1.1分類Ollendorff Curth將其分為無內臟腫瘤的良性黑棘皮病和常伴有內臟腺癌的惡性黑棘皮病。
1.1.1良性黑棘皮病為不規則常染色體顯性遺傳，與內臟疾病無關。發生於出生時或兒童期至青春期的生長過程中，主要在頸、腋窩、肘窩，粘膜受累少，偶見口腔粘膜天鵝絨樣增生，四肢無損害。青春期後，病變可持續存在或自行消退。總的來說，這種疾病的臨床癥狀明顯少於惡性黑棘皮病。
(1)良性黑棘皮病是遺傳綜合征的壹種表現:良性黑棘皮病可與隱性遺傳綜合征有關，發生於出生時或青春期，相關的黑棘皮病不明顯或輕微。例如BerardinelliSeip綜合征、Bloom綜合征、Crouzon綜合征、Lawrence綜合征、Miescher綜合征、Praderwilli綜合征、Rabsonmendelhall綜合征等。
(2)良性黑棘皮病和獲得性內分泌疾病:良性黑棘皮病除遺傳形式外，還可伴有垂體、腎上腺和卵巢腫瘤，該病常發生於青春期。肥胖不壹定存在。垂體腺瘤或顱咽管瘤的發病率已有報道。青少年或成人巨人癥、生長激素增高的肢端肥大癥等內分泌綜合征壹般包括黑棘皮病、庫欣綜合征、阿狄森病和多囊卵巢病，可出現典型的黑棘皮病。年輕的糖尿病患者經常患這種疾病。
(3)化學性良性黑棘皮病:兒童和成人使用大劑量雌激素可產生黑棘皮病，幹擾脂質代謝的化學物質與魚鱗病和黑棘皮病有關。接受高劑量煙酸、曲帕那醇或苯並柔軟劑治療的患者患有黑棘皮病。
(4)假性黑棘皮病:患者的肥胖是有癥狀的，可逆的，這裏描述是因為是真正的肥胖良性黑棘皮病。
1.1.2惡性黑棘皮病幾乎都與內臟腫瘤有關。約60%的患者皮膚癥狀與內臟的惡性程度同步進展，約20%的患者皮膚癥狀先於惡性腫瘤數年，約20%的患者惡性腫瘤為原發性，皮膚病為繼發性。
副腫瘤綜合征的皮膚表現通常發生在成人身上。腫瘤切除後，皮膚癥狀通常會消退。約60%的患者被發現患有胃腺癌，30%的患者患有其他腹部腫瘤，約65438±00%的患者患有腹部以外的腫瘤，這些腫瘤可在胰腺、膽囊、子宮、卵巢、腸、前列腺、食管、乳腺或肺的腫瘤中發現。壹般來說，腫瘤是高度惡性的，往往會在短時間內造成死亡。
2病名黑棘皮病
3英文名棘皮病尼日爾
4黑棘皮病是黑棘皮病的別稱；黑色棘皮病；黑色角化病
5皮膚病學分類>營養和代謝障礙皮膚病
6 ICD號L83
7流行病學良性黑棘皮病好發於青春期。目前沒有其他相關內容描述。
8黑棘皮病的病因良性黑棘皮病是壹種遺傳綜合征。不規則常染色體顯性遺傳與內臟疾病、良性黑棘皮病、獲得性內分泌疾病無關:除遺傳形式外，良性黑棘皮病可伴發垂體、腎上腺、卵巢腫瘤，好發於青春期。肥胖不壹定存在。
惡性黑棘皮病:這種疾病幾乎總是與內臟腫瘤有關。約60%的患者皮膚癥狀與內臟的惡性程度同步進展，約20%的患者皮膚癥狀先於惡性腫瘤數年，約20%的患者惡性腫瘤為原發性，皮膚病為繼發性。
發病機制發病機制尚不清楚。良性黑棘皮病，呈不規則常染色體顯性遺傳，與內臟疾病無關，而惡性黑棘皮病，約60%患者皮膚癥狀與內臟惡性腫瘤同步進展，約20%患者皮膚癥狀先於惡性腫瘤數年，約20%患者惡性腫瘤為原發性，皮膚病為繼發性。
黑棘皮病的臨床表現10各型黑棘皮病的外觀是壹致的，其嚴重程度是不同的，是對稱的。皮膚受累部位依次為腋窩、屈頸及餐巾區、外陰、大腿內側、面部、肘窩、腘窩、肚臍、手背、乳暈、足、眼瞼、鼻前庭。
主要癥狀為疣狀、* *樣增生、角化過度和色素沈著。初期變化為汙黃色、灰色或棕黃色，隨後黑色素加深，與周圍皮膚界限不清。絨毛狀疣狀皮損發生在皮膚皺紋和褶皺處，由汙到黑的過度生長常導致梳狀皮脊，表現為不同程度的角化過度。疣狀贅生物最終會出現。受影響的區域可以是局部的或廣泛的，如整個腋窩。最嚴重的腫瘤樣角化過度見於病竈中心，邊緣病竈趨於縮小，周圍為黑色素加深區。在指間區域發生浸漬，然後增殖並形成。惡性型中，掌跖特別容易受累。整個皮膚明顯幹燥粗糙。
口腔黏膜改變主要表現為舌面天鵝絨般的被毛樣病變，但也可出現腫瘤樣贅生物，在唇、腭也有。
當皮損浸沒時，黑棘皮病患者可出現壹些自覺癥狀和瘙癢，這在惡性黑棘皮病中較為常見，有時也很嚴重。
11黑棘皮病的並發癥是惡性黑棘皮病。約60%患者的皮膚癥狀與內臟的惡性程度同步進展，約20%患者的皮膚癥狀先於惡性腫瘤數年。
12的組織病理學檢查顯示，各型黑棘皮病的組織病理學改變相同，表皮呈中度角化過度和瘤樣增生，基底細胞層色素增多為其典型特征。組織圖像看起來像扁平的脂溢性角化病和表皮痣。
13黑棘皮病的診斷依據是皮膚皺襞色素增加伴疣狀增生，組織病理學表現為腫瘤樣增生，應考慮本病的診斷。區分良性和惡性是很重要的。惡性黑棘皮病通常發生在成人，損害嚴重，經常累及四肢和粘膜，色素沈著明顯，皮損嚴重，瘙癢。
14鑒別診斷黑棘皮病應與增生性類天皰瘡、增生性類天皰瘡、達裏埃病相鑒別。
15黑棘皮病治療系統，維生素A 50,000 U，每日3次，數周或數月。在惡性黑棘皮病中，皮膚癥狀通常在腺癌切除後消退。腫瘤復發，皮膚癥狀經常復發。
外用中等濃度的角質溶解劑，如10%硫磺煤焦油軟軟膏，可適當治療繼發性細菌或真菌感染。
16預後類型很多，預後也不壹樣。良性黑棘皮病臨床癥狀較輕，青春期後病情穩定，甚至趨於消退。由於黑棘皮病是遺傳綜合征的壹部分，其臨床表現是短暫的。很少累及四肢和粘膜，假性黑變病的癥狀可隨體重減輕而消失。惡性黑棘皮病的臨床特征壹般比較明顯，常累及四肢和口腔黏膜。色素明顯加深，瘙癢嚴重。在腫瘤切除之前，疾病可以繼續發展。壹般來說，腫瘤是高度惡性的，往往會在短時間內造成死亡。
17相關藥品煙酸、維生素A、煤焦油和煤焦油軟膏
18生長激素、雌激素、煙酸、維生素a相關檢查。
壹種治療黑棘皮病的穴位胃