主動脈夾層的預後
大多數病例在發病後數小時至數天內死亡，最初24小時內的小時死亡率為1% ~ 2%，取決於病變的部位、範圍和程度。距離越遠，範圍越小，出血越少，預後越好。
主動脈夾層的病因
1.高血壓:約50%的主動脈夾層患者有高血壓。特別是長期、嚴重的高血壓可增加血流動力學對主動脈壁的沖擊，使主動脈營養血管處於痙攣和受壓狀態，引起中平滑肌缺血、變性、壞死、彈性纖維斷裂、纖維化和內膜破裂，最終形成夾層血腫。
2.結締組織遺傳性疾病:例如馬凡綜合征、埃-丹二氏綜合征、先天性主動脈縮窄、二葉式主動脈瓣和二尖瓣脫垂，患者常出現主動脈壁結締組織遺傳性缺陷，表現為主動脈中層膠原和纖維組織變性，繼而出現囊性壞死，內膜缺乏支撐，易引起內膜破裂和夾層血腫。
3.動脈粥樣硬化:常發生於高血壓、高血脂、高血糖患者及老年人。動脈粥樣硬化斑塊從管腔中破裂，可形成夾層血腫。
4.其他:嚴重主動脈創傷、炎癥(梅毒性主動脈炎、系統性紅斑狼瘡等。)，妊娠晚期和心血管介入診療均可引起主動脈夾層血腫。
主動脈夾層的流行病學
主動脈夾層是壹種並不罕見的嚴重血管疾病，在國外尤其是美國已經成為最常見的急性主動脈疾病。據估計，美國每年新發現急性主動脈夾層約2000例，年發病率5 ~ 65，438+00/65，438+0萬。很少有人在生前確診，大部分屍檢證實該病男性發病率高於女性，約為2 ∶ 1 ~ 3 ∶ 1。發病年齡因病情而異，除先天性主動脈縮窄和馬凡綜合征多見於年輕病例外，發病年齡多為50 ~ 70歲。雖然沒有系統的流行病學調查數據，但根據近年來與國外的學術交流和文獻報道，我國主動脈夾層的發病率遠高於歐美。
主動脈夾層的病理變化
基本病變是中層的囊性壞死。動脈中層彈性纖維有局部破裂或壞死，基質有粘液樣和囊腫形成。夾層常發生在升主動脈，此處血流的影響最大，而主動脈弓遠端的病變越來越不嚴重。主動脈壁分為兩層，中間有血液和血凝塊，此處主動脈明顯增大，呈梭形或囊狀。如果病變涉及主動脈瓣環，瓣環將擴張並導致主動脈瓣關閉不全。病變可從主動脈根部盡量向髂動脈和股動脈蔓延，也可累及主動脈的各個分支，如無名動脈、頸總動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等。冠狀動脈壹般不受影響，但主動脈根部夾層血塊可壓迫冠狀動脈開口。大部分夾層起源於內膜橫裂，常位於主動脈瓣上方，可有兩個裂，夾層與主動脈腔相通。少數夾層內膜完整，無裂紋。有的病例外膜破裂導致大出血，破裂部位都在升主動脈，所以出血容易進入心包腔，破裂部位較低者也可進入縱隔、胸腔，破裂部位較低者也可進入縱隔、胸腔或腹膜後間隙。慢性夾層可形成雙腔主動脈，壹管嵌套於另壹管，見於胸主動脈降支或主動脈弓。
主動脈鉗分類
Stanford是主動脈夾層傳統分類中使用最廣泛的方法。打字和去鍵盤打字。DeBakey？根據病變的部位和範圍，疾病分為三種:？
Debakey？我？A型:內膜破裂位於升主動脈，超出主動脈弓至腹主動脈。這種類型最常見。
Debakey？ⅱ型:內膜破裂位於升主動脈，延伸局限於升主動脈或主動脈弓；
Debakey？ⅲ型:內膜裂傷位於降主動脈峽部，其延伸累及降主動脈或/和腹主動脈。
斯坦福大學的Daily等人將胸主動脈夾層動脈瘤分為兩種類型:
斯坦福是誰參與了升主動脈？答？類型(包括我？a型和II型)，也稱為近端型；
