在明確了肺動脈高壓的基本病因和誘發因素後，肺動脈高壓的初級治療就是針對基礎疾病和相關疾病，這對於治療的成功非常重要。因為缺氧性肺動脈高壓的起始因素是缺氧，所以對這類患者的病因治療是吸氧。到目前為止，能夠改善COPD患者長期預後的措施之壹就是氧療。COPD患者壹旦並發呼吸衰竭，可開始長期家庭氧療(LTOT)，吸氧時間每天至少15-18小時。研究表明，LTOT能顯著改善COPD患者的生活質量，並顯著降低死亡率。對於導致夜間缺氧的重要疾病，如阻塞性睡眠呼吸暫停(OSA)，應給予持續正壓通氣(CPAP)，以改善夜間缺氧。
2.氧療法
肺動脈高壓患者(先天性心臟病相關肺動脈高壓患者除外)吸氧治療的適應癥是血氧飽和度小於90%，而先天性心內分流相關肺動脈高壓患者則無此限制。
3.心力衰竭患者可給予利尿劑和洋地黃，必要時可靜脈應用多巴胺等正性肌力藥物。當肺動脈高壓患者並發右心室功能不全時，應給予利尿劑。但要註意長期使用利尿劑的副作用，如電解質紊亂、低血壓等。右心功能不全但利尿劑無效時，或並發房性心律失常時，可考慮使用洋地黃。因為缺氧會增加洋地黃中毒的風險，所以要註意監測洋地黃的血藥濃度。
4.為防止原位血栓形成，應口服華法林，TNR壹般控制在l.5~2.0。