根治性手術(1)所有部位的腫瘤必須連同周圍正常組織壹起切除，手術切除還應包括活檢部位、皮膚及附近的部分肌肉。對於肌肉腫瘤，應將受影響的肌肉從頭到尾完全切除。只有當臨床表現顯示淋巴結已被累及時，才能進行淋巴結清掃。
(2)減影手術是對壹些不能完全切除的軟組織腫瘤，術後輔以其他非手術治療的方法，以提高患者的生活質量，延長患者的生命。如惡性腹膜後巨大脂肪肉瘤等。，可以先手術減，再輔以放療，可以達到很好的效果。
(3)截肢只有在肢體已經病理性骨折，喪失活動能力，以及其他嚴重情況無法用其他方法挽救時，才可以考慮。
2.放射療法
根治性手術會導致功能損傷、截肢或關節斷開。另壹種治療選擇是手術和放射治療相結合。術後輔助放療主要可以抑制術野殘留的亞臨床小病竈，但對於那些塊狀、結節狀的腫瘤往往難以有效。所以即使只做局部腫瘤切除和放療，療效也和包括截肢在內的根治性手術差不多，而且保留了肢體。單純的放療只是姑息治療，達不到治愈的目的。術前放療有時比術後放療更好。軟組織肉瘤放療後會減少術中擠壓腫瘤向外擴散的機會，而術前放療最大的缺點是術後傷口不易愈合。
3.化學療法
化療分為術後輔助化療和新輔助化療，即術前化療。
(1)術前化療適用於體積大、惡性度高的軟組織惡性腫瘤，可使腫瘤縮小，提高切除率，避免截肢之苦。
(2)化療聯合術後化療已廣泛應用於各種惡性腫瘤的治療。在治療高度惡性的軟組織肉瘤時，應在術後不久應用，可能減少遠處轉移，提高生存率。