斯坦福是病變從降主動脈開始的那個。b？型(相當於DeBakeyIII)，又稱遠端型。A型約占全部病例的2/3，B型約占1/3。
主動脈夾層的臨床表現
根據病變部位不同，主要表現如下:？
(1)疼痛？多數患者會突然感到胸痛，胸痛放射至胸背部，可擴展至腹部、下肢、頸部，伴有夾層的程度。疼痛劇烈，難以忍受，發病後達到高峰，表現為刀割或撕裂。少數起病緩慢的人可以擺脫疼痛。？
(2)高血壓？疼痛較重的患者有休克外觀、焦慮、出汗、面色蒼白、心率加快，但血壓往往不高不低，如外膜破裂出血，血壓降低。很多患者都有高血壓，發病後的劇烈疼痛讓他們的血壓更高。？
(3)心血管癥狀？①主動脈瓣關閉不全。夾層血腫發生在累及主動脈瓣環或影響心臟瓣葉的支持時，故可突然出現主動脈瓣區舒張期吹氣樣雜音，脈壓增寬，急性主動脈瓣反流可引起心力衰竭。②脈搏改變，通常見於頸、肱或股動脈，壹側脈搏減弱或消失，反映主動脈分支受壓或內膜葉堵塞的起源。③胸鎖關節搏動或胸骨上窩可觸及搏動性腫塊。④可有心包摩擦音，夾層破裂進入心包腔可引起心包堵塞。⑤胸膜腔積液是由於夾層破裂進入胸膜腔所致。？
(4)神經癥狀？主動脈夾層延伸至頸動脈或肋間動脈，可引起腦或脊髓缺血，導致偏癱、昏迷、意識模糊、截癱、肢體麻木、反射異常、視力和排便障礙。？
(5)壓迫癥狀？主動脈夾層壓迫腹腔動脈和腸系膜動脈時，可引起惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、黑便等癥狀。頸交感神經節受壓引起霍納綜合征；喉返神經受壓引起聲音嘶啞；上腔靜脈受壓引起的上腔靜脈綜合征；腎動脈受累可能包括血尿、尿閉和腎缺血後血壓升高。
主動脈夾層的輔助檢查
近年來，各種檢查方法對建立主動脈夾層非常有幫助。超聲心動圖、CT掃描、磁振均可用於診斷，考慮操作者的主動脈造影仍有必要。？
(1)心電圖？它可以顯示左心室肥厚和非特異性ST-T改變。當病變累及冠狀動脈時，可出現急性心肌缺血，甚至急性心肌梗死。心包積血可出現急性心包炎的心電圖改變。？
(2) X光？胸部平片顯示上縱隔或主動脈弓陰影增大，主動脈形態不規則，局部隆起。如果看到主動脈內膜的鈣化影，可以準確測量出主動脈壁的厚度。在2 ~ 3 mm是正常的，當增大到10mm時，說明有層間分離的可能。如果超過10mm，可以明確診斷為該病。主動脈造影可以顯示破裂的位置，明確分支和主動脈瓣的受累情況，並估計主動脈瓣關閉不全的嚴重程度。缺點是屬於有創檢查，術中有危險。CT可以顯示擴張的主動脈。發現主動脈內膜鈣化優於X線平片。如果鈣化內膜向中心移動，說明主動脈夾層，如果向外圍移動，說明單純主動脈瘤。此外，CT還可以顯示主動脈內膜撕裂引起的內膜瓣，將主動脈夾層分為真腔和假腔。CT對降主動脈夾層的準確性較高，主動脈升段和弓狀段因動脈扭曲可產生假陽性或假陰性。然而，CT難以確定破裂的位置和主動脈分支血管，並且不能估計主動脈瓣關閉不全的存在。？
(3)超聲心動圖？對升主動脈夾層的診斷意義重大，且容易識別並發癥(如心包積血、主動脈瓣關閉不全、胸膜積血)。在M型超聲中，主動脈根部增大，夾層分離區的主動脈壁由正常的單壹回聲帶變為兩個分離的回聲帶。二維超聲可見分離的內膜片主動呈現內膜搖擺征，主動脈夾層分離形成主動脈真假雙腔征。有時可見心包或胸腔積液。多普勒超聲不僅能檢測出主動脈夾層雙重回聲之間的異常血流，而且對主動脈夾層的分型、破裂的位置和主動脈瓣返流的定量分析具有重要的診斷價值。食管超聲心動圖的應用。實時彩色血流顯像觀察升主動脈夾層分離是可靠的。對降主動脈夾層也有較高的特異性和敏感性。？
