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什麽是石骨癥?

骨硬化癥

英文名:osteopetrosis

外號:石骨癥;大理石骨病;艾伯斯·尚博氏病;阿不思·錢博氏病;艾伯斯-舍恩伯格病;骨硬化;骨

折疊並編輯本節定性石化病;

艾伯斯·舍恩伯格病;大理石骨病;骨髓纖維化

病因:到目前為止,骨質疏松癥的病因還不是很清楚。近年來,動物模型研究和放射性核素實驗證明,石骨癥與甲狀旁腺激素的產生和分泌無關,也與血液中降鈣素的多少無關。目前大多數人認為石骨癥的病因是破骨細胞功能障礙所致。

折,編輯發病機理這壹段:

該病為常染色體隱性遺傳。骨頭硬而脆,橫切面呈灰色。由於破骨細胞減少,功能差,骨的吸收減弱,造成骨堆積。大部分髓腔內充滿增生的鈣化軟骨,髓腔幾乎不可見。骨髓組織萎縮,造血部位減少,導致貧血。骨小梁增粗,數量增多,其中可見軟骨島。皮質骨增生增厚,松質骨致密硬化無法區分,骨髓以外的造血器官如肝脾淋巴結等繼發腫大,骨骼脆弱易骨折。

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