支氣管擴張的病情復雜,癥狀各異,嚴重程度與多種因素有關。治療方案的確定應考慮多種因素:
1.是否有癥狀,癥狀的嚴重程度,反復肺部感染史,發作次數,治療效果。如果癥狀較輕,感染容易控制,可采用內科治療,否則應考慮手術治療。
2.考慮是否有咯血史很重要。壹些所謂的“幹燥性支氣管擴張”通常沒有很多肺部感染的癥狀,但可能會突然咯血。分支和擴張是壹種良性疾病。今天,隨著多種抗生素的使用,大多數感染都可以得到控制,並可以在患病後存活多年,但大咯血會危及生命。雖然現在可以緊急尋求支氣管動脈栓塞治療,但從長遠來看,對於大咯血或反復咯血有最好的手術治療。
3.病變範圍這是決定內外科治療的最重要因素之壹。局限性病變可切除,病變廣泛,但部分較輕,部分較重,癥狀明顯。可以切除較重的病變以獲得姑息效果。但如果兩側都有病變,且嚴重程度沒有太大相關性,則不能考慮手術。
4.對壹些病例的分析表明,40歲以後,患者的病情往往可以得到緩解,並沒有太大的進展。而50歲以上的患者體力差,有其他疾病,手術忍受力差。因此,對於40至50歲以上患者的手術是保守的。
5.在其他病變的情況下,如良性腫瘤堵塞引起的支氣管擴張,切除主要是為了治療腫瘤;肺結核導致支氣管擴張(多在上葉)。此時結核病竈大部分已經穩定,不需要手術。
6.壹般情況和有無其他疾病,如心、肝、腎等系統嚴重病變,或心肺功能差,經不起手術,只能內科治療。
7.生活、工作、醫療條件,如生活、醫療條件好,工作不太累,保守治療後病竈可保持穩定。如果是做野外工作或者體力勞動,學生在讀書,醫療條件不是很好,病竈惡化很難治療,最好切除病竈。
8.患者及家屬是否同意手術擴張通常發生在兒童期,支氣管和肺實質病變不可逆,肺部病變反復加重,明顯影響生活質量和勞動力。如果條件允許,最好切除病竈。但近年來新抗生素的出現,可以有效控制肺部感染,相當壹部分擴張病竈可以維持在“穩定狀態”。患者身體健康,繼續工作,手術需求明顯減少。但是,認為不再需要手術是不正確的。因為胸外科手術壹直是相當安全的手術,手術效果良好,所以在治療上,每個患者都要單獨考慮利弊。
支氣管擴張的治療包括幾個部分:①感染的抗生素治療。(2)治療引起支氣管擴張的並發癥,如鼻竇炎。③咯血、大量膿痰等對癥治療。④手術切除或肺移植。⑤呼吸訓練和物理治療來提高生活質量和工作能力,這是臨床醫生經常忽視的。⑥因特殊原因,如免疫缺陷、先天性遺傳病等,無法糾正原病因的,只能用益修胸藥治療。
藥物治療是基礎,即使有明確的手術指征,也要治療壹段時間。有人認為至少要治療半年,因為肺部感染控制後,部分分支可能恢復正常,急性炎癥消失後手術更安全,療效更好。不能手術的病例需要長期就醫。
(壹)擴大內科治療
1.控制感染,緩解癥狀。如果手術是終身病,癥狀有時無,有時輕,有時重。內科什麽時候用藥,用什麽藥,怎麽用(劑量、途徑、持續時間)都要考慮。不發熱,不加重咳嗽,只有痰,患者無明顯不適,無需使用抗生素。如果痰液呈膿性(壹般是上呼吸道感染後),使用標準劑量的廣譜抗生素至少1 ~ 2周,直至痰液轉為粘液。有黃綠色膿痰,說明炎癥在進展,肺部繼續被破壞。藥物要積極使用,但是痰不容易變成粘液。如果病情壹直“穩定”,壹旦惡化,就需要積極治療。對於那些經常有粘液膿痰的人,抗生素是否有效是個問題。抗生素的選擇取決於經驗和患者治療後的反應,痰培養和藥敏試驗並不完全可靠。肺炎等急性感染,組織充血,肺和血中抗生素濃度高,療效好。慢性化膿性病變對藥物反應不佳,可能是由於以下原因:①抗生素不能穿透支氣管壁進入管腔,而細菌在管腔的膿性分泌物中。②細菌對藥物本身不敏感,厭氧菌(咳出臭痰)對藥物也有抵抗作用。
