手術是膽道閉鎖的唯壹治療方法。根據Kasai提出的膽道閉鎖類型，可分為“吻合”型或“可治療”型，肝外膽管相對正常或擴張。通過膽腸吻合術可以恢復膽汁引流，效果良好。另壹類是“不吻合”或“無法治愈”，治療這類膽道閉鎖有兩種方法:門腸吻合術(Kasai手術)或肝移植。經過近40年的臨床實踐，自1959年日本Kasai進行首例膽道閉鎖手術以來，部分患病兒童已長期存活，許多患兒的生活質量接近正常兒童。文獻報道，40% ~ 50%的膽道閉鎖患兒遠期效果良好，膽汁引流有效，其余50% ~ 60%常出現各種晚期並發癥，多數需在2歲內進行肝移植。目前，隨著肝移植技術的發展和環孢素、藤黃等新型免疫抑制藥物的應用，膽道閉鎖已成為兒童肝移植的主要適應證。
如前所述，膽道閉鎖患兒可發展為肝硬化，超過3個月後不可逆。因此，手術應在確診後60天內完成。如果膽道閉鎖不能與嬰兒肝綜合征相鑒別，也可在6 ~ 8周內進行剖腹手術。術前準備:新生兒肝功能尚未發育成熟，腸道內缺乏正常細菌，腸道維生素K合成不足，凝血酶原低，有自然出血傾向。術前要補充維生素K，同時補充葡萄糖和維生素B、C、D。有貧血的要輸血，血清蛋白低的要輸血漿。術前給予抗生素，術中準備膽道造影。
1.Kasai手術方法該手術包括兩個基本部分:門的解剖和通過吻合門和腸來重建膽道。剖腹手術後，應通過再次探查或術中膽道造影來確診。然後分離膽囊，剩余的肝管和膽總管的纖維索沿膽囊管分離，向肝門方向分離。纖維索經常在門靜脈分叉處繼續形成三角形纖維團。在匯管區向上牽拉肝臟的方葉，用靜脈牽開器向下牽拉門靜脈的分叉，使匯管區膽管的纖維團充分暴露。仔細解剖門靜脈進入肝臟的左右分叉處的匯管區纖維組織，結紮2-3條從門靜脈進入纖維團的小靜脈後，切斷纖維團。當厚度達到肝實質表面時，可見到小的開放膽管，黃色膽汁逐漸溢出。決定肝門腸造口術療效的主要因素是術中是否有這種肝門殘留肝管。肝門解剖的範圍和層次也很重要，直接影響肝門區膽汁的排泄。可以切斷左門靜脈外的靜脈韌帶，遊離門靜脈，更有利於暴露和切斷纖維塊。肺門的解剖操作可以在外科放大鏡的幫助下進行，以便更準確地切斷纖維塊。
膽管重建通常使用空腸通過結腸提升至肝門完成吻合。壹般在距屈韌帶約15 ~ 20 cm處切開空腸。關閉遠端腸管，穿過橫結腸系膜，提起至肺門區。吻合口制作在腸系膜對側腸壁上，其長度為65438±0 ~ 2cm，適合於門纖維質基底的長度。保持腸袢20cm左右。然後進行空腸-空腸y形吻合術。
為了防止反流引起的上行性膽管炎，駿河改進了手術方法，切斷上行支作為空腸皮瘺，每天回收膽汁回註。駿河手術的優點是便於術後觀察膽汁的量和顏色，檢測其中的膽紅素含量，做細菌培養。缺點是術後管理困難，手術次數增加，腹膜粘連嚴重，為以後肝移植帶來手術困難。操作類型示意圖(圖4)。
術後治療包括保肝利膽和預防膽管炎。利膽很重要。除了口服去氫膽酸、地諾前列酮(前列腺素E2)、肌肉註射胰高血糖素外，還可以用艾草黃靜脈輸液等中藥。術後應適當使用皮質類固醇，抗生素使用時間不少於1個月。
2.再手術卡塞後無膽汁排出、少量膽汁排出或排出良好，然後中斷，是否需要再手術，眾說紛紜。有人認為二次腹部手術會加重腹膜粘連，影響日後肝移植的預後，所以這種情況在廣泛開展肝移植的國家是肝移植的適應證。
3.術後並發癥及治療
(1)術後膽管炎:不同於成人膽道梗阻引起的膽管炎，僅發生於肝管空腸吻合術後有膽汁排出的患兒，在解除梗阻後無膽汁排出的病例中不發生。膽道閉鎖後的膽管炎表現為黃疸迅速加深，甚至超過術前，但很少發生梗阻性化膿性膽管炎。此外，膽管炎往往難以控制，術後膽管炎對預後有著非常重要的影響，是卡賽後最常見也是最困難的並發癥。
膽管炎的主要原因是反流和肝內膽管發育異常。如果沒有上行支造口術，肯定會發生食物反流和腸道細菌上行感染，導致上行性膽管炎。升支瘺可預防食物反流引起的膽管炎，但同時由於造口與外界相通，仍具備膽管炎的條件。
根據術後膽管炎發生的時間，可分為早期膽管炎和晚期膽管炎。早期膽管炎發生在術後65438±0個月內。此時膽管上皮尚未與腸黏膜上皮愈合，原有開放的膽管在炎癥後容易堵塞。復發性膽管炎患兒如果控制不住，往往會死於肝衰竭或敗血癥。術後1個月出現晚期膽管炎，病兒反復發熱黃疸，最終導致肝硬化或肝衰竭。持續發展和不可逆的膽管炎是肝移植的指征。
(2)肝纖維化和門靜脈高壓:據報道，膽管炎患兒食管靜脈曲張的發生率比無膽管炎患兒高7倍。復發性膽管炎可引起嚴重的肝損傷，晚期可形成肝硬化和門靜脈高壓。研究還發現，盡管Kasia手術可以獲得良好的膽汁引流，但患病兒童的肝功能仍可進行性下降，尤其是在青春期。由於膽道閉鎖患兒肝纖維化是影響手術效果的重要因素，有人提出通過測定血清ⅲ型前膠原肽、ⅳ型膠原和血漿內皮素來反映和觀察肝纖維化的程度。內鏡硬化療法可用於治療門靜脈高壓癥。由於預後不良，肝移植是最根本的治療方法。
(3)肝內膽管擴張:存活時間較長的患兒可出現肝內膽管囊性擴張，臨床表現為發熱、黃疸、大便顏色白，可通過超聲診斷。單個孤立性囊腔可在超聲下經皮囊腫引流或肝內囊腫空腸造口術治療，多發性囊腔擴張需肝移植。
(2)預後
Kasai1989報道出生後60天內如采取正確的手術治療，術後效果極佳，10的存活率在70%以上。然而，美國兒科學會報告的病例只有25%，法國小組報告的病例只有24%。日本Okzaki最近報道的壹組163例，10年生存率僅為13%，肝移植病例生存率可達29%。近年來，由於肝移植技術和圍手術期處理的進步，1歲以下兒童的存活率可達70% ~ 80%，因此肝移植已成為治療膽道閉鎖的有效方法。有研究者認為肝移植是膽道閉鎖的首選，但也有人認為肝移植應該是Kasia手術失敗後的選擇。目前膽道閉鎖肝移植的標準，特別是膽道閉鎖後長期存活並達到青春期的患兒，還不夠，需要進壹步研究。Inomata總結了Kasai在肝移植前後治療膽道閉鎖的經驗，提出了膽道閉鎖的治療策略:膽道閉鎖的治療首選Kasai，失敗則行肝移植；對於診斷為晚期肝硬化的兒童，應首先考慮肝移植。