癥狀和體征
位於耳輪延伸支上或前方的小孔可無癥狀，有時從嬰兒期或兒童期間斷排出白色奶酪樣液體，包括細胞碎片。如有繼發感染，耳前淋巴結可化膿腫脹，有時瘺口可形成小的肉芽腫性結節。
有的家族可同時伴有耳瘺和支氣管瘺，有的報道可同時伴有耳聾。
起源於第壹頦弓的頸耳瘺較為罕見，可從外耳道延伸至下頜角下的頸部。感染後的偶發性膿液排出可持續到中年，偶爾可伴有復發性中耳炎。
病理生理學
耳瘺或耳前瘺是由於第壹和第二頰弓未能很好地結合而引起的。最常見的是在螺旋的延長線上或前面。大部分家族有顯性遺傳，有時也有不規則遺傳，但據報道多見於男性。同壹家族的不同成員可能有雙側或單側耳瘺，罕見的耳垂瘺或耳屏瘺也是由外顯率不同的常染色體顯性基因遺傳。耳瘺在不同種族的發病率不同，英國種族約為0.2%。
治療方案
如果炎癥已經復雜化，就應該手術切除。需要註意的是，瘺管可深達2 ~ 3 cm，必須徹底切除。