關於服藥的持續時間,眾說紛紜。有人認為用藥2周左右見效,有人主張用藥6 ~ 10個月,減少炎癥對肺部的損害,避免纖維化。這方面的研究很少。因為臨床癥狀多為慢性疾病,即使長期用藥直到癥狀消失也無法防止肺損傷。
2.體位性引流擴張多發生在肺下垂部位,引流不暢。正常人通過咳嗽排出痰液,支氣管擴張患者清除支氣管壁軟骨和粘液的機制已被破壞。咳嗽不能把痰全咳出來。x線檢查顯示,咳嗽時近端支氣管完全塌陷,最好利用重力進行體位引流,使周圍痰液流向肺門處較大的支氣管,然後咳出。根據各支氣管的不同走向,深呼吸,10 ~ 15 min後咳痰,每日數次,並加用拍胸等理療方法。如果壹天痰量超過30ml,早晚要引流。
3.咯血的治療咯血是支氣管擴張的常見癥狀,也是危及生命的主要原因。咯血往往沒有明確的病因,也不壹定與其他癥狀平行,如發熱、咳痰等。少量咯血壹般可以通過休息、鎮靜劑、止血藥來止住。支氣管動脈栓塞治療大咯血是可行的。氣管鏡檢查(最好用硬鏡),局部註射冰水,用細長紗布或福格蒂管阻塞。
4.其他療法在急性感染的情況下,註意休息、營養和支持療法是必不可少的。支氣管擴張劑可能有用。如果肺功能檢查發現氣道阻塞,FEV1服用後可以改善,可以繼續服用。如果無效,可以試試強的松。如果使用後主觀癥狀沒有改善,就不要再給了。在壹些罕見的情況下,如果有免疫抑制,可以使用人球蛋白。
(2)手術治療
1.手術指征
(1)主要適應證為病變局限,癥狀明顯,或反復肺部感染,可徹底切除病變肺組織,效果良好。
(2)兩側均有病變,壹側嚴重,另壹側很輕。癥狀主要來自病情嚴重的壹側,這壹側可以切除。如果另壹側病變術後仍有癥狀,可以藥物治療。
(3)兩種規則都有嚴重的局限性病變。如有大咯血等癥狀,應先切除重側,待對側病變穩定後,再進行觀察和內科治療。如果病變進展,應再次切除。
(4)大咯血急診切除。現有的支氣管動脈栓塞大多可以先止血,再改為擇期手術。以前有支氣管造影,病竈很清楚。在目前的技術水平下,也可以進行咯血的急診切除術。如果沒有支氣管造影,不知道病變的位置和範圍,手術就非常困難。有人根據體征(如聽診有啰音)、胸片、無意看到纖維分支來決定切除方式,但不太靠譜。纖維支氣管鏡可以看到出血的源頭,但是咯血很大的時候檢查很危險。纖維支氣管鏡放進去後,鏡片可能會很快補上汙染,什麽也看不見。支氣管樹內到處都是血,或者抽吸後短時間內沒有任何支氣管噴血,無法定位。有時常見支氣管出血,但並非所有的肺都有病變。支氣管腔很小,支氣管壁有分泌物潤滑。出血後容易流向低位(如下葉背段或整個下葉),容易出錯。總之,如果沒有特殊需要,最好不要做急診全肺切除術。由於麻醉技術要求較高,開胸術後有時會看到大部分肺部呈紫紅色帶血,無法確定切除範圍,甚至誤切更多的肺組織。全肺切除術後,由於血液吸入,剩余的肺可能充氣不良或感染,因此急診手術的並發癥和死亡率較高。
(5)雙側肺移植如果兩側廣泛病變,患者全身情況和肺功能惡化,內科治療無效,預計生存時間小於1 ~ 2年,年齡在55歲以下,可以考慮。1983同種肺移植成功。到1998,全世界已經做了8000多例,適應癥是支氣管擴張。1年的生存率可以達到79% ~ 90%,對於壹個垂危的病人來說已經相當滿意了。
2.手術方案設計
(1)如果病變是局限性的,是正常的,可以切除壹段到全肺。左下葉加舌段、左或右下葉和右中葉最常被切除。
(2)下葉基底段有病變,但背段正常的並不少見,背段可以保留。但是,即使基底節沒有完全受到影響,單個基底節壹般也不會被移除。由於各段之間界限不清,各基段體積不大,勉強分開,保留的肺功能有限,並發癥明顯增多。
(3)舌上段有時不受影響,舌下段可單獨切除。
(4)雙側病變,如果局限,患者年輕,壹般情況良好,可同時切除,用雙側胸前切口或雙側側切依次切除。如果壹般情況不允許,先做壹側,3 ~ 6個月後再做對側。間隔取決於身體恢復情況。個別患者可能因為並發癥或嚴重的肺功能損害而無法做對側手術。
