馬兜鈴酸攝入過多是馬兜鈴酸腎病的主要原因。馬兜鈴酸及其衍生物主要存在於馬兜鈴科馬兜鈴屬植物中。這些植物分布廣泛，世界上約有350種，我國有40 ~ 50種，其中常用入藥的關木通(Aristolochia manshuriensis)和粉防己(Aristolochia fangchi)有20余種。我國含馬兜鈴酸的中成藥及方劑有100多種，其中龍膽瀉肝丸(湯)、排石顆粒、婦科分芬丸、甘露消毒丸均有引起馬兜鈴酸腎病的報道，龍膽瀉肝丸是最常見的壹種(表3)。此外，金沙烏林丸、何炬丸、導赤丸、大黃衛青丸、安陽煉膏、辛夷散、小薺銀子、八正散、金淑活血丸、石祥還生丸、純陽正氣丸、止嗽化痰丸、二十五味松石丸、尋骨風註射液、復方地虎湯、口炎寧、養陰消炎湯等都含有馬。
馬兜鈴酸腎病主要與過量或長期使用上述藥物有關。如藥典中常用的關木通劑量為3 ~ 6 g，而臨床上報道的關木通中毒患者劑量往往高達數十甚至數百克。再比如龍膽瀉肝丸、甘露消毒丸，本來只是短期服用，而中毒案例則是長期服用。但馬兜鈴酸腎病的發生存在體質差異，個別病例即使攝入小劑量馬兜鈴酸仍可發生急性馬兜鈴酸腎病。患有基礎腎臟疾病的患者更容易發生馬兜鈴酸腎病。
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