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什麽是麻風病?

麻風病是由麻風桿菌引起的慢性傳染病,主要影響皮膚和周圍神經。臨床表現為皮膚損傷麻木,神經粗大,嚴重者甚至肢體殘疾。這種疾病在世界上非常流行,而在中國的廣東、廣西、四川、雲南和青海省和自治區流行。建國後,由於積極防治,該病得到有效控制,發病率明顯下降。

疾病的起因

病原體是麻風桿菌。在體外,麻風桿菌在夏季日光照射2-3小時後失去繁殖力,在60℃處理1小時或紫外線照射2小時後失去活力。壹般可通過煮沸、高壓蒸汽、紫外線照射等處理方式殺滅。

麻風病人是麻風桿菌的天然宿主。麻風桿菌在患者體內分布廣泛,主要分布在皮膚、粘膜、周圍神經、淋巴結、肝、脾等網狀內皮系統的某些細胞中。在皮膚中,主要分布在神經末梢、巨噬細胞、平滑肌、發帶和血管壁。在黏膜中很常見。此外,骨髓、睪丸、腎上腺、眼睛的前半部也容易被麻風病侵犯而存在,周圍的血液和橫紋肌中也可發現少量的麻風病。麻風桿菌主要通過破損的皮膚和粘膜排出體外。其他的也存在於乳汁、淚液、精液和陰道分泌物中,但是細菌數量非常少。

麻風的傳染源是未經治療的麻風病人,多菌病人的皮膚黏膜中含有大量的麻風桿菌,是最重要的傳染源。感染方式主要是直接接觸感染,其次是間接接觸感染。

1.直接接觸感染

它是由含有麻風桿菌的皮膚或粘膜損傷與受損的健康皮膚或粘膜接觸所致,接觸的密切程度與感染的發生率有關,傳統上認為是麻風傳播的重要途徑。目前認為,咳嗽、打噴嚏時攜帶者的飛沫、懸滴通過健康人的上呼吸道黏膜進入人體,是麻風桿菌的主要傳播途徑。

2.間接接觸感染

這樣,健康人和傳染性麻風病人都是通過壹定的媒介感染的。比如接觸衣服、被褥、毛巾、器皿等。被感染的病人使用。間接接觸感染的可能性很小。

必須指出的是,身體的抵抗力無疑是感染過程中的主導因素。麻風桿菌進入人體後是否發病,以及發病後的過程和表現,主要取決於感染者的抵抗力,即機體的免疫狀態。近年來,許多人認為麻風病和其他許多傳染病壹樣,存在亞臨床感染,大多數接觸者在感染後對麻風菌建立了特異性免疫,通過亞臨床感染終止感染。

2臨床表現

麻風桿菌侵入體內後,壹般認為平均潛伏期為2 ~ 5年,老年人從幾個月到十幾年不等。典型癥狀發作前,部分人常出現全身不適、肌肉關節痛、四肢感覺異常等全身癥狀。免疫力強的會發展到結核樣麻風的壹端,免疫力低或缺乏的會發展到腫瘤的壹端。根據五級分類法,描述了不同類型麻風的癥狀特征:

1.結核性麻風病

這類患者免疫力強,麻風桿菌局限於皮膚和神經。皮損包括斑疹和斑塊,數目常為1 ~ 2個,邊緣整齊清晰,感覺障礙較淺,分布不對稱,受損部位有毛發脫落,這是非常重要的特征。斑疹顏色較淺,略帶紅色,表面常無鱗屑。斑塊顏色常為暗紅色,輪廓清晰,損傷附近可摸到粗大的皮神經。有時病竈附近的淋巴結也會變大。頭發和眉毛壹般不會脫落,除頭皮、腹股溝和腋窩外,壹般發生在四肢、面部和臀部。