雙側支氣管擴張並不少見:如大咯血,反復肺部感染,且治療困難。因為支氣管擴張多發生在兒童身上,只要留下足夠的正常肺組織,就可以分階段切除。文獻報道有三次手術,最後只剩下左上葉和右上葉八段肺。因為肺的巨大呼吸潛力,這個肺也能維持政黨的生命。每次操作都要小心,這很重要。不會出現並發癥。
支氣管擴張切除的肺組織量完全取決於術前支氣管造影的發現,外科開胸的發現僅供參考。相當壹部分患者肺部外觀正常,診斷時無異常,因此無法確定病變範圍。術中所見病理改變由重到輕,可為肺減容、肺不張或實變;肺實質有小病竈;有時病變肺中色素明顯減少,呈粉紅色肺氣腫,可能是由於兒童期患病,不參加呼吸和通氣,不吸入外界粉塵所致。病變已經擴散到胸膜粘連。幾乎所有的門都有炎癥,淋巴結腫大,組織間粘連緊密。同側正常肺多有代償性肺氣腫。所有這些在手術中的發現都對手術方案的決定有影響。左肺上葉舌段帶下葉切除後,朔區肺不健康,體積小,遺留殘腔過大,有時不得不改全肺切除,以免發生嚴重並發癥。
3.手術前準備
(1)各種常規檢查,特別註意痰培養和藥物過敏試驗。
(2)肺功能、血氣、核素和肺灌註的檢查。
(3)改善營養。
(4)痰液過多的患者應給予適當的抗生素,最好將痰液量減少到30 ml/d以下,當痰液由膿性轉為黏液性時,再行手術,用藥時間可能長達2周。
(5)痰多體位引流。
(6)呼吸訓練和理療,改善肺功能。
(7)如果支氣管造影是最近才做的,使用碘化油者應等到碘化油排空後再做。壹般幾天就能消耗殆盡。但有些碘化油進入了細支氣管或肺泡,可能會滯留很久,不能等待。從肺功能的角度來說,血管造影後3天手術就沒有效果了。
4.支氣管擴張全肺切除術後有壹些殘留癥狀。原因是:
(1)雙側支氣管造影膠示部分分支充盈不良發現,手術切除不徹底,殘留分支擴張有癥狀。
(2)原來是雙側病變,只切除了重的壹側,較輕的壹側仍有分支。
(3)壹側肺部分切除術後,支氣管扭曲,引流不暢,引起感染,甚至多余的肺充氣後形成新的分支。
(4)全肺切除術後,支氣管殘端存留時間較長,有分泌物瀦留,或因殘端受刺激而形成肉芽,導致咳嗽、咯血。
(5)導致支氣管擴張的原始因素,如前所未有的鼻部炎癥、慢性支氣管炎或免疫相關缺陷,尚未得到處理。
(6)可有隱匿性支氣管瘺,支氣管殘端瘺導致小膿腔。術後咳嗽有黃痰有時是壹種常見的呼吸道感染,與原分支擴張和手術沒有必然聯系。伴有支氣管擴張的部分肺切除術後,咯血,甚至大咯血時有發生。支氣管殘端的纖維支氣管鏡檢查往往是正常的,殘留的肺動脈造影不壹定有支氣管擴張。我們采用支氣管動脈栓塞治療,效果很好。栓塞前支氣管動脈造影顯示肺門內血管增粗較多,甚至成簇出現,並探討原因。如果栓塞無效,在其他條件允許的情況下,可以切除剩余的肺組織。
5.手術治療的結果與適應證的選擇有很大關系。嚴格先例手術死亡率小於1%。在有經驗的單位,基本沒有手術死亡,術後80%癥狀消失,15%改善,但仍有部分癥狀,5%不改善或惡化。有時很難確定癥狀改善和手術之間的關系。壹些產生癥狀的殘肺病例在手術前被確定,但它們不能通過手術治療。
6.與麻醉和手術有關的壹些問題。麻醉最好使用雙腔氣管插管。即使是術前痰量很少的患者,術中也可能因肺部壓迫而湧出大量膿液。比如單腔插管可能來不及吸出,頻繁吸痰會影響呼吸和通氣。如果咯血患者術中有咯血,雙腔插管可以避免血液流向對側,對咯血的定位也有幫助。當肺擴張的支氣管被夾住時,應該不會再有血吸出來了。如果持續出血,要考慮其他部位出血。
兒童或女性氣管與年輕患者相比,不能插入雙側管。如果痰太多,可以考慮采取俯臥位,借助姿勢排痰。也可以單腔插入壹側,術中夾住支氣管後再回到正常氣管。若病變擴散至胸膜,粘連緊密,體-肺血管交通支較多。分離時要註意止血和結紮。
