換治療後取得部分療效,再行脾切除術暫時有效,但用VCR治療後完全緩解。Joel等人(1985)報告了1例57歲女性慢性TTP並發因子ⅴ W缺乏。經潑尼松、硫唑嘌呤和血漿置換治療後,21天後,TTP緩解,第ⅴ W因子消失。近年來有報道認為長春新堿(VCR)應作為本病的初始治療,有效率約為70%。Pallavicini(1994)提出,當血漿置換和常規藥物治療對TTP患者無效時,長春新堿(VCR)是壹種有前途的藥物。每周靜脈註射2mg,治療開始後24 ~ 50天,長春新堿總量達到完全緩解,其機制為:①改變血小板糖蛋白受體,防止暴露於因子ⅴ W,降低血小板聚集;②對血管壁內皮細胞起免疫調節和免疫抑制作用。當呈爆發性或進行性時,可使用絲裂黴素、環孢黴素和順鉑進行治療。
4.抗血小板聚集劑如吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林(600 ~ 2400 mg /d)、雙嘧達莫(雙嘧達莫)(200 ~ 600 mg/d)、右旋糖酐-40(500ml,壹日兩次,***14天。Myers等人認為,抗血小板藥物在TTP的初始緩解和維持緩解中起著重要作用,至少在某些患者中是如此。因此,抗血小板藥物在綜合治療中起輔助作用,緩解後作為維持治療。療程需要長達6 ~ 18個月,過早停藥容易復發。單用抗血小板藥物療效不佳,常與腎上腺皮質激素聯合使用。
近年來引入前列腺素(PGI2 _ 2)治療該病,但該激素半衰期短,必須持續靜脈給藥,且僅適用於急性患者。劑量為400mg,每日5次,或每8小時800mg,1次。
5.目前關於脾切除的意見還沒有統壹。Baehr(1936)等人首次采用脾切除術治療此病。據報道,92例中有45例(565,438+0%)僅用這種方法是有效的。據報道15例脾切除加腎上腺皮質激素加抗血小板聚集藥物,87%癥狀緩解。Cuttner認為脾切除聯合大劑量腎上腺皮質激素和右旋糖酐70(中分子右旋糖酐)是治療TTP最有效的方法。氫化可的松800 ~ 1000 mg/d,分次靜脈滴註,1周後逐漸減量,2周後改用潑尼松60mg/d,每2周減量5mg。右旋糖酐70(中分子右旋糖酐)每12小時給藥1次,滴30分鐘,共14天。如果無效,應加用抗血小板藥物,尤其是雙嘧達莫。如果還是無效,就要進行血漿置換治療。目前大多數人認為單純脾切除術不適合治療該病。如果臨床和生化表現在7天內不能改善,應盡早使用。
6.有報道17 TTP 29例經單純輸血完全緩解,適用於慢性和復發型。嚴重腎功能衰竭時可結合血液透析。但要註意防止心血管超負荷。
7.其他復發作者可靜脈滴註免疫球蛋白,5g/d,連用* * 3天。中危組TTP有效,緩解後穩定,但不能證明對低危組有效,不宜作為壹線治療。現代治療應選擇血漿置換法。
(2)預後
以往該病預後差,病程短,死亡率達80% ~ 90%。妊娠死亡率特別高,圍產期死亡率高達69%。死亡原因主要為中樞神經系統出血或血栓性病變,其次為腎功能衰竭,部分緩解期患者在數月、數年內復發,少數在12年完全緩解後復發。高度激活的免疫系統預後差。近年來,由於血漿置換治療或聯合應用血小板聚集抑制劑和腎上腺皮質激素治療,預後有所改善,死亡率降至20%以下。大部分有效的患者可以完全康復,很多患者可能會死亡。個別會留下神經系統後遺癥。