對於這種肺纖維化，需要用藥物來治療。常用藥物有很多，主要有糖皮質激素類藥物、免疫抑制類藥物、細胞毒性藥物、抗氧化類藥物、抗纖維化類藥物、受體抑制劑類藥物、免疫調節類藥物、基因治療類藥物等。
氧療也可以是壹種很好的治療方法，就是可以給患者持續的、低流量的氧療。在這種治療中，患者還可以自己在家自制制氧機，或者直接購買制氧機，采取持續低流量的氧療來治療病情。此外，他們還可以進行濕化治療和霧化治療，並使用呼吸機輔助患者的日常呼吸。
部分重癥患者伴有呼吸困難和呼吸衰竭時，需要呼吸機輔助呼吸等治療。如果條件允許，重癥患者也可以進行肺移植。
雖然目前沒有逆轉肺纖維化的特效方法，但仍需要通過早期的相應治療來延緩病情進展，改善患者的臨床癥狀。