擴張病人的胸膜可能不粘連。因為反復肺部感染,肺門幾乎緊密粘連甚至結疤,各種解剖結構和淋巴結粘連在壹起,中間幾乎沒有疏松的結締組織層。支氣管動脈擴張的程度在常見肺部疾病中最為嚴重。支氣管動脈在正常肺門處的直徑很少超過1 ~ 2mm,但從大量支氣管動脈造影來看,支氣管擴張患者可厚達5 ~ 6mm。應特別註意對臍的處理。如有必要和可能,應在主動脈起點(相當於T5、T6高度)結紮支氣管動脈或先縫合支氣管旁所有軟組織。在肺門粘連緊密的情況下,有時可以先從肺的外圍分離,最後到病變肺的組織全部處理。支氣管實質硬,容易識別。必要時可在看到管腔時切斷縫合。旁邊的血管可以打成束,避免勉強分開造成損傷且不打算切除肺的血管。
支氣管擴張的預後及預防
關於支氣管擴張預後的報道很多,意見很不壹致,因為各地患者的病情和治療方法不同。支氣管擴張癥的自然病程發生了很大的變化。
支氣管擴張的預後難以估計,但有壹些觀察結論:①支氣管擴張是多種不同病原體的最終病理結果,不同疾病的預後不同,如肺結核,遺傳性囊性纖維化的死亡率仍然較高。②廣泛病變預後差,且病變加重,有時伴有肺心病,最終導致死亡。③兒童醫院廣譜抗生素應用明顯下降。④雖然癥狀逐漸好轉,但胸片可能有進展。⑤手術治療結果的判斷相當主觀。由於手術先例標準不同,隨訪時間長短不壹,從50%到75%不等。
進壹步改善預後,需要了解發病機制,找出特發性支氣管擴張的原因,提高特殊原因(如免疫缺陷)引起的支氣管擴張的治療水平,盡量預防“風險”人群的支氣管擴張。
支氣管擴張
支氣管擴張癥是由支氣管及其周圍肺組織的慢性炎癥和支氣管阻塞引起支氣管壁損傷和管腔擴張的疾病。多見於兒童和青年,男性多於女性。本病多繼發於呼吸道感染和支氣管阻塞。主要臨床表現為慢性咳嗽、咳痰、反復咯血,病變支氣管黏膜有潰瘍。
形成,管壁彈性纖維和平滑肌受損,軟骨擴張,呈柱狀、囊狀或混合型。預防本病,應及時預防麻疹、猩紅熱、百日咳、上呼吸道感染等疾病,預防支氣管炎。已患支氣管擴張者,應積極進行體育鍛煉,增強機體抗病能力,註意引流排痰,保持呼吸道通暢,以減少繼發感染,防止病情發展。反復大咯血或感染,內科治療不易控制,有手術指征的患者可行肺葉切除術治療。
此病相當於中醫的“咯血”、“咯血”、“肺膿腫”。其病因六淫外感,邪熱侵肺,難明而損血絡,甚至氣滯血瘀可成膿瘍;久病常導致火、痰、瘀相雜,以及肝、腎、脾、肺的損傷,水虧虛火盛,或氣虛不控,氣失通,升降失控,以致咳嗽,反復咯血。常見的臨床綜合征有:
1.燥熱傷肺型:喉癢咳嗽,痰中帶血,口鼻幹燥,或體熱,舌質紅,津液少,苔薄黃,脈數。
2.肝火犯肺型;證候表現為:咳嗽挾氣,血鮮紅,胸脅脹痛;或易怒,面紅口幹,舌紅苔黃,脈數。
3.陰虛火旺:癥見反復咯血,血鮮紅,少咳少痰,潮熱盜汗,五心煩熱,兩頰發紅,口幹咽燥,舌紅少津,少苔或無苔,脈數。
4.痰熱型:癥見咯血少,血鮮紅或痰黃,或痰膿腥臭,胸悶氣短,口渴心煩,或發熱,舌紅苔黃膩,脈滑。
5.氣虛絡損型:反復咯血,紅血絲或紫血塊,氣短胸悶,易出汗,舌淡有紫瘀,脈細澀。
第壹,可選西藥
1.抗生素:
(1)輕度感染:
①頭孢拉定:每次0.5g,每日4次,口服。
②培氟沙星(諾氟沙星):每次0.2g,每日2次,口服。
②洛美沙星:每次O.2g,每日2次,口服。
④阿莫西林:每次0.5g,每日3次,口服。
⑤復方SMZ:成人每次2片,每日2次,口服。
(2)中、重度感染:療效確切後停藥1周左右。靜脈給藥的時間長短取決於療效。若藥物無效約1周,應根據痰培養藥敏試驗結果聯合使用敏感抗生素。中度和重度感染可選擇以下藥物:
①青黴素G:靜脈滴註,每日800萬單位,壹次或分期;聯合阿米卡星0.2 g,肌肉註射,每日2次(也可使用妥布黴素)