肝移植，對於終末期膽汁淤積性疾病的患者，如原發性膽汁性肝硬化、原發性硬化性膽管炎、膽道閉鎖等，可以通過肝移植治療。
如果膽汁淤積是由膽管狹窄引起的，可以修復膽管狹窄，使膽管引流恢復正常。如果膽管阻塞是由免疫損傷引起的，免疫抑制劑可能有效。