盡早做出診斷和鑒別診斷，盡早給予神經保護和支持治療，如利妥昔單抗等藥物，並堅持定期隨訪。
1.壹般療法
支持療法:對癥治療，適當運動。比如註意呼吸道和消化道的功能。如果唾液多，可以給少量抗組胺藥；如果痰多，可以給予霧化吸入和祛痰藥物；如果妳感到抑郁，就進行抗抑郁治療。另外，多翻身，預防壓瘡。如果進食障礙，給予鼻飼或經皮胃造瘺術(PEG)。
2.特殊療法
目前國際公認的，也是美國美國食品藥品監督管理局(FDA)批準的唯壹壹種治療肌萎縮側索硬化的藥物是利魯泰克，必須盡早使用。
3.呼吸療法
剛開始呼吸不暢時，可以用壹般氧氣或雙正壓呼吸機(BiBAP)幫助呼吸。當進壹步出現呼吸衰竭時，需要切開氣管，使用人工呼吸器。
4.研究進展
目前國際上正在嘗試使用神經營養因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C、肌酸、CoQ10等聯合利如泰對肌萎縮側索硬化進行保護性治療。但上述治療方法還有待臨床試驗證實。此外，科學家們也在進行這種疾病的基因治療實驗。