壹般療法
1,防止掉落
ALS患者生活不便,要註意生活護理和保護,防止跌倒。
2.營養支持
在能正常進食時,應采取均衡飲食,吞咽困難時,應采取高蛋白高熱量飲食,保證營養攝入。對於咀嚼吞咽困難的患者,要改變飲食,多吃軟食、半流質食物,少食多餐。對於四肢和頸部無力者,可調整進食姿勢和用具;當患者出現明顯吞咽困難、體重減輕、脫水或有嗆咳誤吸風險時,應盡早進行經皮內鏡胃造口術(PEG),可保證營養攝入,穩定體重,延長存活時間。對於拒絕或不能做PEG的,可以用鼻飼管進食。
3.呼吸道管理
當患者無力咳嗽時,應使用吸痰機或人工咳嗽排出呼吸道分泌物。
4.心理咨詢
重視患者的情緒疏導,能夠接受疾病並積極配合治療。
藥物
1,延緩疾病發展的藥物
(1)利魯唑:根據美國神經病學學會的研究,具有以下臨床特征的ALS患者最有可能從服用利魯唑中獲益:癥狀持續時間小於5年;用力肺活量大於預測值的60%;沒有進行氣管切開術。常見的不良反應為乏力、惡心,個別患者可出現丙氨酸氨基轉移酶升高,需要監測肝功能。當疾病晚期患者已經使用有創呼吸機輔助呼吸時,不建議繼續使用;肝腎功能不全患者慎用,孕婦及哺乳期婦女禁用。
(2)依達拉奉:是壹種自由基清除劑,具有腦保護作用。常見的不良反應有肝功能異常和皮疹。嚴重腎功能衰竭及對本品過敏者禁用,老年、輕中度腎功能損害、肝功能損害及心臟病患者慎用。
2、對癥治療相關藥物
(1)肌肉痙攣和肌張力過高:美西律是安全的,其他藥物有左乙拉西坦和卡馬西平。巴氯芬和替紮尼定對痙攣性肌張力增高的療效相似,不良事件發生率相似。
(2)流口水:阿托品、山莨菪堿、阿米替林等。
(3)假性球麻痹:右美沙芬/奎尼丁復方制劑、阿米替林、氟伏沙明。
(4)睡眠障礙:睡前服用唑吡坦、阿米替林、米氮平。
(5)心理問題:阿米替林可在專業醫生指導下使用。
相關藥物
利魯唑、依達拉奉、美西律、左乙拉西坦、卡馬西平、巴氯芬、替紮尼定、阿托品、山莨菪堿、阿米替林、右美沙芬/奎尼丁復方制劑、氟伏沙明、唑吡坦和米氮平。
外科療法
1,經皮內窺鏡胃造口術
有明顯吞咽困難、體重減輕、脫水或窒息和誤吸風險的患者應盡快接受經皮內鏡胃造口術。
2、有創呼吸機輔助呼吸
ALS進展時,無創通氣不能維持血氧飽和度> 90%,二氧化碳分壓< < 50mmHg,或過多分泌物無法排出,可選擇有創呼吸機輔助呼吸。使用有創呼吸機輔助呼吸後通常很難下線。
中國傳統療法
中醫認為,ALS的病因可為燥熱之毒耗傷陰津,或先天不足,脾腎兩虛,濕熱浸淫,使筋脈失養,肌肉萎縮,肉切。多與肝脾腎虧虛有關。治療以健脾補腎、養肝軟筋為主,也可配合清熱利濕、活血通絡之法。以下壹定要在專業醫生的指導下治療。不要自己使用藥物或針灸。
1,燥熱傷津證
治法為滋陰養血,潤燥生津,方劑以清燥救肺湯加減。針灸可選擇大椎、曲池、合谷、雪海,采用補瀉法。
2.濕熱浸證
治療以清熱燥濕為主,方藥以加味二妙丸加減。針刺可選中脘、舒天、氣海、陰陵泉、足三裏、內庭,采用補瀉法。