髓鞘形成後發生的髓鞘損壞，神經髓鞘脫失，神經元包體及軸突相對受累較重為特征的壹組疾病是脫髓鞘。
目前對這類疾病的分類是以病理形態學改變結合臨床表現作為基礎的。按它們起病時髓鞘發育情況，可將本組疾病分為兩大類如下：
①正常髓鞘的脫失疾病，如視神經脊髓炎、多發性腦硬化、彌漫性軸周性腦炎、周心層型軸周性腦炎和急性播散性腦脊髓炎；
②髓鞘構成缺陷的疾病（也稱為白質營養不良癥或白質腦病），如類球狀細胞型彌散性硬化癥、異染色性白質腦病、神經系統海綿狀變性、腎上腺腦白質營養不良癥等