指人體除骨骼、內臟上皮組織、造血系統、皮膚上皮組織和中樞神經系統以外的組織。
軟組織肉瘤:指發生於軟組織的惡性腫瘤，包括粘液組織、纖維、脂肪、平滑肌、橫紋肌、間皮、滑膜、淋巴組織、周圍神經系統。
可能的病因
1.化學因素:氯乙烯、己烯雌酚、聚乙烯醇等。
2.病毒因素:多瘤病毒
3.物理因素:石棉
4.其他:輻射損傷和遺傳因素。
病理
1.分類:纖維肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤、血管肉瘤、惡性神經鞘瘤、滑膜肉瘤和尤文氏肉瘤。
2.表現:質地柔軟堅韌，切面可呈魚狀或灰白色，粘液樣，生長迅速而脆，中央常出現壞死、出血。
臨床表現
(1)最常見的部位是四肢，其次是內臟、腹膜後和軀幹。與病理類型有關。
滑膜肉瘤-靠近關節和筋膜等。
纖維性腫瘤-皮膚和皮下組織
平滑肌腫瘤——軀幹和體腔
脂肪腫瘤-腹膜後
四肢橫紋肌肉瘤
胃腸間質瘤——取腸。
(2)癥狀和體征
1.腫塊(頭部):不規則，分葉狀或結節狀，早期可活動，晚期固定，部分可有典型的局部炎性腫塊，繼發潰瘍、出血、感染。
2.多為無痛性腫塊，浸潤周圍神經組織和骨骼，或感染時可引起疼痛——預後差。
3.轉移:侵襲性生長傾向，血行播散是遠處轉移的主要方式，常見的轉移部位為肺和肝。
診斷
1.病理診斷:腫瘤潰瘍面邊緣的鉗夾活檢；體腔積液細胞學檢查；腫瘤穿刺塗片
2.影像檢查-意義
b超:腫瘤不均勻或邊界不清——惡性。
x線和血管造影:了解腫塊與骨骼、血管和神經幹的關系。某些肉瘤(如滑膜肉瘤和脂肪肉瘤)可出現鈣化點——已出現出血和壞死。
計算機斷層掃描和磁共振:了解腫瘤的範圍和估計手術的難度。
治療原則:
1.●分類和∮
2.高度分化:①∮
3.腫瘤累及血管和神經幹——以介入化療+熱療+手術+放療盡可能保留肢體為宜。
4.只有在各種綜合治療無效的情況下，才應考慮截肢。
5.對於特殊部位和組織學類型的病例，或為了緩解癥狀，可優先考慮非手術治療。
6.經過至少半年的系統治療和觀察，遠處孤立轉移竈如果病情穩定，可以考慮手術切除。
(壹)手術治療的原則
1.禁止局部浸潤麻醉。
2.輕輕操作，避免擠壓腫瘤。
3.切除範圍足夠寬(1 ~ 5 cm)，禁止挖出腫瘤，強調立體修整。
4.對於復發病例，應進行包括原切口在內的廣泛切除。
5.在微調的情況下保持功能最大化。
(2)放射治療:高度惡性，低度惡性但∮>；5cm，邊緣(+)，術後復發，第壹次手術不規則等。
(3)化療
1.常用藥物:異環磷酰胺和阿黴素。
2.方案:女仆，目標
3.對難治性、復發性和轉移性肉瘤有效的常用藥物——阿齊酰胺(DTIC)、吉西他濱和多西紫杉醇。
4.手術切除有困難的患者-隔離肢體熱灌註療法(ILP)
(4)靶向治療:伊馬替尼