這類周圍神經受累後,神經桿變粗呈梭形、結節狀或串珠狀,質硬質軟,多為單側,嚴重者可因遲發型超敏反應形成膿腫或瘺管。部分患者有神經系統癥狀,無皮膚損害,稱為純神經炎。臨床上神經粗大,皮膚相應部位感覺障礙,肌無力。當神經嚴重受累時,神經營養、運動等功能。均受損,進而出現大魚際肌、骨間肌萎縮,形成爪手、猿手、吊腕、潰瘍、兔眼、指(趾)骨吸收等各種表現。畸形發生得更早。這類細菌壹般是陰性的。麻風病檢查晚期呈陽性。

2.邊界樣結核樣麻風

這種類型的發生與結核樣型相似,為斑塊狀、斑片狀,顏色淡紅、紫紅或棕黃色,部分邊緣整齊清晰,部分斑塊中央有“空白區”或“空洞區”,形成內外邊緣清晰的環狀損害,空洞區內皮膚似正常。破損的表面大部分是光滑的,有些還覆蓋著壹點點鱗片。損傷數量多,大小不壹,有的散在,主要在軀幹、四肢、面部,分布廣泛但不對稱。除面部外,壹般皮損較淺,感覺障礙明顯,但較TT較輕,稍晚。除非出現局部皮膚病變,否則毛發和迫近毛發壹般不會脫落。神經受累粗糙不對稱,不像TT那樣粗糙不規則。黏膜,淋巴結,睪丸,眼睛,內臟越來越少涉及。

這類細菌壹般為陽性,細胞密度指數為2 ~ 3+。麻風試驗晚期反應呈弱陽性,可疑。細胞免疫功能檢測低於正常人。預後總體良好。“升級反應”可以改成TT,“降級反應”可以改成BB。麻風反應後易出現畸形和殘疾。

3.中間壹行是麻風病

這種類型的皮膚病變的特點是多形性和多色性。皮疹類型包括斑疹、斑塊和浸潤。顏色有酒色、黃色、棕色、紅色、棕色等。有時皮膚損傷處會出現兩種顏色。邊緣部分清晰,部分不清晰。損傷形式為帶狀、蛇形或不規則形。如果是條狀,壹邊清晰,壹邊不清晰。如果是斑塊,中央有“造孔區”,其內環明顯隆起,逐漸向外傾斜,外緣浸潤不清,呈倒碟形外觀。有的病竈呈紅白環狀或多環狀,形似靶或徽章,稱為“靶斑”和“徽章樣斑”。有的患者面部病變呈蝙蝠狀,翅膀展開,顏色為灰棕色,稱為“蝙蝠樣臉”。患者在皮膚的不同部位具有腫瘤樣和結核樣病變是很常見的。有時可以看到“衛星”損壞。部分患者可在肘、膝伸面、臀部纏繞由結節組成的厚墊片。受損的表面摸起來又滑又軟。損害數量眾多、大小不壹、分布廣泛且不對稱。神經損傷後略麻木,比結核樣輕,比腫瘤樣重,粗細適中,較軟,較均勻。緊急稀疏脫落,常不對稱。粘膜、淋巴結、眼睛、睪丸和內臟器官均可受累。

該型細菌為陽性,細菌密度指數為3 ~ 4+。晚期麻風病檢查呈陰性。細胞免疫功能的測試介於兩極型之間。這種類型最不穩定,“升級反應”發展到BT,“降級反應”發展到BL。

4.邊界瘤型麻風

這種類型的皮膚損害包括斑疹、丘疹、結節、斑塊和彌漫性浸潤。病竈多為瘤樣,數量多,形態小,邊界不清,表面光亮,顏色為紅色或橘紅色。分布廣泛,趨於對稱。病變處的感覺障礙較輕,出現較晚。有的損傷較大,中央有“造孔區”,內緣清晰,外部浸潤模糊。眉毛、睫毛和頭發會脫落,通常是不對稱的。後期面部深層彌漫浸潤也可形成“獅面”。中晚期黏膜充血、浸潤、腫脹,淋巴結、睪丸腫大、壓痛。神經受累往往是雙側的,更均勻壹致,摸起來更柔軟,畸形出現較晚且不完全對稱。

