病理:多為不完整的血管組織。顯微鏡下,可以看到高度擴張的靜脈導管和更多的血栓形成。管壁缺乏內彈性層和彈性纖維組織。輸入和輸出血管都是靜脈。
臨床表現:壹般在青春期出現癥狀,累及壹側眼眶。典型的臨床表現是體位性突眼。彎腰、彎腰、咳嗽或屏氣(瓦爾薩爾瓦法)時,頸內靜脈壓力增大,引起患側眼球突出。如果引入的血管較粗,可在短時間內引起明顯的突眼,當頸內靜脈壓力降低時,突眼立即消失。如果引入的血管較細,突眼要等頸內靜脈壓升高幾分鐘才會出現,慢慢消失。突眼後可伴有眶區脹痛、視力下降、復視、眼球運動障礙等癥狀,突眼消失後癥狀消失。靜脈曲張還可有眼球內陷、眼球搏動、眼眶反復出血等臨床表現。
診斷靜脈曲張的主要依據:
(1)低頭時眼球突出或明顯加重;
(2)頸內靜脈加壓前病變不明顯或較小,加壓後明顯增大;
(3)病竈形態不規則,但邊緣清晰。CT顯示靜脈結石,MRI上為長T 1長T 2信號影,尤其在T 2 WI上,與玻璃體信號相似。
鑒別診斷:主要與彌漫性淋巴管瘤、炎性假瘤鑒別,頸內靜脈受壓後病竈明顯增大是鑒別的重點。
這種疾病沒有特效療法。嚴重者可考慮手術切除靜脈曲張或結紮靜脈,但術後可能出現眼外肌麻痹等後遺癥。為了防止發作,不要壓迫頸靜脈,衣領不要太緊,不要過度體力勞動低頭,發作時取仰臥位。
眼眶手術後至少需要1-3個月才能恢復,患者的視力應該是逐漸提高的,手術對視力的影響不會很大。