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先天性脊柱裂的治療方法有哪些?

手術的指示和時機。

現在認為先天性脊柱裂在脊髓受到異常牽拉、缺血缺氧時,可引起神經功能障礙,產生壹系列臨床癥狀,稱為脊髓栓系綜合征。臨床上有多種表現,如下肢感覺運動障礙、步態異常、足部畸形、大小便功能障礙、背部或下肢疼痛等。脊髓栓系綜合征的病因可分為原發性和繼發性。主要原因是脊髓胚胎發育畸形引起的脊髓牽拉、壓迫,如脊髓縱裂、終絲牽拉、硬膜內脂肪瘤、脊髓脊膜膨出等。繼發性疾病有脊柱手術後椎管腔瘢痕或束帶粘連、蛛網膜炎癥後粘連等。

雷格爾認為脊髓栓系綜合征患者每天站立、坐著、彎腰都有加重脊髓損傷的潛在危險。Tani\、Schneider等學者通過動物實驗和手術探查發現脊髓循環障礙是本病的發病機制。栓系解除後,脊髓遠端血流量顯著增加。因此,大多數學者認為脊髓栓系綜合征應該手術治療,手術越早越好。Satar等人[18]認為這種疾病是進行性的。通過對比兒童組和成人組的手術效果,他得出結論:兒童組的手術效果優於成人組。維斯納等人認為,沒有臨床癥狀的脊髓栓系患者也應進行手術,以防止神經進壹步變性。

但有學者通過臨床觀察發現,很多不手術的患者經過長期隨訪並沒有惡化,而手術的患者有的癥狀改善了,有的沒有變化,有的惡化了。因此,他們認為應嚴格掌握手術適應證,脊髓栓系不能作為手術的唯壹適應證。僅對神經癥狀進行性加重的患者考慮手術更為合適。更不適合無癥狀患者手術。

手術方法

脊髓栓系的手術方法因病因而異。原則上是切除病竈,解除脊髓的牽拉和拴系。如在終絲牽拉征手術中,將變性的終絲切斷65438±0cm,即可解除脊髓的牽拉。脊髓縱裂的手術方法是取出異物,解除異物對脊髓的牽引。腦積水的手術仍采用分流術,未見新的治療方法。目前仍流行將粘連牽拉的脊髓與膨出的硬膜囊分離,置入椎管腔內,徹底遊離脊髓,解除牽拉,修整多余的硬膜囊,用硬膜囊或補片擴張縫合硬膜囊。Ois等人建議在治療腦膜膨出時應考慮以下幾點:缺損的範圍和平面,是否有嚴重的腦積水,是否有感染,是否有其他器官畸形。

幾乎所有的囊腫性脊柱裂都需要手術治療。如果囊壁極薄或破裂,就要緊急或提前手術。其他情況最好在出生後1 ~ 3個月內手術,防止囊壁破裂,病變加重。如果囊壁較厚,為了降低手術死亡率,也可以讓孩子過了老年(1.5歲後)再手術。手術的目的是去除膨出的囊壁,解除脊髓與神經根的粘連,使膨出的神經組織重新融入椎管,修復軟組織缺損,避免神經組織持續受累加重癥狀。當脊髓膜開口不能直接縫合時,應翻轉背筋膜進行修復。包紮要嚴密,術後及拆線後2 ~ 3天內采用俯臥位或側臥位,防止大小便浸濕和汙染切口。

對於長期排尿困難或夜間遺尿或隱匿性脊柱裂伴有持續性神經癥狀加重者,仔細檢查後,應給予相應的手術治療。手術的目的是去除壓迫神經根的纖維和脂肪組織。

出生時雙下肢完全癱瘓、大小便失禁或腦膜膨出伴有明顯腦積水的患者,術後通常難以恢復正常。甚至加重癥狀或有其他並發癥。

早識別早治療是治愈疾病的關鍵。脊柱裂並發脊髓栓系的孩子,壹般在小時候沒有癥狀,但隨著身體的發育,脊髓栓系被牽拉,產生相應的癥狀。研究表明,壹旦出現運動功能障礙,如四肢無力、麻木等,只有約45%的患者恢復正常;壹旦發生尿失禁,只有12%的患者恢復正常。所以壹旦發現脊髓栓系,無論癥狀如何,都需要手術治療。我們正在加大相關臨床知識的普及和宣傳,讓患者家屬認識到,背部的腫塊、血管痣、皮膚凹陷、多毛不是表面現象,椎管內可能存在脊柱、脊髓的先天畸形。妳應該盡早做檢查,盡早做手術。出現明顯癥狀後不要急於手術,可能會後悔壹輩子。隨著現代麻醉和神經重癥監護的巨大進步,目前患者的年齡已經不是制約手術的問題。

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