這類細菌為強陽性,細菌密度指數為4 ~ 5+。麻風晚期陰性,細胞免疫功能檢查有缺陷。大部分預後演變為LL或BB型麻風。

5.腫瘤麻風病

這類患者對麻風桿菌缺乏免疫力,麻風桿菌通過淋巴和血液擴散到全身。所以侵犯組織器官的範圍比較廣。皮損的特點是數量多,分布廣且對稱,邊緣模糊,有合並趨勢,表面油膩光滑。除了淺色斑點,皮膚的顏色大多從紅色發展到紅黃色和棕黃色。感覺障礙很輕。在早期,眉毛和睫毛開始脫落,首先從眉毛外側開始,然後睫毛也脫落,這是腫瘤型麻風的臨床特征。麻風桿菌強陽性,皮損有斑疹、浸潤、結節和彌漫性病變。早期的點狀病變分布於全身各種形式,特別是面部、胸部和背部。顏色偏紅或淡,界限不清。它必須在良好的光線下仔細檢查才能被識別。後來除了斑塊病變增多外,陸續形成淺表和彌漫的濕結節。在面部,由於浸潤和彌漫性增厚,外觀微腫,常脫落。後來病竈合並成大片浸潤,或病竈上出現結節並彌漫浸潤,彌漫浸潤發展到深部,更加明顯和嚴重。經常遍布全身。在面部,彌漫性增厚,皮紋加深,鼻唇肥大,耳垂增大,迫在眉睫的剝脫,毛發稀疏或大面積脫落,結節與深層浸潤混在壹起,結膜充血,形成“獅臉”外觀。四肢、肩部、背部、臀部、陰囊有許多大小不壹的結節。後來由於彌漫性損害,部分吸收,出現明顯的感覺障礙和閉合式出汗。小腿處皮膚略變硬,光滑有光澤,有魚鱗狀或蛇皮狀損傷,持續時間較長,部分毛發幾乎脫落。可見殘毛多沿血管分布。

雖然累及神經幹,但感覺障礙較輕,表現較晚。神經幹略粗,對稱柔軟,後期還可出現肌肉萎縮、畸形、殘疾。

鼻粘膜損害出現較早,先是充血腫脹,隨病情加重出現結節、浸潤、潰瘍。嚴重者可出現鼻中隔穿孔,鼻梁塌陷會出現鞍鼻。淋巴結早期已經被累及,有輕微腫大,往往被人們忽視。中晚期明顯腫脹、壓痛。睪丸受累,先腫脹後萎縮,還有壓痛、乳房增大等。

眼部受累可導致結膜炎、角膜炎、虹膜睫狀體炎等。內臟組織和器官也受累,如肝脾腫大。

這類細菌強陽性,5 ~ 6+。晚期麻風病檢查呈陰性。細胞免疫功能試驗顯示明顯缺陷。早期治療,預後好,畸形少,晚期可致殘。這種類型比較穩定,只有少數在壹定條件下可以轉變為BL。

6.未確定的麻風病

此類為麻風的早期表現,為原發性,未納入五級分類,性質不穩定,可自行消退或轉變為其他類型,可自愈。皮損簡單,皮膚上有淡紅斑或淡斑,表面平坦無浸潤萎縮。毛都能摔下來。病竈呈圓形、橢圓形或不規則形。邊緣清晰或部分不清,分布不對稱,皮損可有輕度感覺障礙。壹般沒有神經損傷。頭發壹般不會脫落。壹般不涉及內臟。大多數細菌都是陰性的。麻風病檢測可以是陽性的,也可以是陰性的。細胞免疫功能檢查有的正常或接近正常,有的明顯有缺陷。麻風試驗陽性且細胞免疫功能試驗正常者預後良好。它的發展有的可以自愈,有的進化成其他類型。

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