小舞蹈病屬於中醫震顫綜合征的範疇。
舞蹈病與風濕病密切相關,它往往是風濕熱的表現。主要病理改變為基底節、大腦皮質、腦幹和小腦的散在性動脈炎和神經細胞變性。
[臨床表現]
多見於5 ~ 15歲兒童,女性多於男性。在成人中,主要見於孕婦(妊娠舞蹈癥)或服用避孕藥的婦女,多為舞蹈癥復發。常為亞急性起病,也有因情緒激動突然起病的。表現出舞蹈般的動作,肌張力下降,肌肉無力。
早期癥狀往往不明顯,不容易被發現。癥狀表現為:病童坐立不安,容易激動,註意力不集中,學習成績下降,肢體動作笨拙不協調,字跡歪斜,手握的物體經常丟失,步態不穩。這時,家長或老師往往會把生病的孩子誤認為神經質或調皮搗蛋。之後癥狀越來越嚴重,壹定時間後會出現舞蹈樣動作;這是壹種極快的、無規律的、跳躍的、無意義的無意識運動。
舞蹈樣動作的劇烈程度和頻率因人而異。它們往往從壹個肢體開始,逐漸蔓延到壹側,然後蔓延到對側。上肢舞蹈般的動作往往比下肢嚴重。如果局限於壹側,則稱為偏側舞蹈癥。上肢關節交替伸直、彎曲、扭轉;手指不停地伸縮。伸手時有特殊的姿勢,如屈腕、掌指關節過伸、手指伸直分開、手臂內旋等。在與患者握手時,我們可以發現他們的握力參差不齊,時大時小,變化不斷,被稱為“擠奶女工的捏力征”。
下肢的不隨意運動表現為步態顛簸,經常跌倒。軀幹也可以圍繞脊柱卷曲或扭曲。面部肌肉的不自主運動表現為做鬼臉,面部表情有皺、撅嘴、眨眼、吐舌頭、擠眉等。,這是不斷變化的。舌肌、嘴唇、軟腭和其他咽部肌肉的不自主運動導致構詞、咀嚼和吞咽困難。由於軀幹肌肉和腹部肌肉的不自主運動,呼吸會變得不規則。舞蹈樣動作可因情緒激動或隨意運動而加重,躺下安靜時可減輕,睡覺時完全消失。自主運動可因肌張力下降、共濟失調或重癥肌無力而不協調。每壹個動作出來都很突然,很沖動,很不自然。肌肉力量經常出現減弱。
嚴重者如果癱瘓,稱為“麻痹性舞蹈病”,壹般肌張力降低,所有關節可過度伸直。腱反射遲鈍或消失。極少數患者可能出現鐘擺樣膝腱反射。錐體束征是陰性的。全身深淺感無異常。精神變化的嚴重程度各不相同。
大多數患者情緒不穩定,容易激動,從而導致失眠。嚴重的病例可能包括精神錯亂、妄想、幻覺或不安,這被稱為躁狂性舞蹈病。周圍噪聲或強光刺激可明顯加重患者的躁動和舞蹈樣動作。
全身癥狀可能非常輕微或完全沒有。風濕性心臟病患者可有心臟增大或雜音,也可有急性風濕病的其他表現,如發熱、關節炎、扁桃體炎、皮下結節、外周血象白細胞增多、血沈加快、血清粘蛋白增多、血清抗鏈球菌溶血素“O”滴度增高等。腦脊液檢查很少異常。
壹般3 ~ 10周後疾病可自行恢復。1/5 ~ 1的患者,可以在不確定的間隔後再次復發。間歇期可以從幾周、幾個月到幾年不等。這種疾病的預後良好。
妊娠舞蹈癥的臨床表現與妊娠舞蹈癥相似,多見於17 ~ 23歲初產婦,多發生在妊娠前半段。舞蹈癥可以在懷孕期間或分娩後自動停止,或在人工流產後立即停止。胎兒死亡率很高,但大多數足月出生的胎兒都是正常的。
[診斷]
根據這種疾病的特點,包括年齡、病程、舞蹈樣的不隨意運動、肌張力和肌力的變化,以及可能的風濕熱病史和現象,診斷相對容易。
[鑒別診斷]
(1)先天性舞蹈癥壹般是出生前後可能由腦癱或其他腦病引起的癥狀。舞蹈病發病早,最遲在2歲前就開始了。它們都伴有其他癥狀,如智力遲鈍、震顫、肢體蠕動或痙攣性癱瘓。
(2)核黃疸幸存者未來可能出現多種不自主動作,包括舞蹈樣動作。可以通過病史、精神發育遲滯和其他形式的不自主運動來鑒別。
(3)遺傳性進行性舞蹈病多發生於中年以上,以家族史、舞蹈樣動作和進行性癡呆為特征。兒童期偶有出現,伴有肌張力增高和頻繁發作。
(四)藥物引起的運動障礙部分兒童服用安定後可引起急性運動障礙或遲發性障礙。可以通過服藥史來鑒別。此外,運動障礙的舞蹈樣動作也與手足蠕動和肌張力障礙壹起出現。
(5)習慣性痙攣習慣性痙攣也是小兒常見病。可見於面部、舌頭、頸部、上肢或喉嚨。與舞蹈癥不同,運動是僵硬的,即同壹肌肉或肌肉群的反復收縮。肌張力,肌力,共濟失調運動都沒有改變。
(六)低血鈣引起的手足搐搦癥,患者常主訴感覺異常甚至肌肉疼痛。與舞蹈病的Wamu征不同,“助產士”表現為掌指關節屈曲,拇指內收。面神經叩擊試驗和束臂壓迫試驗也有助於診斷。
(7)抽動穢語綜合征(Tourette's syndrome)是壹種反復、快速的多處肌肉抽動障礙,多見於頭頸部。雖然只有壹半的孩子吐槽汙言穢語,但每個孩子都有喉嚨抽動,造成重復、爆發性、無意義的怪話。據此可與此病相鑒別。
[中醫辨證論治]
(1)氣血兩虛證
癥狀:肢體撲動持續時間較長,程度較重,並伴有面色晦暗,精神疲乏,四肢無力,頭暈目眩,舌胖,邊有齒痕,舌暗,或有瘀點,脈弱。
治療:益氣養血,熄風活絡。
秘方編號:舞蹈病C-397-1。
(二)肝腎不足證
癥狀:撲動持續時間較長,多見於中老年人,青年人也因氣質不足而發生,其震顫幅度和程度較重。常伴有頭暈、耳鳴、失眠多夢、腰酸腿軟、四肢麻木,老年人還可見愚癡健忘、筋骨緊繃、動作笨拙;舌體薄,舌質暗紅,少苔,脈細或沈。
治法:滋補肝腎,滋陰熄風。
秘方編號:舞蹈病C-398-2。
(三)痰熱動風證
癥狀:顫振有輕有重,可以自己控制。常伴有胸痛、頭暈、內熱、口幹、痰黃,或多汗、舌苔黃膩、脈滑。
治法:清痰清熱,也熄風。