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如何治療原發性血小板增多癥?

為了治療原發性血小板增多癥,需要將血小板降低至正常或接近正常,以防止血栓形成和出血。主要治療包括以下幾個方面。

(1)目前常用的骨髓抑制藥物是羥腺,每天2 ~ 4g,使用3 ~ 4天後降為每天1g。環磷酰胺、苯丁酸氮芥、馬法林等藥物都有效。血小板計數下降或癥狀緩解後停止服藥。如果有復發,可以再用藥。

(2)放射性核素磷(32p)口服或靜脈給藥,首劑0.08 ~ 0.11 mbq,必要時3個月後再次給藥。壹般不推薦,因為可能誘發白血病。

(3)血小板分離,即通過手工采血或血細胞分離機采集,能迅速降低血小板數量,改善癥狀。常用於消化道出血、妊娠和分娩,以及擇期手術前。

(4)幹擾素α可抑制巨核細胞的形成,縮短血小板存活時間。

(5)雙嘧達莫、阿司匹林和吲哚美辛也可用於預防血小板聚集。如果有血栓形成,應使用肝素或雙香豆素抗凝劑。

(6)禁忌原則上禁止脾切除術。

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