1.治療原則
(1)手術的主要目的是恢復膽汁向腸內引流，以避免上行性膽管炎。
(2)切除擴張的膽總管，以防日後癌變。
(3)防止將來吻合口狹窄。
2.手術方法
(1)囊腫切除、肝總管空腸Roux-Y吻合術、抗反流瓣膜成形術。
(2)囊腫切除，空腸間置代膽道，巨大皮瓣手術防止反流。
(3)囊腫-十二指腸吻合術和囊腫切除、肝總管-十二指腸吻合術，因難以防止反流感染和吻合口狹窄，目前應用較少。