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吉爾伯特綜合癥會遺傳嗎?遺傳概率是多少?會影響身體健康嗎?平時都註意些什麽?

吉爾伯特綜合征(胃腸病學),又稱體質性肝功能障礙性黃疸,是壹種常見的遺傳性非結合膽紅素,由Gilbert於1901年首次報道。吉爾伯特綜合征的特點是長期間歇性輕度黃疸,多數無明顯癥狀。吉爾伯特綜合征是壹種常染色體顯性遺傳疾病,發病率約為5%。男性多見,男女發病比例為1.5:1 ~ 7:1。發病多見於青年(15 ~ 20歲),可因緊張、疲勞、飲酒、感染、感冒、腹瀉、便秘、饑餓,或其他疾病而加重或誘發。總的來說,病情不錯,沒有明顯癥狀。黃疸加重時,可出現乏力、消化不良、肝區不適等癥狀。皮膚和鞏膜輕度和中度黃色染色是唯壹的標誌。血膽紅素在1 ~ 3 mg/dl之間波動,經常看到高於或低於這個值。輕者壹般不超過5mg/dl,重者可超過5mg/dl。

病因:

是指由於膽汁細胞攝取未結合膽紅素(UCB)功能障礙,微粒中葡萄糖醛酸基轉移酶缺乏,血液中UCB增加,發生黃疸。

癥狀:

1.無明顯癥狀;2.長期間歇性輕度黃疸;3.部分病例有乏力、消化不良、肝臟不適;4.肝脾不腫或微腫。

診斷依據:

1.青春期發病,隨著年齡的增長,黃疸逐漸減輕,常伴有家族史;2.慢性復發性黃疸、疲勞、飲酒、感染或經期黃疸加重。3.苯巴比妥或安眠藥可以減少或消退黃疸。4.血清未結合膽紅素升高,尿膽紅素陰性,尿膽原含量正常。無顯性或隱性溶血性黃疸;5.肝功能試驗、溴磺酸鈉試驗、肝活檢正常。

輔助檢查:

臨床常用的輔助檢查有饑餓試驗(低熱量飲食試驗)、苯巴比妥試驗、煙酸激發試驗、口服利福平試驗和肝穿刺。肝穿刺普通病理染色正常,UGT免疫組化染色降低。為診斷增加了壹個重要的客觀診斷指標。

治療:

治療原則1。吉爾伯特綜合征預後良好,不需要特殊治療;2.必要時,苯巴比妥可降低血膽紅素。

用藥原理:口服膽紅素葡萄糖醛酸轉移酶誘導劑苯巴比妥,有助於降低血清膽紅素。

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