(4)磁共振成像(MRI)？MRI能直接顯示主動脈夾層的真假腔，清晰顯示內膜撕裂的位置和脫落的內膜片或血栓。能確定夾層的範圍和分類，以及與主動脈分支的關系。但其缺點是成本高，不能直接檢測主動脈瓣關閉不全，不能用於有起搏器和人工關節、鋼針等金屬物體的患者。？
(5)數字減影血管造影(DSA)？無創DSA對B型主動脈夾層的診斷更準確，可發現夾層的位置和範圍，有時可撕裂內膜，但對A型病變的診斷價值較小。DSA還可以顯示主動脈的血流動力學和主要分支的灌註情況。很容易發現血管造影無法發現的鈣化。？
(6)主動脈CTA？(CT？血管造影)？目前，CTA已常規用於大血管和周圍小血管疾病的診斷。在主動脈疾病方面，主動脈夾層的快速診斷顯示了CTA的強大優勢。相比之下，可以發現大部分內膜裂傷，全景顯示真假腔，為支架植入和預後判斷提供更準確的信息。
(7)血液和尿液檢查白細胞計數？往往會迅速增加。可能出現溶血性貧血和黃疸。尿液中可能有紅細胞，甚至肉眼血尿。
款待
壹旦懷疑或確診患病，應住院進行監測和治療。治療的目的是降低心肌收縮力，減慢左心室收縮速度(dv/dt)和外周動脈壓。治療目標是將收縮壓控制在13.3 ~ 16.0 kPa(100 ~ 120 mmHg)，心率控制在60 ~ 75次/分。這樣可以有效地穩定或停止主動脈夾層的繼續分離，使癥狀減輕，疼痛消失。治療分為兩個階段:急診和鞏固治療。？
(1)急診？①鎮痛:使用嗎啡和鎮靜劑。②補充血容量:如有心包出血，對胸腔或主動脈破裂者進行輸血。③降低血壓:對於高血壓患者，可間斷靜脈給予奈洛爾5mg，靜脈給予硝普鈉25 ~ 50μ g/min，並調整滴速，使血壓降至臨床治療指標。血壓下降後疼痛明顯減輕或消失是臨床指征。可選用其他藥物如維拉帕米、硝苯地平、卡托普利、哌唑嗪等。利血平每4 ~ 6小時肌註0.5 ~ 2毫克也有效。此外，還可以使用拉貝洛爾，它具有α和β雙重阻斷作用，可以靜脈滴註，也可以口服。應註意以下問題:伴有大主動脈分支梗阻的高血壓患者不宜進行降壓治療，因為低血壓可加重缺血。對於低血壓患者，不使用抗高血壓藥物，但可使用奈洛爾降低心肌收縮力。？
(2)鞏固治療？患有近端主動脈夾層、主動脈夾層破裂或接近破裂以及主動脈瓣關閉不全的患者應進行手術治療。對於緩慢發展和遠端主動脈夾層，可以繼續藥物治療。保持收縮壓在13.3 ~ 16.0 kPa(100 ~ 120 mmHg)。如果上述藥物不滿意，可加用卡托普利25 ~ 50毫克，每日3次，口服。
(3)手術治療
斯坦福？答？類型(相當於Debakey？我？a型和II型)需要手術治療。？Debakey？I型手術為升主動脈+主動脈弓人工血管置換+改良支架象鼻手術。Debakey？ⅱ型手術為升主動脈人工血管置換術。
若出現主動脈瓣關閉不全或冠狀動脈受累，需同時行主動脈瓣置換術和Bentall手術。
(4)介入治療
目前斯坦福？b？I型(相當於DeBakeyIII)首選經皮覆膜支架植入術，需要手術治療。
感覺已經全面介紹了主動脈夾層。希望以上回復對妳有所幫助。