1、肌肉出現不正常。半數患者會出現肌肉酸痛、壓痛。平臥時擡頭苦難，坐時會無力仰頭。咽喉或上段食管橫紋肌受累，出現咽喉困難、聲音嘶啞、發音困難。有時候攝入流質食物會從鼻孔流出。當肩胛受累時，無力擡起手臂，無法自己穿衣、梳頭。
2、呼吸道感染，呼吸困難、無力。嚴重的皮肌炎會出現肺泡炎、發熱、氣短、劇咳。
3、心臟出現心率不正，心律不齊。晚期皮肌炎會出現充血性心力衰竭。
4、上眼皮、掌指關節、指間、膝蓋、手肘等出現皮疹。皮疹多半出現在皮肌炎之前，或同時出現。