對於可以完全切除的腫瘤，必須與周圍正常組織壹起切除，包括活檢部位、皮膚及其附近的肌肉。對於肌內腫瘤，應將受影響的肌肉從頭到尾完全切除。只有當臨床表現為淋巴結受累時，才進行淋巴結清掃。
對於不能完全切除的軟組織腫瘤，采用減積手術的方法，術後輔以其他治療，提高了患者的生活質量，延長了患者的生命。對於巨大的腹膜後脂肪肉瘤，可先進行減瘤手術，再加放療。
截肢手術適用於晚期巨大腫瘤伴有潰瘍出血且無法止血的患者；或伴有嚴重感染(如敗血癥、破傷風等。);或者腫瘤快速生長引起劇烈疼痛，用藥物難以控制；或者四肢病理性骨折，喪失行動能力。
2.放射療法
當根治性手術會造成功能障礙時，可以選擇手術加放療的聯合治療方案，但缺點是術後傷口不易愈合。
3.化學療法
治療軟組織肉瘤的有效藥物有很多，主要有阿黴素、DTIC、CTX、IFO、KSM等。壹般認為療效優於CYVADIC聯合方案，以3 ~ 4周為壹療程。但大多數軟組織肉瘤對化療不敏感，只能作為臨床輔助治療。