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腺垂體功能減退的臨床表現

1.腺垂體功能減退

腺垂體功能低減是以垂體的靶腺即性腺、甲狀腺及腎上腺皮質繼發性功能減退為表現的。性腺功能減退出現最早、最普遍,出現甲狀腺、腎上腺皮質功能減退的表示病情較重。Sheehan綜合征患者腺垂體毀損超過75%時方出現臨床癥狀,有持續的甲狀腺、腎上腺功能低減者,毀損已超過95%。可見垂體的儲備功能相當強大。實際上,產後大出血造成Sheehan綜合征時最早受影響的是生長激素、最早的表現是產後無乳汁分泌。生長激素缺乏在成年人常癥狀不明顯,在腺垂體功能減退的患者有腎上腺皮質功能減退時與生長激素缺乏協同作用,臨床表現為空腹血糖降低或容易發生低血糖癥。無功能性垂體腺瘤早期瘤體較小時癥狀不明顯、大多數患者腺瘤增大達到2cm時才出現垂體功能低減的表現。功能性垂體腺瘤在壹種垂體激素分泌過多的同時,可有其他垂體激素分泌不足。腺垂體功能減退癥發生在兒童以生長、發育障礙為主要表現。臨床出現性腺與甲狀腺(或腎上腺)兩個腺體功能減退基本都是腺垂體功能減退。

繼發性垂體靶腺功能低減,需與原發性性腺、甲狀腺及腎上腺皮質功能減退癥鑒別。

2.腫瘤壓迫的表現

在垂體瘤等腫瘤性占位病變引起的腺垂體功能減退癥患者可有腫瘤壓迫癥狀,最常見的表現是頭痛及視神經交叉受壓引起視野缺損(見垂體腺瘤)。大腺瘤壓迫引起腦脊液循環障礙或垂體卒中時,可發生急性顱壓增高、劇烈頭痛、噴射性嘔吐、視功能障礙、海綿竇綜合征甚至昏迷等危險。壹些垂體腺瘤或鞍旁病變壓迫、浸潤垂體柄或下丘腦,使多巴胺對垂體PRL細胞的作用減弱,血中PRL水平升高,出現泌乳、月經紊亂、不育等,需與垂體PRL瘤鑒別。此情況壹般血PRL水平升高大多<100μg/L。顱咽管瘤也是較常見病因,15%以上伴有尿崩癥,兒童腺垂體功能減退、生長發育障礙伴有中樞性尿崩癥時,大多為顱咽管瘤或生殖細胞瘤或其他占位性病變。顱咽管瘤影像學檢查半數以上見病變內有鈣化。

3.腺垂體功能減退癥

危象垂體功能減退癥嚴重病例,因感染(占70%)、勞累、中斷治療等原因,應激情況下,腺垂體功能不足、尤其腎上腺皮質激素分泌不足更加突出,使腺垂體功能減退病情急驟加重,出現垂體危象,表現為嚴重厭食、惡心、嘔吐的胃腸道癥狀,神誌障礙、休克、低血糖、高熱和昏迷(個別低體溫性昏迷)。腺垂體功能低減患者服用常規劑量的鎮靜、安眠藥也可以誘發危象、低血糖昏迷。化驗檢查除了垂體及其靶腺激素水平低下外,還有水、電解質紊亂等,需立即搶救治療。Sheehan綜合征最易發生垂體危象。

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